LLC Flashcards

1
Q

Leucémie Lymphoïde Chronique

A

prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B

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Q

terrain

A

chez l’adulte uniquement

> 50 ans le + souvent

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3
Q

fréquence

A

la + fréquente des leucémies de l’adulte

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4
Q

circonstances de découverte

A
  • le + souvent sur une NFS systématique: hyperlymphocytose
  • syndrome tumoral (inconstant): polyadénopathies, splénomégalie (rarement isolée)
  • complication infectieuse révélatrice: zona, pneumopathie récidivante…
  • plus rarement les conséquences d’une cytopénie: anémie, thrombopénie
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5
Q

NFS

A
  • hyperlymphocytose le plus souvent isolée, d’importance variable (parfois très élevée), toujours supérieure à 4 G/L, persistant sur plusieurs examens au-delà de 6-8 semaines
  • lymphocytes le plus souvent de morphologie normale et monomorphes sur le frottis de sang
  • les autres lignées sont normales, en dehors d’une complication (hémoglobine < 120 g/L dans 25 % des cas et < 100 g/L dans 10 % des cas, thrombopénie < 100 G/L dans 5-10 % des cas)
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6
Q

Diagnostic positif

A

NFS + immunophénotypage

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7
Q

immunophénotypage des lymphocytes sanguins

A
  • par cytométrie de flux
  • affirme la nature B: présence des antigènes CD19 et CD20
  • affirme la monotypie des lymphocytes: expression d’une seule chaîne légère d’Ig de faible intensité
  • antigène CD5 présent (habituellement marqueur de lymphocytes T)
  • calcul du score de Matutes
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8
Q

Score de Matutes

A
  • calculé par l’immunophénotypage
  • de 0 à 5 selon l’expression ou non de divers antigènes
  • un score > ou = à 4 affirme le diagnostic de LLC et élimine les autres causes d’hyperlymphocytose
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9
Q

Indications myélogramme

A

inutile sauf si cytopénies mal expliquées (anémie, thrombopénie) pour en affirmer le caractère central ou périphérique

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10
Q

Indications ponction / biopsie ganglionnaire

A

inutile

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11
Q

Syndrome tumoral

A
  • conséquence d’une infiltration lymphocytaire diffuse pouvant toucher tous les organes
  • se manifeste principalement par des polyadénopathies superficielles, symétriques, non compressives, fermes et indolores, touchant toutes les aires ganglionnaires, avec ou sans splénomégalie, et plus rarement une hépatomégalie
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12
Q

bilan complémentaire

A
  • EPS

- test de Coombs direct

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13
Q

électrophorèse des protéines sérique

A
  • le + souvent normale au diagnostic
  • hypogammaglobulinémie: situation la plus fréquente quelques années après le diagnostic, qui favorise les infections à répétition
  • objective un composant monoclonal (10 % des cas), le plus souvent de nature IgM et < 5 g/L
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14
Q

test de Coombs direct

A
  • révèle par une agglutination la présence auto-anticorps anti-érythrocytaires
  • direct car les érythrocytes sont directement mis en contact avec l’antiglobuline
  • objective une hémolyse auto-immune
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15
Q

Diagnostic différentiel

A

autres syndromes lymphoprolifératifs: DD au frottis sanguin

  • lymphome du manteau (B CD5 + avec profil d’expression d’Ag particulier)
  • lymphome de la zone marginale (B CD5-)
  • lymphome folliculaire (B CD5 -)
  • très rares lymphoproliférations de type T
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16
Q

Classification

A

classification clinico-biologique de Binet

  • Stade A: < 3 aires ganglionnaires atteintes
  • Stade B: >= 3 aires ganglionnaires atteintes
  • Stade C: anémie (avec hémoglobine < 100 g/L) et/ou thrombopénie (avec plaquettes < 100 G/L)
17
Q

Evolution stade A

A

Les stades A :

  • resteront pour la moitié d’entre eux en stade A et auront une survie comparable à celle de la population du même âge qui n’a pas la maladie
  • évolueront pour l’autre moitié d’entre eux vers des stades B ou C
18
Q

Pronostic stade B et C

A

survie moyenne 10 ans

19
Q

marqueurs pronostiques

A
  • Temps de doublement de la lymphocytose sanguine
  • Délétion ou non du gène P53
  • Détermination du profil muté ou non des gènes des immunoglobulines
20
Q

Complications

A
  • infections
  • insuffisance médullaire
  • survenue d’une anémie hémolytique auto-immune ou d’une thrombopénie auto-immune +/- érythroblastopénie auto-immune
  • évolution sous forme d’un lymphome de haut grade
  • augmentation de l’incidence des tumeurs solides
21
Q

infections

A
  • le plus souvent bactériennes (principalement à germes encapsulés et en particulier le pneumocoque), mais aussi virales (herpès, zona
  • favorisées par la présence d’une hypogammaglobulinémie ou d’une insuffisance médullaire et par certains traitements (immunosuppresseurs, corticoïdes)
22
Q

vaccins ?

A

La LLC ne constitue pas une contre-indication vaccinale (en particulier pour la grippe et le pneumocoque) sauf pour la fièvre jaune.

23
Q

érythroblastopénie auto-immune

A

anémie avec réticulocytes effondrés

24
Q

Syndrome de Richter

A
  • évolution rare (< 5 %) de la maladie sous la forme d’un lymphome de haut grade
  • s’accompagne de l’apparition ou de l’augmentation rapide et asymétrique du syndrome tumoral avec aggravation des signes généraux et augmentation des LDH
25
Q

Traitements possibles

A

alkylants, analogues des purines et anticorps monoclonaux
intensifications thérapeutiques (greffes de cellules souches hématopoïétiques) proposées chez les patients jeunes à pronostics péjoratifs