SAM Flashcards
1
Q
Syndrome d’activation macrophagique: clinique
A
Début aigu avec:
- fièvre quasi-constante
- AEG majeure
- splénomégalie, hépatomégalie, adénopathies
- signes neurologiques centraux: sd confusionnel, ralentissement psychomoteur jusqu’au coma
2
Q
Bio (fluctuante)
A
- NFS: pancytopénie, myélémie
- anomalies mal systématisées de la coag: hypofibrinogémie
- biochimie: cytolyse hépatique, cholestase, augmentation LDH, hyperferritininémie, hypertriglycéridémie, hyponatrémie par SIADH
3
Q
Myélogramme
A
- excès de macrophages
- images d’hémophagocytose: macrophages qui phagocytent des hématies, des PN, des lymphocytes, des plaquettes et des précurseurs hématopoïétiques
4
Q
Physiopath
A
- activation incontrôlée des lT
- libération de cytokines (orage cytokinique)
- prolifération et activation massive des macrophages, qui vont alors phagocyter les cellules du sang et les précurseurs hématopoïétiques médullaires
5
Q
Etiologies
A
- primitifs
- secondaires à une infection (tous les germes, EBV++), un syndrome lymphoprolifératif (LNH, maladie de Hodgkin), une MAI (LED, maladie de Still, polyarthrite rhumatoïde)
6
Q
SAM primitifs
A
maladies héréditaires correspondant à des troubles de l’activtion cytokinique de certains lymphocytes
7
Q
Pronostic
A
décès fréquent malgré un traitement bien conduit