aplasie médullaire Flashcards
def
insuffisances médullaires quantitatives pures, avec moelle normale qualitativement
Clinique
Signes d’insuffisance médullaire:
- signes d’anémie: dyspnée, pâleur
- signes de thrombopénie: hémorragies…
- signes de leucopénie: infections…
Hémogramme
Pancytopénie ou bicytopénie à la phase débutante
Myélogramme
- élimine les DD: leucémie aiguë et autres causes d’envahissements médullaires, myélodysplasie
- moelle pauvre
Biopsie ostéo-médullaire
- élimination des DD
- pose le diagnostic: moelle de richesse diminuée, logettes médullaires remplies d’adipocytes plutôt que de précurseurs myéloïdes
Physiopath aplasies primitives
inconnue mais probable anomalie intrinsèque des cellules souches médullaires ou auto-immunité contre ces cellules
TTT aplasies médullaires primitives
immunosuppresseurs dans l’hypothèse d’une auto-immunité
Etiologies primitives
- maladie de Fanconi (héréditaire, rarissime)
- Sd de Zinsser-Engman-Cole
- Sd de Schwachman
3 catégories d’étiologies secondaires
médicaments (en dehors des chimio, aplasies accidentielles), toxiques, infections
Médicaments en cause dans les aplasies médullaires médicamenteuses accidentelles
- thiophénicol
- chloramphénicol
- sels d’or
- phénylbutazone
- indométhacine
- phénothiazines
- amidopyrine
- hydantoïnes
- antithyroïdiens de synthèse
Toxiques en cause dans les aplasies médullaires
- benzène
- toluène
- certains solvants industriels
- insecticides
- irradiation haute énergie
Infections en cause dans les aplasies médullaires
- parvovirus B19
- VIH
- virus des hépatitees
- EBV
