URTICÁRIA Flashcards
Definição de Urticária?
Erupção súbita edematosa e pruriginosa
Resolução em torno de 72 h
Não deixam cicatriz
Placas eritema elevadas com palidez central que podem coalescer
Lesões duradouras, dolorosas e que deixam hipercromia–> urticária vasculite
Causas de angioedema sem urticária
- Induzido por medicamento–> IECA
- Angioedema hereditário
3.Angioedema Idiopático
Tipos de resposta de hipersensibilidade
Tipo 1: imediato. Th2—> relacionada à IL e ativação de IgE
Tipo 2: Citotóxico. IgM e IgG
Tipo 3: Imunocomplexo
Tipo 4: celular. Th1
Fisiopatologia Urticária
Quais são os mediadores pré formados e neo formados por mastócitos?
Pré formado: HISTAMINA, heparina, TNF, Triptase
Neoformados: Interleucinas, prostaglandinas, acido araquidônico, leucotrienos
Diferença da urticária crônica e a aguda
Aguda: reação tipo1. Clínica há menos de 6 semanas
Crônica: recorrente por mais de 6 semanas. Não é alérgica é Autoimune, geralmente causada por anti receptor de IgE que ativa o mastócito
Lesões das duas são idênticas e duram até 72h–> definição de urticária
Quais são os tipos de Urticária?
- Aguda
- Crônica
- Física
- Angioedema
Características da Urticária Aguda
Etiologia: Infeccção viral ou bacteriana (80% dos casos na infancia)/ Medicamentoso/ alimentos/picado de inseto/latex
Tto: Anti histaminico H1 segunda geração. coritioide se grave
1/3 dos casos evolui para urticária crônica
Característica da Urticária Crônica
Urticária apenas 50%
Urticária e angioedema 40%
Angioedema isolado 10%
Associação com doença autoimune
Fisiopatologia: IgG dirigida para receptor de IgE ou anti IgE. Teste soro autólogo é positivo
30% do pacientes possuem a doença por mais de 5 anos
Agravantes: stress, AINE, alcool, fator ambiental
Tratamento da urticária crônica
H1 de segunda geração (até 4x a dose padrão)
Omalizumabe (anticorpo anti IgE–> inibindo a degranulação do mastócito)–> apesar de não ser mediada por IgE
Diagnóstico diferencial de urticária crônica
Urticária vasculite
LES
Crioglobulinemia
Sindrome de Schnitzler ( urticária + gamopatia IgG ou IgM)
Qual a porcentagem de urticária crônicas correspondem a urticárias físicas?
20 -30%
Características das urticárias físicas
Pápulas que surgem após o estímulo duram menos de 2 h (exceção urticária de pressão tardia–> surgem após 3-8h)
Características do Dermografismo
Dividido em
1. Imediato simples: edema linear que desaparece em 15-20min ao atrito. Não apresenta prurido. Não precisa de tratamento
- Imediato Sintomático: em áreas de pressão. Pode durar 30 min. Tem prurido. Tratamento anti H1. Dermografismo verdadeiro é eritematoso. Branco (vasoconstrição) e preto (metal)
Fator associado: AINE, penicilina, infecção
Característica urticária de pressão tardia
Menos de 1 % das urticárias
Surge em até 9h e pode durar 32h
Lesões são mais dolorosas do que pruriginosas
Associado à leucocitose
Doença crônica que pode durar 9 anos
Qual urticária está associado à leucocitose, sintomas sistêmicos e dor?
urticária de pressão tardia
Em 50% dos casos pode ter manifestação extra cutânea–> fadiga , artralgia. astenia, febre
Diagnóstico da urticária de pressão tardia
Teste de provocação –> tecnica de Warin (peso de 3-8kg por 20min)–> observar até 24h após o estímulo
Características urticária frio, calor e solar
Frio: mais em mulheres jovens. Pode ser adquirida (secundária á infeccao /neoplasia) ou familiar
Calor: Muito rara. Lesão mais localizada. Acompanhada de sintomas sistêmicos
Solar: Induzida por UVA. Na pele exposta
Característica do angioedema vibratório
Muito rara
Geralmente não tem urtica
Edema e eritema em mãos
Características da urticária colinérgica
Precipitada por temperatura, exercício, stress
5% das urticárias crônicas
Associação com atopia é alta
Muito pruriginosa
Característica da urticária/anafilaxia induzida por exercícios
-Apenas o exercício pode induzir anafilaxia ou associação exercício + alimento
diferente da urticária colinérgica
Urticária de contato características
Geralemente latex
Tem reação cruzada com alguns alimentos (síndrome latex-fruta)
Reação tipo 1–> pode levar a anafilaxia
Latex causa 10% de todas as reações anafiláticas intra operatórias
Características do Angioedema
-Mediado por mastócitos–> associado à urticária e prurido
-Mediado por bradicinina: aumenta permeabilidade celular e não está associado à urticária e prurido
-Desconhecido
Características Angioedema mediado por mastócitos
Pode ser imunológico (IgE) ou por secretagogos diretos de mastócitos (AAS e AINE)
Presente em metade dos casos das urticárias crônicas
Acompanha urticária ou anafilaxia
Características Angioedema mediado por bradicinina
Aumento de bradicinina ou inibição da degradação
-Angioedema isolado
-Mediado por bradicinina leva à edema de parede intestinal (diferente do mediado por histamina)
-Não responde à epinefrina, anti histamínico ou corticóide
Ttto: via da bradicinina–> icatibanto, ecalantide, lanadelumab ou plasma
Causas do Angioedema mediado por bradicinina
- Inibição da degradação : IECA/gliptina
-Deficiência inibidor de C1 esterase adquirida ou hereditário (aumenta geração de bradicinina)
–> adquirida: doença linfoproliferativa/idoso
—> hereditária: infância. Piora na puberdade e exposição à estrogênios
Características do anti-histamínicos
Antagonista do receptor H1: se liga ao receptor sem ativar
-Primeira geração: lipofílicos–> ultrapassa barreira hematoencefálica
H2–> mais na secreção gástrica
a
C
A profilaxia de longo prazo dos sintomas deve ser realizada preferencialmente com medicamentos de primeira linha, como concentrado do C1-inibidor ou o anticorpo monoclonal anti-calicreína, lanadelumabe. Como segunda linha de tratamento temos os andrógenos atenuados
C
C
D
A
B
Sindrome de Schnitzler ( urticária + gamopatia IgG ou IgM)
e
A doença de Morbihan é uma condição rara que se caracteriza por pelo quadro crônico e persistente de eritema e edema firme da face. Acredita-se que seja complicação da rosácea e possa ocorrer em qualquer estágio da doença.
A Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma desordem rara caracterizada por edema orofacial recorrente, paralisia facial e língua fissurada.
c
O angioedema hereditário tem 3 tipos:
Tipo 1 (80% a 85%): caracterizado por deficiência do inibidor de C1
Tipo 2 (15 a 20%): caracterizado por disfunção do inibidor de C1
Tipo 3 (raro): caracterizado por função e níveis normais do inibidor de C1
Os tipos 1 e 2 envolvem mutações do gene que codifica o inibidor de C1. A herança no tipo 1 é autossômica dominante. A apresentação clínica normalmente ocorre durante a infância ou adolescência; 75% dos pacientes com o tipo 1 têm um episódio até os 15 anos de idade.
E
A
B
Neoplasias associadas: (leucemias,tumores de mama, hipófise, tireoide, cólon e pâncreas)
E
E
E
