déficit immunitaire Flashcards
effecteurs immunité innée
- cellules phagocytaires: PNN, monocytes, macrophages
- lymphocytes NK
- système du complément
effecteurs de l’immunité acquise
- immunité humorale: lB producteurs d’Ig
- immunité cellulaire: lT CD4 et CD8
Circonstances révélatrices
- infections anormalement fréquentes
- infections chroniques (otite, sinusite, diarrhée infectieuse)
- infections récidivantes (VZV, HSV)
- infections anormalement graves
- mauvaise réponse aux AB / récidive à l’arrêt
- infections à germes opportunistes (pneumocystose, candidoses systémiques, aspergillose pulmonaire)
- infections invasives après un vaccin vivant atténué
Fréquence d’infections anormale évoquant un déficit immunitaire
- 2-4 ans: > 8 infections ORL / an
- > 4 ans: 2-4 infections ORL / an
- adultes: > 8
- quel que soit l’âge: >= 3 pneumopathies ou sinusites bactériennes /an
bécégéite
infection invasive par le BCG
Autres causes d’infections récidivantes
- corps-étranger intra-bronchique / intra-sinusien
- muco
- autres causes de DDB: BPCO, DCP
Germes et tableau clinique dans le déficit de la phagocytose
Bactéries EC et champignons Tableaux: * pleuro-pneumopathie * abcès profond (hépatique) * angine nécrotique * cellulite * septicémie
Germes et tableau clinique dans le déficit du complément
Neisseria meningitidis
- méningite
- méningococcémie
Germes et tableau clinique dans le déficit de l’immunité humorale
- germes encapsulés: pneumocoque, haemophilus
- giardia intestinalis
- entérovirus
- infections ORL et broncho-pulmonaires
- diarrées chroniques
- méningo-encéphalite
Germes et tableau clinique dans le déficit de lT
- bactéries IC: chlamydia, legionella, listeria
- mycobactéries
- virus
- parasite: pneumocystis jiroveci
- champignon: cryptococcus neoformans
- mycobactériose
- infection à CMV
- pneumocystose
- cryptococcose neuro-méningée
Immunité efficace contre entérovirus
neutralisation et élimination Ac-dépendante
Cancers liés aux déficits immunitaires
- lymphomes
- cancers épithéliaux
MAI liées aux déficits immunitaires
- cytopénies AI: anémie hémolytique AI et purpura thrombopénique AI
- maladie de Biermer
- vitiligo
- LED (lupus)
- arthrites
Signes de déficits immunitaires syndromiques
- ataxie: ataxie télengiectasie
- eczéma: sd de Wiskott-Aldrich
- sd vélo-cardio-facial: sd Di-George
- thymome: sd de Good
Causes de déficits immunitaires secondaires
- médicaments ++
- cancers
- virus (VIH, HTLV-1)
- dénutrition
- asplénisme
- syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
Cancers entraînant un déficit immunitaire
- tous les cancers solides
- toutes les hémopathies malignes mais surtout les sd lympho-prolifératifs B (myélome multiple et LLC)
Syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité
= ALPS = autoimmune lymphoproliferative syndrome
- maladie rare caractérisée par une apoptose lymphocytaire déficitaire avec accumulation de lymphocytes
- hyperplasie lymphoïde: granulomatose, adénopathies, splénomégalie jusqu’au lymphome
- susceptibilité aux infections
- association à des manifestations AI
Déficits immunitaires primitifs de l’immunité aspécifique
- neutropénie congénitale sévère
- granulomatose septique chronique