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hémato > splénomégalie > Flashcards

splénomégalie Flashcards

1
Q

Caractéristiques de la rate

A
  • organe de 150 à 250 g chez l’adulte
  • localisé dans l’hypochondre gauche
  • en position thoracoabdominale
  • en regard de la dixième côte
  • en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale
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2
Q

Rôle de la rate pendant la vie utérine

A
  • organe hématopoïétique entre les 3e et 5e mois de la vie intra-utérine
  • peut le redevenir dans certaines situations pathologiques
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3
Q

Rôle de la rate

A

Fonction de:
- régulation du flux sanguin
- stockage: contient environ 30 % de la masse plaquettaire de l’organisme
- filtre: les macrophages assurent l’élimination des hématies anormales, vieillies, ou contenant des inclusions (corps de Howell-Jolly, parasites)
Fonction immunitaire impliquant des cellules lymphoïdes et des macrophages, avec production d’anticorps (surtout IgM et anticorps dirigés contre des bactéries encapsulées)

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4
Q

diagnostic d’une splénomégalie

A

clinique et repose sur la palpation

une rate palpable est pathologique

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5
Q

Troubles fonctionnels évoquant une splénomégalie

A

pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant en bretelle vers l’épaule gauche
gêne postprandiale, douleur, constipation

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6
Q

Complications pouvant être révélatrices de la splénomégalie

A
  • infarctus splénique

- rupture de rate

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7
Q

Clinique et diagnostic infarctus splénique

A
  • douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches
  • fièvre souvent présente
  • l’échographie ou le scanner confirme le diagnostic
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8
Q

Clinique de rutpure de la rate

A

tableau de choc hémorragique, souvent précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous-capsulaire splénique par l’échographie ou le scanner (= rupture en deux temps)

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9
Q

Méthode palpation rate

A

chez un patient allongé en décubitus dorsal, la tête à l’horizontale. La rate est palpée avec la main posée à plat en oblique, le patient respirant profondément. Le bord inférieur, recherché depuis la fosse iliaque gauche en remontant vers le rebord costal, vient toucher la pulpe des doigts.

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10
Q

Clinique splénomégalie

A

masse de l’hypochondre gauche, antérieure, superficielle, dont on palpe l’extrémité inférieure et parfois le bord antéro-interne crénelé
mobile à l’inspiration profonde et sans contact lombaire

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11
Q

Caractériser splénomégalie

A

mesurer la taille de la splénomégalie sous le rebord costal et prendre un calque qui servira de référence pour l’évolution
- le débord sous les côtes doit être mesuré en centimètres: minime (débord de 1–2 cm), modéré, ou massif (plus de 10 cm de débord)

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12
Q

DD masse de l’hypochondre gauche

A
  • hypertrophie du lobe gauche hépatique
  • gros rein gauche, mais la masse est plus postérieure, avec contact lombaire, immobile à l’inspiration profonde
  • kyste ou une tumeur de la queue du pancréas
  • tumeur digestive ou mésentérique: une tumeur de l’angle colique gauche est parfois antérieure mais immobile, avec un pôle inférieur mal limité et un bord antérieur non crénelé
  • tumeur surrénale gauche
  • cancer gastrique
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13
Q

Définition échographique de la splénomégalie

A 
lorsque deux de ses dimensions sont anormales
Valeurs normales
- longueur: 12 à 14 cm
- épaisseur: 4 à 8 cm
- largeur (antéro-postérieur): 6 à 12 cm
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14
Q

Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction macrophagique

A
  • Pathologies infectieuses bactériennes, virales, parasitaires
  • Pathologies inflammatoires
  • Hémolyses chroniques constitutionnelles ou acquises du globule rouge
  • Maladies de surcharge
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15
Q

Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction de filtre vasculaire

A

Lésion ou obstacle préhépatique, intrahépatique ou posthépatique

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16
Q

Causes de splénomégalies par atteinte de la fonction hématopoïétique

A
  • Syndromes myéloprolifératifs
  • Syndromes lymphoprolifératifs
  • Leucémies aiguës
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17
Q

Infections à envisager devant splénomégalie

A

– bactérien: septicémies, typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler
– viral: mononucléose infectieuse, VIH, hépatite virale
– parasitaire: paludisme, leishmaniose viscérale

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18
Q

Pathologies inflammatoires pouvant donner une splénomégalie

A
  • polyarthrite inflammatoire
  • syndrome de Felty
  • lupus
  • sarcoïdose
  • maladie périodique
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19
Q

Causes diverses de splénomégalie

A
  • métastase de tumeur solide
  • traumatismes
  • kystes
  • hémangiome
  • maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)
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20
Q

Interrogatoire

A

l’âge du patient, l’histoire familiale et les notions d’éthylisme, de séjours en pays d’endémie parasitaire (paludisme, leishmaniose), de facteurs de risque pour le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)

21
Q

Examen clinique

A
  • état infectieux (fièvre, frissons)
  • signes d’hypertension portale
  • adénopathies périphériques, qui orientent vers une virose (MNI), une sarcoïdose ou une hémopathie maligne
  • ictère qui oriente vers une hépatopathie ou une hémolyse
  • examen des téguments: purpura et/ou leucémides des hémopathies, angine pseudomembraneuse de la MNI, vascularite lupique, papules des mastocytoses
22
Q

Causes de splénomégalies fébriles

A

Infections mais avoir à l’esprit que les hémopathies malignes peuvent être fébriles (leucémies aiguës, lymphomes), de même que certaines maladies systémiques (lupus, maladie de Still), et que le syndrome de Felty est parfois révélé par des épisodes infectieux répétés

23
Q

Syndrome de Felty

A
  • arthrite rhumatoïde, splénomégalie, neutropénie sévère

- parfois révélé par des épisodes infectieux répétés

24
Q

examens biologiques de première intention

A
  • hémogramme avec numération des réticulocytes, étude morphologique des globules rouges et test de Coombs direct
  • étude de la fonction hépatique (gGT, transaminases, PAL, TP, électrophorèse des protides
  • recherche d’hémolyse (bilirubine totale et libre, haptoglobine)
  • recherche d’un syndrome inflammatoire (fibrinogène, CRP)
    +/- hémocultures, goutte épaisse selon contexte
25
Q

Anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme

A

Cytopénies de séquestration:
– thrombopénie (jusqu’à 50 G/L)
– leucopénie globale (2–4 G/L) ou neutropénie (moins fréquentes)
– parfois une anémie
Hémodilution:
– fausse anémie
– majoration d’une anémie préexistante, justifiant dans les cas extrêmes une mesure isotopique de la masse globulaire et plasmatique

26
Q

Thrombopénie de séquestration

A

fréquente, habituellement sans manifestation hémorragique, pouvant descendre jusqu’à 50 G/L lorsque le volume splénique est élevé, mais sans proportionnalité absolue

27
Q

Anémie de séquestration

A
  • habituellement modérée avec une petite composante hémolytique de stase (réticulocytes : 100–180 G/L)
  • une volumineuse splénomégalie peut séquestrer 25 % de la masse sanguine totale
28
Q

Splénomégalie et transfusions

A

une splénomégalie importante peut diminuer l’efficacité des transfusions sanguines, surtout des plaquettes

29
Q

Fausse anémie

A

masse globulaire totale inchangée alors que le volume plasmatique total est augmenté

30
Q

Causes de l’hémodilution

A

en rapport avec l’augmentation du débit sanguin qui traverse la rate, l’hypertension portale avec augmentation de l’espace vasculaire portal, et la stimulation du système rénine-angiotensine

31
Q

splénomégalie avec polynucléose neutrophile

A

infection bactérienne

32
Q

splénomégalie avec leucopénie

A

infection virale, fièvre typhoïde, brucellose

33
Q

splénomégalie avec hyperleucocytose avec lymphocytose et nombreux lymphocytes stimulés + angine et adénopathies fébriles

A

syndrome mononucléosique chez un sujet jeune

34
Q

splénomégalie avec macrocytose isolée ou anémie macrocytaire (non régénérative)

A

hépatopathie ou plus rarement hémopathie (les anomalies des leucocytes et des plaquettes sont alors souvent patentes)

35
Q

splénomégalie avec anémie régénérative (réticulocytes > 150 G/L)

A

hémolyse constitutionnelle (regarder la morphologie érythrocytaire sur frottis) ou acquise (test de Coombs direct)

36
Q

splénomégalie avec splénomégalie

A

souvent liée à l’hypersplénisme, mais parfois à d’autres circonstances (infection, lupus…) ou à une hémopathie

37
Q

Hémogramme orientant vers sd myéloprolifératifs

A
  • hémoglobine augmentée
  • franche hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et myélémie
  • hyperplaquettose chronique
  • érythromyélémie avec hématies en larme (dacryocytes)
38
Q

hyperlymphocytose chronique (> 4 G/L) chez un adulte au-delà de 40–50 ans

A

syndrome lymphoprolifératif

39
Q

CaT en présence de cytopénies et de cellules anormales (blastes, tricholeucocytes)

A
  • ponction médullaire et myélogramme pour rechercher une leucémie aiguë ou un syndrome myélodysplasique
  • biopsie ostéomédullaire pour la leucémie à tricholeucocytes
40
Q

Hémogramme tuberculose des organes hématopoïétiques

A

pancytopénie (sans cellules anormales circulantes)

41
Q

CaT devant splénomégalie isolée sans signe d’orientation

A

ponction (cytologie) et/ou biopsie ostéomédullaire (histologie)
On cherche:
- infiltration médullaire lymphomateuse
- maladie de surcharge (très rares)
- splénomégalie myéloïde chronique (myélofibrose) ou leucémie à tricholeucocytes insoupçonnées après examen de l’hémogramme
- si contexte de déficit immunitaire primitif ou acquis: syndrome d’activation macrophagique

42
Q

syndrome d’activation macrophagique

A

fièvre, hépatosplénomégalie, pancytopénie, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de consommation

43
Q

CaT devant splénomégalie isolée sans signe d’orientation si toutes les investigations sont négatives (myélo, BOM)

A

ponction biopsie hépatique, en pensant à une granulomatose hépatique, une amylose, une maladie de surcharge

44
Q

Que rechercher sur splénectomie à visée diagnostique ?

A
  • exploration complète de l’abdomen, biopsie hépatique et de toute adénopathie intra-abdominale
  • étude anatomopathologique: lymphome splénique primitif, maladie de surcharge constitutionnelle, voire tumeur primitive
  • microbiologie pour cultures avec recherche de mycobactéries
45
Q

Hémogramme après splénectomie

A
  • d’abord une hyperleucocytose et une hyperplaquettose qui s’amendent en quelques semaines
  • ensuite, tout au long de la vie du patient, l’hémogramme va montrer des particularités constantes (présence d’hématies contenant un corps de Howell-Jolly, affirmant la splénectomie ou l’asplénie totale) ou non (discrète thrombocytose, autres anomalies morphologiques des hématies)
46
Q

Complication principale post splénectomie

A

infections sévères et parfois foudroyantes (septicémies, méningites), liées en particulier à des germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque) et à Haemophilus influenzae

47
Q

Prévention des complications infectieuses post-splénectomie

A
  • vaccination antipneumococcique avant la splénectomie si possible
    +/- vaccination anti-Haemophilus influenzae chez l’enfant ou le patient immunodéprimé
  • associée à une antibioprophylaxie par pénicilline orale, jusqu’à l’adolescence chez l’enfant, et pendant 1 ou 2 ans chez l’adulte
  • éducation du patient en cas de fièvre
48
Q

Traitement de la fièvre du patient splénectomisé

A

C3G à dose adaptée (risque de pneumocoque à sensibilité diminuée à la pénicilline), à adapter dès que le germe est identifié

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