SAM Flashcards

1
Q

Syndrome d’activation macrophagique: clinique

A

Début aigu avec:

  • fièvre quasi-constante
  • AEG majeure
  • splénomégalie, hépatomégalie, adénopathies
  • signes neurologiques centraux: sd confusionnel, ralentissement psychomoteur jusqu’au coma
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2
Q

Bio (fluctuante)

A
  • NFS: pancytopénie, myélémie
  • anomalies mal systématisées de la coag: hypofibrinogémie
  • biochimie: cytolyse hépatique, cholestase, augmentation LDH, hyperferritininémie, hypertriglycéridémie, hyponatrémie par SIADH
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3
Q

Myélogramme

A
  • excès de macrophages
  • images d’hémophagocytose: macrophages qui phagocytent des hématies, des PN, des lymphocytes, des plaquettes et des précurseurs hématopoïétiques
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4
Q

Physiopath

A
  • activation incontrôlée des lT
  • libération de cytokines (orage cytokinique)
  • prolifération et activation massive des macrophages, qui vont alors phagocyter les cellules du sang et les précurseurs hématopoïétiques médullaires
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5
Q

Etiologies

A
  • primitifs
  • secondaires à une infection (tous les germes, EBV++), un syndrome lymphoprolifératif (LNH, maladie de Hodgkin), une MAI (LED, maladie de Still, polyarthrite rhumatoïde)
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6
Q

SAM primitifs

A

maladies héréditaires correspondant à des troubles de l’activtion cytokinique de certains lymphocytes

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7
Q

Pronostic

A

décès fréquent malgré un traitement bien conduit

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