Linfoma Cutâneo Flashcards
Célula Característica do linfoma de Hodgkin
Célula de Reed-Sternberg
Principal local de acomentimento do linfoma extranodal
1- TGI
2- Pele ( na pele os linfomas de Celula T são 3x mais frequentes que os de Celula B)
Expressão dos linfócitos T
TCD3 + e TCD7 +
Apenas 10% são TCD7 - (ex: Sezary)
LT helper: CD4 + e CD8 -
LT citotóxico CD4 + e CD8 +
Quais são as variantes da Micose fungóide?
- FOLICULOTRÓPICA
- RETICULOSE PAGETÓIDE
- CUTIS LAXA GRANULOMATOSA
Linfoma T indolente quais são?
- Micose fungóide e suas variantes
- Doenças proliferativas CD30+ (Linfoma cutâneo de grande célula anaplásica e PAPULOSE LINFOMATOIDE, paniculite-simele
Quais são os Linfoma T de commportamento agressivo?
- Síndrome de Sezary
- L. extranodal tipo nasal
- L CD8
…..
Descreva as características das lesões da Micose Fungóide
- Eritematodescamosas (patches)
- Eritematoinfiltradas (placas)
- Tumorais
Área acometida da Micose fungóide
Áreas não expostas (nádegas, região inguinal, inframamária)
Variante da micose fungóide que acomete jovens
variante hipocromiante (melhor prognóstico)
Variantes com comportamentos diferentes da forma clássica da micose fungóide
- Foliulotrópica
- Reticulose Pagetóide
- Cutis Laxa granulomatosa
Variante clássica da micose fungóide que curasa com pele vermelho brilhante, descamação, simétrica e fascie leonina
Variante eritrodérmica
Padrão ouro no diagnóstico da Micose fungóide
histopatológico—> epidermotropismo (LT invade epiderme) e Microabscessos de Pautrier (coleção de LT na epiderme)
Tratamento Micose Fungoide
Localizada: Corticóide tópico
Fototerapia
Radioterapia
Sistêmico: QT, IFN alfa, Imunoterapia
Imunofenótipo da Micose Fungóide Clássica
CD3 + CD4+ CD8-
Características da MF Foliculotrópica
-Acomete Foliculo piloso
-Mais homens adultos (couro, face, pescoço, tronco)
- Lesões em forma de acne (tipo milho), placas infiltrativa, alopecia da sobrancelha
- PRURIDO marcador de progressão da doença
- Lesões podem evoluir para fascie leonina
Marcador imunohistoquímico da MF foliculotropica e tratamento
Igual a MF clássica ( CD3 e CD4+ e CD8-
Tratamento: Banho de eletrons, PUVA +INFalfa
Característica da Reticulose Pagetóide
Infiltrado de células T exclusivamente na epiderme—-> forma localizada (Roringer Kolopp)
Nome da forma localizada da Reticulose Pagetóide
Woringer Kolopp
Caracterísiticas da Reticulose Pagetoide
Lesão eritematodescamativas bem delimitadas e crescimento lento.
Localização na perna
Tratament: excisão cirúrgica, RT
Características da Cutis Laxa Granulomatosa
Pápulas que se transformam em massas pendulares.
30% associação comHodgkin
Tratamento difícil: PUVA, INF
Síndrome de Sezary
qual a tríade?
ERITRODERMIA
ADENOPATIA GENERALIZADA
CELULAS DE SEZARY NO SANGUE PERIFÉRICO
Caraterísticas da Síndrome de Sezary
Fascie leonina pode ser observado
HP pode ser semelhante a MF clássica *epidermotropismo e Microabscesso de Pautrier
—Células de Sezary podem ser encontrado em indivíduos normais devido ao uso de medicamentos (Hidantoina)
Pode ser encontrado ceratodermia palmoplantar, distrofia ungueale prurido intenso
Celulas de Sezary ou de Lutzer
O que são
Linfocitos atípicos grandes com núcleso cerebriformes
Critério diagnóstico para Sindrome de Sezary
Pelo menos 1 de 4:
*Contagem de CS> ou igual a 1000 (absoluta
*Anormalidade CD4/CD8 >10
*Perda de pelo menos 1 antígeno da celula T madura (CD2, CD3, CD4 e CD5)
*Demonstração de clone de Celula T no sangue periférico por citogenética
Critério Auxiliar:
LDH aumentado
CD4 + CD7 > 40%
CD4 +CD26 >30%
Tratamento da Síndrome de Sezary
Escolha: FotoFERESE extracorporea
PUVA+ INF/ QT/MTX
Doenças associadas ao HTLV-1
1.Linfoma -Leucemia de Celula T do adulto
2.Dermatite Infecciosa
3. Paresia espástica tropical
Agente do Linfoma Leuccemia de Celulas T do adulto
HTLV-1
Transmissão do Linfoma Leucemia da Celula T do adulto
Leite materno
Sexual
Hemotransfusão
Formas clínica do Linfoma Leucemia de Celula T do adulto
1.Aguda
2.Linfomatosa
3.Cronica
4.Smoldering
5.Tumoral primária da pele (mais grave)
Clinica do Linfoma Leucemia de Celulas T do adulto
Lesão cutânea é manifestação da doença disseminada
Cutâneo: placas, xerose e ictiose
Tto: QT
Segundo grupo mais prevalente de Linfoma cutaneo de Celulas T ?
Doenças linfoproliferativas CD30 +
Quais doença mais importe da Doenças Linfoproliferativas CD30+?
Papulose Linfomatóide
Papulose Linfomatóide características
Linfoma T de baixo grau de malignidade
Evoluçao em surtos. Desaparece em 3 a 8s
Erupcao papulonodular ou necrotica
Tratamento: corticoide , PUVA
Resumão Linfoma Cutâneo de Celula T
LCCT
Principais:
1. Micose Fungoide (foliculotropica, reticulose pagetoide, cutis laxa granulomatosa)
2. Sindrome de Sezary
3. Doença proliferativa deCD30+ (papulose linfomatoide)
4. Leucemia Linfoma de Celula T do adulto
5. Infecção cronica ativa pelo EBV
Linfoma cutaneo celulas B de pior prognostico
Difuso de grande celula B tipo perna
Divisão de Linfoma cutâneo de celulas B
Linfoma de celula B indolente quais são
zona marginal e centrofolicular
Achados na Histopatologia do Linfoma de Celulas B
- zona de Grenz ou Faixa de Una –> faixa normal de colágeno na derme superficial separando epiderme do infiltrado linfocitário
- Infiltrado linfocitário denso e assimétric–> padrão bottom heavy
O que são pseudolinfomas?
dermatoses benignas onde clinica e histopatologia sao semelhantes. Mimetizam linfoma T ou B
-Lesoes papulares nodulares como Picada de inseto/vacinação/tatuagem
Como diferenciar linfoma de pseudolinfoma?
Linfoma IH é monoclonal
Característica de Linfoma B
Crescimento mais rápido
Não ulcera
Em geral nódulos. poucas lesões
c
C
D
A
Epidermotropismo e microabscesso de Pautrier
D
C
Th2–> citocinas estimulam a diferenciação dos Linfocitos B
A
B
Dirigidos à pele: corticoide topico, mostarda nitrogenada (Mecloretamina topica), Carmustina topica, Fototerapia, Radioterapia
D
B
B
B
Dress, infiltrado linfocitico de Jessner, reticuloide actinico é pseudolinfoma T
Reacao linfomatoide a drogras, linfoma cutis, reacao picada de artropode, vacinação e tatuagem é pseudolinfoma B
B
Papulose linfomatóide está dentro do grupo das Doenças Linfoproliferativas CD30 + (linfoma cutaneo celulaT)
