hyperéosinophilie Flashcards

1
Q

Mécanismes

A
  • dérèglement d’origine centrale ou médullaire induisant un excès de production de polynucléaires éosinophiles (PNE) -> HE primitive
  • dérèglement périphérique induisant le recrutement accru des PNE de la moelle vers les tissus, particulièrement les sites de surface en contact avec l’environnement (muqueuses digestive, respiratoire, urogénitale…) -> HE réactionnelle
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2
Q

Facteurs régulants la situation tissulaire des PNE

A

Facteurs chimioattractants:

  • cytokines (IL5)
  • médiateurs lipidiques: leucotriènes, PAF
  • anaphylatoxines: C5a, histamine
  • expression coordonnée de molécules d’adhérence (sur les cellules sanguines et endothéliales)
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3
Q

hyperéosinophilie diagnostic

A

PNE > 0,5 G/L confirmé par des hémogrammes répétés

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4
Q

Caractéristiques d’une HE

A
  • degré d’ancienneté, courbe évolutive
  • modérée (< 1 G/L) ou massive (> 1,5 G/L)
  • avec ou sans hyperleucocytose associée
  • avec ou sans anomalie morphologique des PNE
  • avec ou sans anomalie des autres lignées
  • avec ou sans signes cliniques associés
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5
Q

CaT si mécanisme allergique suspecté

A

TCA puis recherche de l’IgE spécifiques de l’allergène

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6
Q

CaT si maladie auto-immune suspectée

A

recherche d’un syndrome inflammatoire, de marqueurs biologiques d’auto-immunité : autoanticorps antinucléaires, ANCA

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7
Q

CaT si maladie spécifique d’organe suspectée

A
  • radiographie de thorax pour les poumons éosinophiles
  • biopsies et examens anatomopathologiques pour les dermatoses à éosinophiles
  • gastro-entérites à éosinophiles
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8
Q

HE primitive

A

= HE essentielle

anomalie clonale affectant la lignée éosinophile

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9
Q

syndrome hyperéosinophilique

A

HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique

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10
Q

CaT devant syndrome hyperéosinophilique

A

renouveler les investigations, au moins tous les 6 mois, pour dépister une cause ¬sous-jacente jusqu’alors non identifiée et pour évaluer l’éventuel risque d’une atteinte viscérale associée à toute HE chronique (échocardiographie, par exemple, à la recherche d’une fibrose endomyocardique)

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11
Q

Mécanisme de l’hyperéosinophilie dans l’allergie, la parasitose, les cancers

A

production de facteurs, notamment l’IL5, qui agiront sur la production, l’activation, le recrutement tissulaire des PNE

  • hypersensibilité dépendante d’IgE (allergie)
  • réaction inflammatoire qui accompagne la phase de migration larvaire (parasitose)
  • production d’IL5 par la cellule transformée par un événement oncogène (cancer)
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12
Q

HE et allergie

A
  • l’HE sanguine est souvent modérée (< 1 G/L), parfois associée à une élévation du taux sérique des IgE totales
  • tableaux cliniques: asthme, rhinite spasmodique, dermatite atopique, urticaire
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13
Q

asthme avec HE élevée

A

évoquer d’autres étiologies que l’asthme allergique extrinsèque
On recherchera une angéite de Churg et Strauss (ANCA) ou une aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA avec taux sérique souvent très élevé d’IgE totales)

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14
Q

prurit avec HE élevée

A

évoquer: lymphome cutané épidermotrope, pemphigoïde bulleuse ou parasitose

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15
Q

CaT si suspicion d’helminthiase mais examens neg

A
  • traitement antihelminthique d’épreuve, réalisé sous surveillance (suivi de l’HE)
  • toute corticothérapie aveugle est à proscrite formellement (risque de syndrome d’hyperinfestation parasitaire)
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16
Q

Médicaments à l’origine d’HE iatrogène

A

b-lactamines, sulfamides, antiépileptiques, allopurinol, AINS, ranélate de strontium…

17
Q

Clinique HE iatrogène

A
  • signes cliniques variés, sans spécificité
  • discrets ou fugaces: prurit, rash, maculopapules…
  • parfois très sévères: « drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms » [DRESS]
18
Q

Mécanisme présumé HE dans maladies du système immunitaire

A

toute dérégulation de l’homéostasie lymphocytaire induite par des traitements ou liée à un processus pathogène peut avoir un retentissement sur la lignée éosinophile
- auto-réactivité: pemphigoïde bulleuse, angéite de Churg et Strauss, périartérite noueuse
- allo-réactivité: GVH chronique
+/- si déficit immunitaire (Syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome hyper-IgE)

19
Q

maladie de Kimura

A

granulome éosinophile des tissus mous

20
Q

affections du tube digestif s’accompagnant d’HE

A

parasitoses, rectocolite hémorragique, maladie de Crohn, maladie cœliaque, hémopathies à localisation digestive, gastroentérite à éosinophiles ou œsophagite à éosinophiles

21
Q

Maladies du tissu musculaire avec HE

A
  • parasitoses: trichinellose ++

- fasciite de Shulman: myalgie avec HE

22
Q

Démarche étiologique en présence d’une HE « primitive »

A
  • exceptionnelles HE « familiales »
  • HE secondaires à des remaniements chromosomiques acquis:
  • leucémie myéloïde chronique
  • leucémie myélomonocytaire chronique
  • leucémie chronique à éosinophile
23
Q

HE « familiales »

A

maladies à transmission autosomique dominante qui ne s’accompagnent que rarement de complications viscérales

24
Q

HE secondaire à une leucémie myéloïde chronique

A

leucémie myéloïde chronique avec chromosome Philadelphie, où l’HE peut représenter jusqu’à la moitié des leucocytes de l’hémogramme

25
Q

HE secondaire à une leucémie myélomonocytaire chronique

A

Dans quelques cas de leucémie myélomonocytaire chronique une petite HE est présente, marqueur important car évoquant l’existence d’une anomalie moléculaire particulière et une grande sensibilité aux médicaments inhibiteurs d’activité tyrosine kinase

26
Q

« leucémie chronique à éosinophiles »

A
  • variant myéloïde du SHE
  • le SHE se caractérise par une HE (> 1,5 G/L) évoluant depuis au moins 6 mois, associée à diverses lésions viscérales où domine la fibrose endomyocardique
27
Q

Classification des SHE

A

en fonction de l’existence (ou non):

  • d’anomalies moléculaires: variants « myéloïdes »
  • d’anomalies fonctionnelles des lymphocytes T (souvent secondaires à une hyperproduction d’IL5)
28
Q

Pronostic SHE

A

Le pronostic autrefois très péjoratif a été bouleversé avec la découverte de l’efficacité des inhibiteurs d’activité tyrosine kinase sur plusieurs des variants de SHE