Discromias Flashcards

1
Q

A teoria que mostra a influência de fatores externos e internos liga ou desliga genes, que estabelecem o risco para a formação do vitiligo é conhecida como:
a) Autoimune
b) Neurogênica
c) Autocitotóxica
d) Epigenética
e) NRA

A

d) Epigenética

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2
Q

O nevo de Ota, nevus fusco caeruleus oftalmomaxilares apresenta as seguintes características:
a) É exclusivo da raça amarela, unilateral e atinge a mucosa conjuntival
b) É exclusivo da raça amarela, bilateral e atinge a mucosa conjuntival
c) É exclusivo da raça amarela, bilateral e pode ocorrer bolhas na sua evolução
d) É congênito, bilateral e tem distribuição do nervo trigêmio
e) É congênito, unilateral e atinge a mucosa conjuntival

A

e) É congênito, unilateral e atinge a mucosa conjuntival

Nevo de Ota:
-Melanócito na Derme
-Local:face em região inervada pelo trigêmeo e esclera
-Presente ao nascimento
-Unilateral
-Pode surgir melanoma e glaucoma
-Se bilateral recebe o nome de HORI

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3
Q

O melasma ocorre:
a) Só em mulheres, nas áreas expostas e piora na gravidez
b) Predomina nas mulheres, nas áreas expostas e pode se exacerbar com algumas drogas anti-epiléticas
c) Predomina nas mulheres, ocorre nas áreas expostas e surge somente na gravidez
d) Predomina nas mulheres, nas áreas expostas sem relação com a gravidez
e) Só ocorre nas mulheres grávidas, nas áreas expostas, podendo ser bolhoso

A

b) Predomina nas mulheres, nas áreas expostas e pode se exacerbar com algumas drogas anti-epiléticas

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4
Q

Paciente do sexo masculino, 20 anos de idade e história prévia de meningoencefalite, seguida de diminuição da acuidade visual, fotofobia e disacusia bilateral, apresenta, ao exame dermatológico, máculas acrômicas simétricas nas áreas orbitárias pescoço e ombros, com poliose ciliar e no couro cabeludo. O provável diagnóstico é:
a) síndrome de Waardenburg
b) síndrome de Woolf
c) síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
d) síndrome de Chediak-Higashi
e) doença de Harada

A

c) síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

-Provável etiologia autoimune
-Parece vitiligo mas afeta todos os tecidos que tem melanina
-Conhecida como Síndrome uveomeningoencefálica
-Panuveite bilateral +Alteração neurológica+auditiva+cutânea

Dica: Harada–vê nada

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5
Q

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada qual quadro clínico?

A

Vitiligo
Poliose cílios e supercilios
Meningoencefalite asseptica (destruição melanócitos meningeanos)
Uveite
Perda auditiva

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6
Q

Nome da variante unilateral da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

A

Síndrome de Alezzandrini

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7
Q

Síndrome de Waardenburg característica

A
  1. Autossômica dominante (tipo IV pode ser recessiva)
  2. Interrupção migração do melanoblasto e outras estruturas da crista neural
  3. Piebaldismo Mais grave
  4. Análise histológica das estruturas afetadas na SW mostra ausência de melanócitos teciduais como na região frontal do cabelo (topete branco), pele, íris e estria vascular da cóclea (surdez neurosensorial)
  5. Telecanto, um deslocamento lateral dos cantos internos dos olhos(2
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8
Q

Piebaldismo

A

Autossômica Dominante (albinismo é autossômica recessiva)
Mutação gene c-KIT
Interrupção migração melanoblasto
Surge ao nascimento (diferente do albinismo)
Acromia em formato triangular na face
Olhos e ouvidos raramente afetados

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9
Q

Síndrome Waardenbur principais caracteristicas fenotípicas:

A

SINOFRIS (monosselha)
Proeminência raiz nasal
Heterocromia iris
Distopia Cantorum (deslocamento do canto interno dos olhos)
Hipoplasia asa nasal

Associado: Doenca de Hirschprung,malformação cardíaca, surdez congênita

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10
Q

Síndrome de Chediak-Higashi

A

Albinismo cutâneo+ nistagmo+ fotofobia
Alteração grânulos líticos nos linfócitos–> Esfregaço periférico: GRÂNULOS GIGANTES INTERCELULARES
Imunodeficiência –> infecção de repetição
Cabelo prateado
Alteração hematológica–diatese hemorrágica
Forma avançada (principal causa de morte): Sindrome hematofagocitica–> pode ser inicado TMO

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11
Q

Síndrome de Chediak-Higashi

A

Autossômica Recessiva
Albinismo cutâneo+ nistagmo+ fotofobia
Alteração grânulos líticos nos linfócitos–> Esfregaço periférico: GRÂNULOS GIGANTES INTERCELULARES
Imunodeficiência –> infecção de repetição
Cabelo prateado
Alteração hematológica–diatese hemorrágica
Forma avançada (principal causa de morte): Sindrome hematofagocitica–> pode ser inicado TMO

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12
Q

Síndrome de Chediak-Higashi principal achado no esfregaço periférico?

A

GRÂNULOS GIGANTES INTRACELULARES

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13
Q

Síndrome de Chediak-Higashi Principais sistema envolvidos e causa de morte

A

Imunodeficiência e alteração hematológica
Síndrome hemofagocítica/infecções de repetição

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14
Q

A pigmentação difusa do tipo addisoniano pode ocorrer:
a) No Lupus eritematoso sistêmico
b) Na Esclerodermia sistêmica
c) Na Dermatomiosite
d) Na Atrofodermia de Pasini e Pierine
e) Na Fasciite eosinofílica

A

b) Na Esclerodermia sistêmica

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15
Q

As hipomelanoses podem ser classificadas em melanocitopênicas e melanopenicas. Qual das abaixos são MELANOCITOPÊNICAS?

Piebaldismo
Albinismo
Ptiriase alba
Pinta
Ptiriase versicolor
Nevo halo

A

Piebaldismo
Pinta
Nevo halo

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16
Q

São agentes despigmentantes fenólicos:
a) peróxido de benzoíla, ácido kójico e tretinoina
b) Hidroquinona, 4-metoxifenol e 4-isopropilcatecol
c) Ácido azeláico, hidroquinona e formaldeído
d)Monobenzil éter da hidroquinona, butilcatecol para- terciário e ácido kójico
e) hidroquinona, peróxido de benzoíla e vitamina C

A

b) Hidroquinona, 4-metoxifenol e 4-isopropilcatecol

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17
Q

A mancha café com leite ou café au lait, pode ser encontrada:

a) NEUROFIBROMATOSE e sindrome de ALBRIGHT
b)Sindrome LEOPARD e existir como entidade autonoma
c)Sindrome de CRONKHITE-CANADÁ e NEUROFIBROMATOSE tipo I
d) A e B corretas
e) A, B e C corretas

A

d) A e B corretas

A mancha café com leite ou café au lait–> aumento melanócitos e melanina

Principais causas:
Neurofibromatose
McCune Albright (mais irregular e gigante)
Esclerose tuberosa
Anemia Fanconi
Entidade autônoma

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18
Q

Dentre as manifestações abaixo relacionadas, que podem estar associadas com o vitiligo, encontramos todas, exceto:
a) doença tireoideana
b) diabetes mellitus
c) anemia perniciosa
d) alopécia areata
e) Dermatomiosite

A

e) Dermatomiosite

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19
Q
  1. Dentre as afirmativas abaixo, somente uma não está correta:
    a) O vitiligo pode causar alteração do pigmento na coróide e na retina
    b) O vitiligo é uma manifestação que resulta da incapacidade do melanócito de produzir melanina
    c) O vitiligo pode estar presente em outros membros de uma mesma família e/ou apresentar o branqueamento dos cabelos precocemente
    d) Uma das formas clinicas de vitiligo é chamada de focal
    e) O vitiligo pode acometer somente um dermátomo
A

b) O vitiligo é uma manifestação que resulta da incapacidade do melanócito de produzir melanina

VITILIGO MELANOCITOPÊNICO

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20
Q

No albinismo oculocutâneo, uma doença de caráter hereditário tipo variável, ocorre:
a) ausência da migração do melanoblasto para a pele
b) presença do melanócito, mas com falha na produção da melanina devido a defeito enzimático
c) falha na divisão mitótica do melanócito
d) falha no transporte da tirosinase
e) falha na transformação do melanoblasto em melanócito

A

b) presença do melanócito, mas com falha na produção da melanina devido a defeito enzimático

ALBINISMO dividido em tirosinase positivo X tirosinase negativo

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21
Q

Sobre Incontinência pigmentar, todas estão corretas, EXCETO:
a) Apresenta como sinonimia Doença de Bloch-
Sulzberger
b) É uma genodermatose rara, dominante, ligada ao cromossomo X
c) Apresenta 4 estágios
d) Acompanhamento neurológico e oftalmológico é indicado
e) NRA

A

e) NRA

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22
Q

Sinônimo de Incontinência Pigmentar?

A

Doença de Bloch-Sulzberger

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23
Q

Características da incontinência pigmentar?

A

DOMINANTE LIGADA AO X
Própria apenas do sexo feminino
Mutação gene NEMO
4 estágios (vesico bolhoso, papulo verrucoso, hipercrômico, hipocrômico)
Manifestações cutâneas, oculares, dentárias e do sistema nervoso central (SNC).

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24
Q

Fases da Incontinência Pigmentar

A

4 estágios
1. vesico bolhoso: nascimento
2. papulo verrucoso:primeiros meses
3. hipercrômico: infância
4. hipocrômico: adulto

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25
Em relação à mancha mongólica típica, assinale a incorreta: a) Normalmente ocorre na região lombossacra b) A maioria desaparece após alguns anos c) Lesões na área lombossacra algumas vezes podem ser confundidas com traumas decorrentes de maus- tratos sofridos por crianças d) Normalmente aparece após o primeiro ano de vida e) É mais comum em amarelos e negros
d) Normalmente aparece após o primeiro ano de vida Melanócito na derme
26
Assinale a alternativa correta: a)O nevo acrômico apresenta freqüentemente associação com defeitos congênitos b)Na síndrome de Vogt-Koyanagi, a uveíte persiste e as lesões acrômicas regridem c)Doentes com melanoma maligno podem apresentar lesões acrômicas d)Não há evidências clínicas de que as lesões de vitiligo se situem em áreas de fricção repetida e) Anticorpos antiórgãos ocorrem igualmente nos doentes de vitiligo e na população em geral
c)Doentes com melanoma maligno podem apresentar lesões acrômicas
27
Assinale a doença hipocromiante que cursa com defeitos leucocitários e cabelos prateados: a) síndrome de Waardenburg b) doença de Harada c) síndrome de Chédiak-Higashi d) síndrome de Vogt-Koyanagy e) síndrome de Woolf
C) síndrome de Chédiak-Higashi
28
São substâncias que podem produzir aumento da pigmentação, EXCETO: a) Estrógenos b) Fenólicos c) Bergaptenos d) Citostáticos e) Cloroquina
b) Fenólicos
29
A dermatite flagelada é comumente causada por: a) Ciclosporina b) PUVA c) Bleomicina d) Indometacina
c) Bleomicina
30
O nevo halo também pode ser denominado de nevo de: a) Alezzandrini b) Sutton c) Meyerson d) Ito
b) Sutton
31
A ocronose endógena ou alcaptonúria ocorre devido à falta da enzima: a) oxidase do ácido homogentísico b) fenilalanina-oxidase c) glicose 6-fosfato-desidrogenase d) tirosinase
a) oxidase do ácido homogentísico Ocronose endógena (ALCAPTONÚRIA) -Doença metabolismo fenilalanina e tirosina Autossômica recessiva Mutação gene HGD que acumula acido homogentísico--expressa nos rins e figado--> TUDO FICA PRETO
32
20. Qual é a droga mais eficaz no tratamento do melasma, que atua inibindo a melanogênese? a) Ácido azeláico b) Corticóide c) Hidroquinona d) Extrato de alcaçuz
c) Hidroquinona
33
Marque a assertiva CORRETA sobre eritema discromico perstans: a) Para alguns autores seria sinonimia de eritema pigmentar fixo b) A localização preferencial é no tronco c) A e B corretas d) NRA
c) A e B corretas Dermatose cinzenta Localização preferencial: tronco, membros e face Causa desconhecida e crônico
34
22. O Efeito Tyndall (fenômeno óptico) - cor azulada causada por acúmulo de melanócitos na derme média/profunda pode ser encontrado: a) Nevo de Ota b) Mancha mongólica c) A e B corretas d) NRA
c) A e B corretas
35
23. A linha de Burton pode ser encontrado no(a): a) Argiria b) Crisiase c) Saturnismo d) NRA
c) Saturnismo
36
Qual enzimas que participam da biossíntese da melanina?
TIROSINASE Fenilalanina L-DOPA
37
Onde tem melanina?
Globo ocular (iris, corpo ciliar, coroide) Leptomeninge (pia mater e aracnoide) Coclea Pele
38
Verdadeiro ou Falso? O número e a distribuição dos melanócitos é similar entre as raças. Varia apenas a quantidade e tamanho do melanossomos.
Verdadeiro
39
O que é melanossomo?
Organela responsável pela transferência da melanina aos queratinócitos
40
Qual proporção melanossomo/queratinócitos?
1/36
41
Qual proporção melanossomo/queratinócito na histopalogia?
1:10
42
Efeito Tyndall
Cor azulada por acúmulo de melanócito na derme média/profunda (Nevo azul, nevo de OTA, nevo de ITO, mancha mongólica)
43
Características Vitiligo?
Melanocitopênica Tem fator precipitante Loca: face, dobras, periorificiais, eminências ósseas Fenômeno de Koebner Simetria das lesões
44
Teorias da etiopatogenia do vitiligo?
1. Auto-imune (associado a doenças autoimunes e auto anticorpos antitireoglobulina, antimicrossomal,ASCM) 2.Neurogênica (neuropeptideos induziriam apoptose Neuropeptideo Y/ acetilcolina/norepinefrina)--associação lesão neural em áreas despigmentadas 3. Autocitotóxica (perda da autoproteção ao fenol/precursor da melanina) 4. Estresse oxidativo (atividade da catalase reduzido--aumento radicais livres)
45
Classificação do Vitiligo
1.Segmentar -Segmentar -Focal 2.Não Segmentar -Vulgar -Universal -Acrofacial/Acral 3.Mista
46
Característica Vitiligo Focal
Em geral em mucosas Pode ser forma inicial do generalizado
47
Característica do Vitiligo Segmentar
Unilateral (um dermátomo) Estável Não é familiar Não tem Koebner Não está associado com outras doenças Respeita linha média É candidato a cirurgia de transplante após 1 ano estável Local: região trigêmio, pescoço e tronco
48
Características do Vitiligo Vulgar
Forma Clássica Máculas simétricas Mucosas podem estar envolvidas
49
Característica Vitiligo Universal
Afeta >80% da superfície corporal Pode estar associado à poliendocrinopatia múltipla
50
O que e vitiligo tricrômico
Área com acromia no centro seguido de hipocromia e pele normal
51
O que é vitiligo tetracrômico?
tricrômico + ilhota de pigmentação
52
Diagnóstico vitiligo
Diagnóstico é clinico AP não indicada por não ajudar no diagnóstico Luz de wood provoca fluorescencia das lesões subclínicas (mais em pacientes negros e em região de barba)
53
Tratamento vitiligo
Lesões menores de 30% Tratamento tópico: 1. Corticóide (até 6 meses) 2. Imunomoduladores (tacrolimo e pimecrolimo) 3. Psoralenos (8-MOP e 5 MOP) 4. Antioxidantes Lesões maiores de 30% 1. Fototerapia (UVBe PUVA) 2. Laser 3. Cirurgia (vitiligo segmentar) 4. Despigmentação (fenol ou crio)
54
Característica Albinismo
Melanpênica Autossômica recessiva Alteração sintese ou transporte da melanina Cursa com diminuição acuidade visual, nistagmo e estrabismo
55
Divisão albinismo
Oculocutâneo Ocular
56
Principais formas do albinismo oculocutâneo
AOC1- principal C1 a e C1b AOC2-principal AOC3 ACO4
57
Característica AOC1
Tirosinase negativo Mais grave Mutação enzima tirosinase /cromossomo 11 Dividido em OAC1A e 1B OAC1A: forma mais grave Ausência de tirosinase Acuidade diminuida, fotofobia e nistagmo. Tudo branco e iris azul OAC1B: Redução da tirosinase. Ao nascimento fenótico é igual ao OAC1A. Conhecido como mutante amarelo. Acuidadade não é severamente afetada. Há uma variante que as areas mais frias do corpo ficam mais ´pigmentadas (enzima funciona melhor) Ao longo da vida conseguem sintetizar mais melanina
58
Caracteristica OAC1A
OAC1A: forma mais grave Ausência de tirosinase Acuidade diminuida, fotofobia e nistagmo. Tudo branco e iris azul
59
Característica OAC1B
OAC1B: Redução da tirosinase. Ao nascimento fenótico é igual ao OAC1A. Conhecido como mutante amarelo. Acuidadade não é severamente afetada. Há uma variante que as areas mais frias do corpo ficam mais ´pigmentadas (enzima funciona melhor) Ao longo da vida conseguem sintetizar mais melanina
60
Característica AOC2
Enzima tirosinase positiva. Alteração está no locus do gene P--> proteina de transporte do melanossomo. Cromossomo 15 Forma mais comum de albinismo Conhecido como Mutante Marrom Pigmentação quase normal Nevos e efélides são comuns Acuidade diminuida tende a melhorar na adolescencia
61
Característica OAC3
Mutação gene TYRP1 no cromossomo 9 Em pacientes negros Conhecido como mutante vermelho Cabelos vermelhos e pele morena Iriz azul ou marrom, nistagmo e acuidade diminuida
62
Característica AOC4
Mutação gene MATP- tbm de transporte Fenótipo idêntico ao AOC2 Mais comum no Japão Acuidade diminuida e nistagmo encontrado
63
Característica Albiminismo ocular
Tem 4 tipos Recessivo ligado ao X Pele e cabelo normal. Apenas alteração pigmentação retina. Cor da iris pode variar
64
Quais são as síndrome associadas ao albinismo?
1. S Hermansky Pudlak 2. S Chedial-Higashi 3. S de Griscelli
65
Característica Síndrome de Hermansky-Pudlak
AOC associado à alteração de plaquetas Acúmulo de lipofucsina ceróide no sistema reticuloendotelial, órgaos, mucosa oral Diatese hemorrágica e pode evoluir com fibrose pulmonar e colite granulomatose P de plaquetas
66
Características Síndrome de Griselli
Tem imunodeficiência, cabelos prata metálico e grandes agregados de pigmento nas hastes capilares Parecida com Sd Chedial-Higashi -Difere por não apresentar grânulos gigantes no ESP Não apresenta diátese hemorrágica Dx é na microscopia da haste do cabelo --acúmulo irregular de pigmento na zona medula -- na SCH é discreto
67
Hipomelanose de ITO
Mosaicismo pigmentar Segue linhas de Blaschko Mais em mulheres Redução de melanossomas e melanócitos Pode associar à retardo mentar, alteração dentária, ocular e do cabelo
68
Fenilcetonúria características
Autossômica recessiva Não forma tirosina--> deficiência de fenilalanina hidroxilase Cabelos descorados e olhos azuis Deficit cognitivo
69
Características Ptiriáse Alba
Máculas hipocrômicas mal delimitadas Localizada em face e braços Estigma de dermatite atópica Tto: hidratação/ tacrolimus para repigmentar se necessário Na puberdade melhora
70
Ptiríase Versicolor
Agente: Malassezia sp (produz acido dicarboxilicos que inibem a reacao dopa-tirosinase-- diminuindo a produção de melania Lesão bem delimitada/ começa nos folículos/Mais em áreas seborréicas Pode ser hipocrômica (mais comum)/ hipercrômica ou eritematosa Surge mais dps da puberdade
71
Hipomelanose Macular Progressiva
Conhecida como Hipomelanose do mestiço/ lembra PV Lesões hipocrômicas, arredondadas, não descamativas, confluentes Mais em tronco inferior---PV é mais tronco superior Confluem na linha média--PV é aleatório Etiologia: P acnes Tto: igual da acne -- foto/peróxido de benzoila/tetraciclinas
72
Nevus anemicus
Forma de Hipocrômia não melanocítica não melanocitopênica Relacionada à constrição vascular Não se torna eritematosa após fricção e na vitropressão desaparece---> principais testes para diferenciar de nevo hipocrômico Presente ao nascimento
73
Principais compostos fenólicos responsáveis por hipomelanose química
Hidroquinona 4-metoxifenol 4-hidroxianesol 4- isopropilcatecol --industria de borracha
74
Compostos não fenólicos responsáveis por Hipomelanose farmacológica
Corticoesteroides Tretinoina Acido azelaico Acido Kojico N- Acetilcisteina
75
Leucodermia Gutata
Pernas e áreas expostas Microtraumas? Fotodano Diminuição melanina e melanócitos
76
Nevus de ITO
Hipercromia em área correspondente a nervos laterobraquial e supraclavicular posterior Não desaparece
77
Efélide
NÃO HÁ AUMENTO DE MELANÓCITOS
78
Lentigo
Há aumento de MELANINA e elevação de alguns MELANÓCITOS Não se alteram após exposição solar Lentigo simples: herança genética Lentigo solar: melanose solar Lentigiose: síndrome genética --Sd Peutz Jeghers (polipose intestinal + lentigos acrais e mucosa)/ Sd Laugier Hunzier (lentigo oral sem polipose)
79
Diferença lentigo e nevo melanocítico
Lentigo: aumento de melanócitos e distribuidos em camadas regulares na camada basal Nevo: Aumento de melanócitos em ninhos
80
Fitofotodermatose
Contato com FUROCUMARINAS Limão , laranja, mexirica...
81
Principais medicamentos envolvidos na hiperpigmentação
Clofazimina Antimaláricos-Hidroxicloroquina Amiodarona Tetraciclina Polimixina B
82
Causas Ocronose exógena
Inibe oxidase do ácido homogentísico Fenol Hidoquinona Antimaláricos Na AP encontra-se compostos acumulados em formato de banana
83
Argiria
Acúmulo de prata Coloração acizentada
84
Crisiase
Depósito de Ouro Hipercromia em áreas fotoexpostas
85
Saturnismo/Plumbismo
Chumbo Manifestação neurológica Hematológica Dor abdominal Linhas de Burton