Malformações Vasculares Flashcards
Classificações Malformações vasculares
Alto fluxo: MFAV, fístula arteriovenosa
Baixo fluxo: malformação capilar (mancha Salmao, mancha vinho do porto, angioqueratoma)
Baixo fluxo venoso: sd blue rubber bleb nevus (Bean), sindrome Mafucci
Malformaçao Vascular mais comum?
Malformação capilar
Malfomação Venosa características
Cabeça e pescoço localização mais comum
Complica com trombose e calcificação
Dx:RaioX, US, TC
Quais síndromes cursam com Malformação venosa?
Sd Maffuci
Sd Blue Rubber Bleb Naevus ou de Bean
O que é a Síndrom de Maffuci?
MV cutanea + encondromas
> incidência de malignidade
O que é a Sd de Blue Rubber Bled Naevus ou de Bean?
MV cutânea e visceral (mais em TGI)
Complicação mais comum é sangramento
O que é a mancha Salmão?
MF capilar com vasos ectasiados que representa persistência da circulação fetal na pele. Lesão vascular mais comum na infancia.
Herança autossômica dominante
Porção mediana do corpo. Não acompanha dermátomos (predominio nuca, glabela, pálpepra, região nasolabial)
Lesões podem ficam mais evidentes nos episódios de choro
PODE DESAPARECER COM O TEMPO
O que é a Mancha Vinho do Porto?
MF capilar com ectasia de capilares dérmicos superficiais
Face local mais acometido
Lesão persistente, unilateral, respeita linha média (ao contrário da Mancha de Salmão)
Tende a apresentar lesões hiperplásicas ao longo dos anos
O que é a Sindrome de Sturge weber?
Mancha vinho do porto em região trigeminal (primeiro ramo) + malfomação coroide e leptomeningea
Alteração oftalmologica e neurológica
O que é a Síndrome de Rendu Osler Weber?
Telangiectasias + epistaxe+ HF positiva
Autossômica dominante
O que é Ataxia/telangiectasia de Louis Bar?
Telangiectasia + Ataxia cerebelar+ fotossensibilidade + envelhecimento preccoce e neoplasias
O que é o Angioceratoma?
Ectasia capilar com ceratorse da pele sobrejacente
O que é a Sd de Klippel-Trenaunay?
Malformação capilar-venosa- linfática
MANCHA VINHO DO PORTO+ FLEBECTASIA + HIPERTROFIA DO LOCAL AFETADO
Qual o tumor benigno mais comum da infância?
Hemangioma da infância
- Não requer tratamento
- -Bx e IH com marcadores Glut-1 e Lewis Y
Marcado IH do hemangioma da infância
Glut-1 e Lewis-Y
Hemangioendotelioma kaposiforme
Predomínio na infância
Tumoração (hemangioma profundo) Característica histológica benigna mas pode ter invasão.
Envolve pele, tecidos profundo e até retroperitôneo
Associação com Sd Kasabach Merrit (hemangiomatose + trombocitopenia profunda e coagulopatia de consumo)
O que é Granuloma piogênico?
Também chamado de Hemangioma Capilar Lobular
-Desencadeado por traumatismo sobre lesões de malfomação capilar
Pequena, única, e sessil.
Granuloma gravidarum é a variante que se apresenta na cavidade oral durante gestação
Qual o sinônimo de Granuloma piogênico?
Hemangioma capilar lobular
Hemangioma glomeruloide vem junto com qual síndrome?
Sindrome POEMS
P olineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Monoclonal gamopatia
Skin changes (hipertricose, hiperpigmentação, esclerose, HEMANGIOMA, nevo rubi, granuloma piogênico)
Característica do Agiosarcoma cutâneo
Tumor maligno de células endoteliais vasculares ou linfáticas
Acomete idosos e portadores de linfedema
50% em áreas de cabeça e pescoço
Mulheres Mastectomizadas
Apresenta 3 formas clínicas
1. Area eritematosa evoluindo para placa ou nodulo
2. Aparece em áreas de lindema crônico (principalmente em braço–mulheres mastectomizadas)–> Sd Stewart treves
3. Surgimento em áreas de Radioterapia
o que é Sd Stewart treves
Forma clinica do angiosarcoma que acomente áreas de linfedema secundário à mastectomia radical
