Thrombopénie Flashcards
def
plaquettes < 150 G/L (y compris chez le nouveau-né)
Tableaux cliniques possibles
- asymptomatique
- sd hémorragique
- sd thrombotique
Syndrome hémorragique
- purpura pétéchial (souvent en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, parfois associé à de larges hématomes
- souvent pour num plaquettaire < 20 G/L
causes de thrombopénies avec sd thrombotique prédominant
thrombopénie induite par l’héparine, lupus, syndrome des antiphospholipides
thrombopénie + eczéma
Sd de WIskott-Aldrich
Facteurs aggravant le sd hémorragique
- Âge avancé, jeunes enfants
- Lésions viscérales associées : ulcère gastroduodénal, anévrisme…
- Nécessité d’un geste chirurgical (exploration invasive, ponction…) ou d’un geste invasif récent
- Existence concomitante de facteurs de risque vasculaire ou d’une autre anomalie de l’hémostase ou de la coagulation
« pseudothrombopénie à l’EDTA »
- l’EDTA (acide éthylène diamine tétra acétique) est l’anticoagulant utilisé pour les hémogrammes. Il provoque chez un petit nombre de patients l’agglutination des PLT entre elles in vitro
- les automates d’hémogramme ne comptabilisent que les PLT libres: ils sous-estiment le nombre réel de PLT
- à évoquer chez un patient « thrombopénique » qui ne présente aucun syndrome hémorragique
orientation diagnostique thrombopénie sévère isolée
purpura auto-immun ou prise de médicaments
orientation diagnostique thrombopénie sévère (isolée ou non) avec présence de schizocytes
microangiopathie thrombotique
orientation diagnostique thrombopénie associée à un syndrome mononucléosique
origine virale
orientation diagnostique thrombopénie associée à une hyperlymphocytose chez l’enfant
origine virale
orientation diagnostique thrombopénie associée à une hyperlymphocytose chez l’adulte
LLC
CaT si thrombopénie avec suspicion de pseudo-thrombopénie à l’EDTA
contrôle avec recherche d’agrégats pour toute thrombopénie inférieure à 100 G/L, et la demande d’un nouvel hémogramme prélevé sur un autre anticoagulant (citrate de sodium) en cas de positivité
3 mécanismes de thrombopénie
- défaut ou une anomalie de production (origine centrale)
- anomalie de répartition dans l’organisme
- consommation ou une destruction excessive (origine périphérique)
Thrombopénie d’origine centrale
- rarement isolée sur l’hémogramme
- risque hémorragique majeur si num PLT < 20 G/L
- conséquence d’un déficit quantitatif ou qualitatif de la mégacaryocytopoïèse
Thrombopénie d’origine périphérique
- thrombopénie souvent isolée sur l’hémogramme
- risque hémorragique réel si num PLT est < 20 G/L ou associée à des facteurs aggravants
- la consommation ou la destruction périphérique dépassent les capacités de compensation par la moelle osseuse
Causes de thrombopénies d’origine centrale
- Aplasie médullaire
- Carence en vitamine B12 ou en folates
- Syndromes myélodysplasiques
- Envahissement de la moelle osseuse (leucémies, lymphomes, myélofibrose, métastases de tumeurs solides)
- Toxiques, médicaments (chimiothérapies)
- Alcool: intoxication aiguë alcoolique
- Thrombopénies/thrombopathies acquises ou constitutionnelles
- Syndrome d’activation macrophagique
Causes de thrombopénie par anomalie de répartition dans l’organisme
- Séquestration splénique
- Thrombopénie de dilution après transfusions massives (au moins 10 concentrés érythrocytaires)
- Hyperthermie
Causes de thrombopénie périphériques
Consommation excessive:
– CIVD
– microangiopathies thrombotiques (thromboses)
– Auto-immunes :
* infections virales (VIH, hépatites B ou C, EBV, CMV…)
* purpura thrombopénique immunologique
* maladies auto-immunes (lupus, SAPL)
* médicaments (immunoallergiques)
– Allo-immunes :
* néonatale (anti-HPA)
*post-transfusionnelle (purpura post-transfusionnel)
Examens complémentaires
- hémogramme, avec analyse du frottis, recherche de schizocytes et numération des réticulocytes
- bilan d’hémostase
+/- myélogramme avec compression du point de ponction - recherche d’anticorps antiplaquettes
num PLT nécessaire pour biopsie ostéo-médullaire
> 70 G/L