splénomégalie Flashcards
Caractéristiques de la rate
- organe de 150 à 250 g chez l’adulte
- localisé dans l’hypochondre gauche
- en position thoracoabdominale
- en regard de la dixième côte
- en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
Rôle de la rate pendant la vie utérine
- organe hématopoïétique entre les 3e et 5e mois de la vie intra-utérine
- peut le redevenir dans certaines situations pathologiques
Rôle de la rate
Fonction de:
- régulation du flux sanguin
- stockage: contient environ 30 % de la masse plaquettaire de l’organisme
- filtre: les macrophages assurent l’élimination des hématies anormales, vieillies, ou contenant des inclusions (corps de Howell-Jolly, parasites)
Fonction immunitaire impliquant des cellules lymphoïdes et des macrophages, avec production d’anticorps (surtout IgM et anticorps dirigés contre des bactéries encapsulées)
diagnostic d’une splénomégalie
clinique et repose sur la palpation
une rate palpable est pathologique
Troubles fonctionnels évoquant une splénomégalie
pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant en bretelle vers l’épaule gauche
gêne postprandiale, douleur, constipation
Complications pouvant être révélatrices de la splénomégalie
- infarctus splénique
- rupture de rate
Clinique et diagnostic infarctus splénique
- douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches
- fièvre souvent présente
- l’échographie ou le scanner confirme le diagnostic
Clinique de rutpure de la rate
tableau de choc hémorragique, souvent précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous-capsulaire splénique par l’échographie ou le scanner (= rupture en deux temps)
Méthode palpation rate
chez un patient allongé en décubitus dorsal, la tête à l’horizontale. La rate est palpée avec la main posée à plat en oblique, le patient respirant profondément. Le bord inférieur, recherché depuis la fosse iliaque gauche en remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts.
Clinique splénomégalie
masse de l’hypochondre gauche, antérieure, superficielle, dont on palpe l’extrémité inférieure et parfois le bord antéro-interne crénelé
mobile à l’inspiration profonde et sans contact lombaire
Caractériser splénomégalie
mesurer la taille de la splénomégalie sous le rebord costal et prendre un calque qui servira de référence pour l’évolution
- le débord sous les côtes doit être mesuré en centimètres: minime (débord de 1–2 cm), modéré, ou massif (plus de 10 cm de débord)
DD masse de l’hypochondre gauche
- hypertrophie du lobe gauche hépatique
- gros rein gauche, mais la masse est plus postérieure, avec contact lombaire, immobile à l’inspiration profonde
- kyste ou une tumeur de la queue du pancréas
- tumeur digestive ou mésentérique: une tumeur de l’angle colique gauche est parfois antérieure mais immobile, avec un pôle inférieur mal limité et un bord antérieur non crénelé
- tumeur surrénale gauche
- cancer gastrique
Définition échographique de la splénomégalie
lorsque deux de ses dimensions sont anormales Valeurs normales - longueur: 12 à 14 cm - épaisseur: 4 à 8 cm - largeur (antéro-postérieur): 6 à 12 cm
Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction macrophagique
- Pathologies infectieuses bactériennes, virales, parasitaires
- Pathologies inflammatoires
- Hémolyses chroniques constitutionnelles ou acquises du globule rouge
- Maladies de surcharge
Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction de filtre vasculaire
Lésion ou obstacle préhépatique, intrahépatique ou posthépatique
Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction hématopoïétique
- Syndromes myéloprolifératifs
- Syndromes lymphoprolifératifs
- Leucémies aiguës
Infections à envisager devant splénomégalie
– bactérien: septicémies, typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler
– viral: mononucléose infectieuse, VIH, hépatite virale
– parasitaire: paludisme, leishmaniose viscérale
Pathologies inflammatoires pouvant donner une splénomégalie
- polyarthrite inflammatoire
- syndrome de Felty
- lupus
- sarcoïdose
- maladie périodique
Causes diverses de splénomégalie
- métastase de tumeur solide
- traumatismes
- kystes
- hémangiome
- maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)
Interrogatoire
l’âge du patient, l’histoire familiale et les notions d’éthylisme, de séjours en pays d’endémie parasitaire (paludisme, leishmaniose), de facteurs de risque pour le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
Examen clinique
- état infectieux (fièvre, frissons)
- signes d’hypertension portale
- adénopathies périphériques, qui orientent vers une virose (MNI), une sarcoïdose ou une hémopathie maligne
- ictère qui oriente vers une hépatopathie ou une hémolyse
- examen des téguments: purpura et/ou leucémides des hémopathies, angine pseudomembraneuse de la MNI, vascularite lupique, papules des mastocytoses
Causes de splénomégalies fébriles
Infections mais avoir à l’esprit que les hémopathies malignes peuvent être fébriles (leucémies aiguës, lymphomes), de même que certaines maladies systémiques (lupus, maladie de Still), et que le syndrome de Felty est parfois révélé par des épisodes infectieux répétés
Syndrome de Felty
- arthrite rhumatoïde, splénomégalie, neutropénie sévère
- parfois révélé par des épisodes infectieux répétés
examens biologiques de première intention
- hémogramme avec numération des réticulocytes, étude morphologique des globules rouges et test de Coombs direct
- étude de la fonction hépatique (gGT, transaminases, PAL, TP, électrophorèse des protides
- recherche d’hémolyse (bilirubine totale et libre, haptoglobine)
- recherche d’un syndrome inflammatoire (fibrinogène, CRP)
+/- hémocultures, goutte épaisse selon contexte
Anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme
Cytopénies de séquestration:
– thrombopénie (jusqu’à 50 G/L)
– leucopénie globale (2–4 G/L) ou neutropénie (moins fréquentes)
– parfois une anémie
Hémodilution:
– fausse anémie
– majoration d’une anémie préexistante, justifiant dans les cas extrêmes une mesure isotopique de la masse globulaire et plasmatique
Thrombopénie de séquestration
fréquente, habituellement sans manifestation hémorragique, pouvant descendre jusqu’à 50 G/L lorsque le volume splénique est élevé, mais sans proportionnalité absolue
Anémie de séquestration
- habituellement modérée avec une petite composante hémolytique de stase (réticulocytes : 100–180 G/L)
- une volumineuse splénomégalie peut séquestrer 25 % de la masse sanguine totale
Splénomégalie et transfusions
une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguines, surtout des plaquettes
Fausse anémie
masse globulaire totale inchangée alors que le volume plasmatique total est augmenté
Causes de l’hémodilution
en rapport avec l’augmentation du débit sanguin qui traverse la rate, l’hypertension portale avec augmentation de l’espace vasculaire portal, et la stimulation du système rénine-angiotensine
splénomégalie avec polynucléose neutrophile
infection bactérienne
splénomégalie avec leucopénie
infection virale, fièvre typhoïde, brucellose
splénomégalie avec hyperleucocytose avec lymphocytose et nombreux lymphocytes stimulés + angine et adénopathies fébriles
syndrome mononucléosique chez un sujet jeune
splénomégalie avec macrocytose isolée ou anémie macrocytaire (non régénérative)
hépatopathie ou plus rarement hémopathie (les anomalies des leucocytes et des plaquettes sont alors souvent patentes)
splénomégalie avec anémie régénérative (réticulocytes > 150 G/L)
hémolyse constitutionnelle (regarder la morphologie érythrocytaire sur frottis) ou acquise (test de Coombs direct)
splénomégalie avec splénomégalie
souvent liée à l’hypersplénisme, mais parfois à d’autres circonstances (infection, lupus…) ou à une hémopathie
Hémogramme orientant vers sd myéloprolifératifs
- hémoglobine augmentée
- franche hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et myélémie
- hyperplaquettose chronique
- érythromyélémie avec hématies en larme (dacryocytes)
hyperlymphocytose chronique (> 4 G/L) chez un adulte au-delà de 40–50 ans
syndrome lymphoprolifératif
CaT en présence de cytopénies et de cellules anormales (blastes, tricholeucocytes)
- ponction médullaire et myélogramme pour rechercher une leucémie aiguë ou un syndrome myélodysplasique
- biopsie ostéomédullaire pour la leucémie à tricholeucocytes
Hémogramme tuberculose des organes hématopoïétiques
pancytopénie (sans cellules anormales circulantes)
CaT devant splénomégalie isolée sans signe d’orientation
ponction (cytologie) et/ou biopsie ostéomédullaire (histologie)
On cherche:
- infiltration médullaire lymphomateuse
- maladie de surcharge (très rares)
- splénomégalie myéloïde chronique (myélofibrose) ou leucémie à tricholeucocytes insoupçonnées après examen de l’hémogramme
- si contexte de déficit immunitaire primitif ou acquis: syndrome d’activation macrophagique
syndrome d’activation macrophagique
fièvre, hépatosplénomégalie, pancytopénie, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de consommation
CaT devant splénomégalie isolée sans signe d’orientation si toutes les investigations sont négatives (myélo, BOM)
ponction biopsie hépatique, en pensant à une granulomatose hépatique, une amylose, une maladie de surcharge
Que rechercher sur splénectomie à visée diagnostique ?
- exploration complète de l’abdomen, biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale
- étude anatomopathologique: lymphome splénique primitif, maladie de surcharge constitutionnelle, voire tumeur primitive
- microbiologie pour cultures avec recherche de mycobactéries
Hémogramme après splénectomie
- d’abord une hyperleucocytose et une hyperplaquettose qui s’amendent en quelques semaines
- ensuite, tout au long de la vie du patient, l’hémogramme va montrer des particularités constantes (présence d’hématies contenant un corps de Howell-Jolly, affirmant la splénectomie ou l’asplénie totale) ou non (discrète thrombocytose, autres anomalies morphologiques des hématies)
Complication principale post splénectomie
infections sévères et parfois foudroyantes (septicémies, méningites), liées en particulier à des germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque) et à Haemophilus influenzae
Prévention des complications infectieuses post-splénectomie
- vaccination antipneumococcique avant la splénectomie si possible
+/- vaccination anti-Haemophilus influenzae chez l’enfant ou le patient immunodéprimé - associée à une antibioprophylaxie par pénicilline orale, jusqu’à l’adolescence chez l’enfant, et pendant 1 ou 2 ans chez l’adulte
- éducation du patient en cas de fièvre
Traitement de la fièvre du patient splénectomisé
C3G à dose adaptée (risque de pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline), à adapter dès que le germe est identifié
