Tumores Malignos Flashcards
Características da Doença de Paget
-Epidemiologia:: 5 -6 decada
-Adenocarcinoma intraductal infiltrante–> invasão da epiderme pelas células malignas
-Acomete aréola mamária–> unilateral
Incício com área pequena crostosa e úmida na papila–> secreção acasatanhada
Apresenta prurido e queimação
Pode mimetizar melanoma–> histologia
IMUNOHISTOQUIMICA–> CEA EMA CK7 Camp5.2
tto: Cx, QT e Radioterapia
Diagnóstico diferencia Doença de PAGET
Eczema (é bilateral)
Psoriase
CBC
Hiperqueratose mamilar
Tem que biopsiar mamilo–> para fechar que é Paget
Doença de Paget Extra-mamária, características
Surge em regiões ricas em glândulas apócrinas (VULVA, PERIANAL,ESCROTO,AXILA)
> 50 anos
75% origem neoplasia intraepidérmica primária
25% adenocarcinoma subjacente (cervical ou reto)
Tem menos prurido
Marcador Imunohistoquímico da Doença de Paget
CEA
EMA
CK7
Camp5.2
Lesão da doença de Paget Extramamária
Lesão bem delimitada eritematosa com borda elevada
Pde ter crostas
Prurido (menos que Paget)
HP: similar à Paget
Características do Carcinoma de Células de Merkel
Carcinoma cutâneo neuroendócrino
Agressivo
> 50 anos
Localização: áreas fotoexpostas. Cabeça> extremidades
FR: Imunossupressão (Tx).
Associação com Polyomavirus (90%)
Lesão: pápula, nódulo ou placa eritematosa ou violácia de crescimento rápido. Indolor/ Pode ulcerar
FR e virus associado à Carcinoma de célula de Merkel
Imunossupressão
Polyomavirus
Disseminação e IH do carcinoma de células de Merkel
Mtx linfonodal (as vezes tem mtx cutânea sem lesão primaria detectada)
IH: Citoquereatina 20
Dx: Cx ( margem de 1 - 3xm)/ Mohs/ Remoção de linfonodo sentinela.
TTo: RT e QT para doença disseminada
Características do DErmatofibrosarcoma protuberans
Sarcoma de baixo grau (oriundo do tecido conjuntivo da derme)
Massa cutânea de aparência nodular e consistência firme. Recidiva frequente.
LOCALMENTE agresivo. MTX à distancia é raro. Leva á disseminação contígua
Cx converncional com margem ampla 2 - 3 CM (caso não tenha Mohos)
Variante pigmentar do Dermatofibrosarcoma prutuberans
TUMOR DE BEDNAR
Incidência de CBC no BR
65 a 70%-
Incidência de CEC no BR
25%
Incidência de Melanoma no BR
3 a 5%
Epônimo do CBC
Basalioma
Característica do CBC
Origem da membrana basal e dos folículos pilosas
Raramente MTX ( se MTX é pulmão). Atinge mucosa por contiguidade
Localizações:
Areas fotoexpostas
Face (nariz)
2/3 superior na face
Fator:
Exposição solar intermitente UVB
RT
Fator hereditário
Fototipo
Lesão:
Papula/nodulo
Borda perolada
Telangiectasia
Pode ulcera
Mutação encontrada no CBC
Mutação na via de sinalização Hedgehog (controla crescimento celular)
Mutação genes PTCH1 e PTCH2
Mutação PTCH1–> SNBC (Sd do Nevo basocelular) autossomica com multiplos CBC
PTCHna presença da da proteina HH, deixa a via da ativalçaio de SMO que culmina na transcrição de GL1 e ativaçao de diversos genes para o CBC
Tipos de CBC
1.Papulonodular, globoso ou noduloulcerativo (MAIS COMUM/ associação com exposição crônica)
- Superficial, eritematosa ou Pagetoide (exposição intermitente/tronco)
- Esclerodermiforme, morfeiforme ou fibrosante (face/mais recidante/limite indefinido/não ulcera)
- Pigmentada (mais comum raça negra)
- Fibroepitelial (Fibroepitelioma de Pinkus)–> lembra Fibroma
- Metatípico: forma basoescamoso/ apresenta características intermediárias ao CEC. Mais agressivo. Mais MTX
Variante do CBC mais comum
1.Papulonodular, globoso ou noduloulcerativo (MAIS COMUM/ associação com exposição crônica/ face-nariz)
Variante do CBC que mais recidiva
- Esclerodermiforme, morfeiforme ou fibrosante (face/mais recidante/limite indefinido/não ulcera)
Cx de escolha seria Mohs
Variante do CBC associado à exposição solar intermitente
- Superficial, eritematosa ou Pagetoide (exposição intermitente/tronco/descamativo)
Variante CBC que mais causa MTX
Metatipico
Variante CBC em negros
Pigmentada
Tratamento CBC
Exerese/Mohs
Inibidor da Via hedgehog (Vismodegib e Sonidegib)–> para Baso grande
O que é a ciclopamina
Substância do lirio do milho que inibe a via Hedgehog–> o aprimoramento criou o VISMODEGIB
Indicado nos CBC metastaticos, sem condições cirurgico, doença local
Quando utilizar a crioterapia no CBC
Indicação de exceção
Pacientes idosos com múltiplas lesões ou em uso de anticoagulantes
CBC até 0,5 cm podem ser curetados ou eletrocauterizados –> eleição é Cx
Quando utilizar Cirurgia de Mohs
Tumor recorrente
Tumor primario com:
* padrão agressivo/ localizado na zona H da face (local que mais recorre)/ >2cm de diâmetro/ margem mal delimitado (esclerodermiforme)/ qd preservação do tecido é importante
Quais sindromes associadas ao CBC
Fibroepitelioma de Pinkus (papula rosada, dorso inferior)
Sindorme Rombo (atrofodermia , hipotricose, tricoepitelioma, multiplos CBC, vasodilatação
Sindrome Bazex (autossomico dominante/ hipotricose, pili torti, hipoidrose)
Sindrome do Nevo Basocelular ou Sd Gorlin-Goltz: autossomico dominante
Característica da Sd do Nevo Basocelular
Alteração mais precoce são os cistos odontogênicos
Alteração na Sd do nevo basocelular
Pitting palmar
Característica do CEC
Origem: derivado do queratinócito suprabasal (camada espinhosa ou de Malphigiana)
Mais comum em paciente com Tx
Mais em homens, > 50 anos, pele clara, Tabagismo
etiologia: exposição solar, lesões precursoras, PUVA, cicatriz de queimadura, HPV, arsenico, Genodermatoses
Localização: face, couro cabeludo, dorso maos, mucosa labial (inferior), genitais
Lesões precursoras CEC
Ceratose actinica
Doenca de Bowen
Eritroplasia de Queyrat
Etiologia CEC
exposição solar, lesões precursoras, PUVA, cicatriz de queimadura, HPV, arsenico, Genodermatoses (albinismo, epidermolise bolhosa..), transplantados
Lesão do CEC
Área queratósica, infiltrada e dura
Papula, nodulo, ulcerovegetante, corno cutâneo
Histopatologia do CEC
Hiperplasia celulas epiteliais
Perolas corneas
Anaplasia celular
Características do Carcinoma Verrucoso
Tipo de CEC com melhor prognóstico
Relacionado à HPV com baixo poder oncogênico (6 e 11)
Na mucosa oral: Papilomatose oral florida ou Tumor de Ackerman
Na região anogenital: Buschke-Lewnstein
Na regição plantar: Epitelioima Cuniculatum
carcinoma verrucoso da mucosa oral
Na mucosa oral: Papilomatose oral florida ou Tumor de Ackerman
carcinoma verrucoso da mucosa anogenital
Condiloma de Buschke-Lewnstein
Carcinoma verrucoso da região plantar
Epitelioima Cuniculatum
Característica Melanoma
Origem nos nevos 1/3 dos casos
sitio cutaneo, mucosa, olho
FR: queimadura por exposição solar intensa ou cronica. Radiação UV/ mutação gene BRAF e KIT NRAS.
Doencas geneticas (xeroderma pigmentoso)/ Nevos congênitos/ Nebos melanociticos (>50 nevos pequenos)
Tipos de melanoma
Lentigo Maligno 5%
Melanoma Superficial expansivo 60%
Melanoma nodular 25%
Melanoma Letiginoso acral 10%
Característica do Lentigo Maligno
Melanoma in situ
Cresimento radial prolongado
Areas fotoexpostas
+ em idosos
+ Melanoma com melhor prognóstico
Características do Superficial expansivo
40 - 50anos
Mulheres: PERNA
Homens: DORSO
Macula pigmentada elevada com mistura de cores
50% desenvolve em nevo pre-existente
Prognóstico intermediário
Característica do melanoma nodular
40-50 anos
Papula, nodulo, preto azulado
Tronco, cabeça e pescoço
Evolução rápida
Não possui crescimento radial
Mais grave
Mais MTX
Característica do Lenginoso Acral
Mais comum em negros e asiáticos
Plantar, palmar e na lamina ungueal
Planta é o mais comum
Sinal de Hutchinson–> derrame de pigmento além da unha
Característica do Melanoma amelanótico
Lesão rosea, eritematosa, friavel
Placa ou nódulo
Cabeca e pescoço
Recorrência é comum
ddX: granuloma piogênico
Melanoma e gravidez
Mesmo prognóstico
Não predispoe
Se foi operada por melanoma deve esperar 2 anos para engravidar
Característica da Melanoniquia estriada
Origem: neoplásica, medicamentosa (zidovudina) ou constitucional
Qual Sinal é esse?
Sinal de Hutchinson–> derrame de pigmento além da unha
ABCDE do melanoma
Sangramento e prurido tbm são sinais de alerta
Como deve ser a biópsia do melanoma?
EXCISIONAL com margem 1-3mm incluindo a hipoderme
Se lesão extensa, ulcerada e dependendo da localização pode-se considerar biopsia incional
Classificação de Breslow
Principais sítios de metástase do melanoma
pele subcutaneo e linfonodo 57%
Pulmão 36 %
Benefícios da Linfocintilografia pré operatoria
Tratamento do melanoma
Principal droga no tratamento do Melanoma
Inibidor do BRAF; Inibidor do KIT (imatinibe)
Seguimento clínico do Melanoma
b
Vismodegib inibidor via hedgehog—CBC
Imatinibe inibidro BRAF—> CEC
e
ceratoacantoma–> molusco sebaceo
Origem foliuco pilosebaceo–> multiplas MUIR TORRE
d
c
c
O primeiro nível de Clark é caracterizado principalmente ainda por um crescimento do melanoma de forma intradérmica.
O segundo nível tem como principal característica a invasão da neoplasia pela derme papilar.
O terceiro nível tem como principal achado o fato de o melanoma atingir uma área limítrofe ente a derme papilar e a derme reticular, mais profunda.
O quarto nível já é caracterizado por uma invasão completa da derme reticular pelo tumor.
O quinto nível é visto quando a neoplasia ultrapassa todas as camadas da pele e adentrou o tecido celular subcutâneo.
d
c
c
e
c
E
E
- O nevo azul comum, também conhe -
cido como nevo de Jadassohn-Tièche,
constitui a variante mais frequente e ca -
racteriza-se por uma pápula ou mácula
de pequeno tamanho, usualmente me -
nor do que 0,5 cm e raramente excedendo 1 cm. Em cerca de 50% dos casos
localiza-se no dorso das mãos e pés
O nevo azul maligno, alvo de grande
polêmica, é considerado pela maioria
dos autores como uma variante rara de
melanoma, geralmente associada ao
nevo azul celular
B
O primeiro nível de Clark é caracterizado principalmente ainda por um crescimento do melanoma de forma intradérmica.
O segundo nível tem como principal característica a invasão da neoplasia pela derme papilar.
O terceiro nível tem como principal achado o fato de o melanoma atingir uma área limítrofe ente a derme papilar e a derme reticular, mais profunda.
O quarto nível já é caracterizado por uma invasão completa da derme reticular pelo tumor.
O quinto nível é visto quando a neoplasia ultrapassa todas as camadas da pele e adentrou o tecido celular subcutâneo.
D
D
A
B
D
Sinal de Leser trelat:: aparecimento subito de ceratose seborreica associado à adenocarcinoma gastrico, colon, mama, linfoma
D
Carcinoma Verrucoso Anogenital–> Brusckhe
*
c
b
a
Nevo sebaceo de Jadassohn–> ao nascimento
a
b
Eritroplasia de Queyrat: CEC da mucosa do penis. Considerada paraneo se afetar anogenital. Transforma em CEC em 33%
Doenca de Bowen: CEC in situ area fotoexposta e nao fotoexpostas. Risco de CEC 10%. Lembra ceratose actnica, so que maior
Papulose Bownoide: papulas multiplas regiao perianal. HPV 16
b
e
Pilomatricoma: Epitelioma Calcificado de Malherbe—-> lembra papula de acne
Celula fantasma
Tumor com diferenciacao para celulas foliculares da matriz
a
e
e
Hipercromia com pequenas areas despigmentação em gota em axilas, virilha e mamilo
c
E
Doenca de Bowen: Forma de cec in situ. Area fotoexposta. Lembra ceratose actinica maior.
Ceratose arsenical pode evoluir com Bowen
b
O nevo de Becker é um tipo de nevo epidérmico caracterizado por placa única hiperpigmentada com ou sem hipertricose. Envolve predominantemente o tronco superior unilateral, a região escapular ou o braço unilateralmente; portanto, o distúrbio provavelmente reflete a presença de mosaicismo
b
c
Nevo recorrente ou pseudomelanoma é uma lesão melanocítica benigna que surge na mesma topografia após a remoção cirúrgica incompleta
Nevo de Spitz, também chamado de melanoma benigno juvenil ou melanoma de células fusiformes e epitelióides. É uma lesão benigna que necessita diagnóstico diferencial com melanoma maligno. Ocorre em todas as idades, mas com maior frequência em crianças, como um tumor solitário, pequeno, indolor, róseo ou amarronzado, em geral localizado na face e pescoço, com menos de um centímetro de diâmetro. Tem crescimento rápido. Ao exame histopatológico pode gerar confusão com melanoma maligno.
O nevo halo de Sutton caracteriza-se pela presença de um halo leucodérmico em torno de um nevo melanocítico.2,3 O nevo cocardiforme (em cocar) é uma rara variante do nevo melanocítico adquirido4 que apresenta caracteristicamente um aspecto de lesão em alvo.3,4 Os autores relatam um caso de nevo halo de Sutton mimetizando o nevo em cocar.
d
Fibroepitelioma de Pinkus: Sd associada ao CBC. Papula rosa n dorso inferior
d
b
a
b
a
b
c
d
e
b
S Gardner: cisto epidermico+ osteoma+polipose intestinal
Sd Brooke Speigler: Tricoepitelioma (parece o neurofibroma)
Sd Muir Torre: Ceratoacantomas + neovisceral+ tumor glancula sebacea (ceratoacontoma–> molusco sebaceo|)
Sd nevo basocelular==Gorlin-Goltz
b
e
a
d
Ceratoacantoma: molusco sebaceo. Crescimento rápido. dDX cec
a
b
B
D
C
D
A
D
C
B
B
Cisto triquelemal ou istmo catageno: nao possui camada granulosa. bloqueio fase catagena. Queratinizacao compacta diferente do cisto epidemermico (lamelar)
D
