Tumores Neuroendócrinos Flashcards
Qual a composição celular das ilhotas de Langerhans?
Beta 70%
Alfa 10%
Delta 5%
F 15%
EC <1%
Quais substâncias cada célula das ilhotas pancreáticas produzem?
Beta 70% - Insulina
Alfa 10% - Glucagon
Delta 5% - Somatostatina e VIP
F 15% - Peptídeo P
EC <1% - Sustância P e Serotonina
Síndrome tumoral associada a: eritema migratório necrolítico, diabetes, hipoaminoacidemia
Glucagonoma
Síndrome tumoral associada a: hipoglicemia e sintomas associados
Insulinoma
Síndrome tumoral associada a: diabetes, litíase biliar e esteatorreia
Somatostatinoma
Síndrome tumoral associada a: diarreia
secretora de grande volume, hipocalemia,
acidose metabólica, hipocloridria
VIPoma
Síndrome tumoral associada a: Hipersecreção ácida,
úlceras (gástricas e duodenais), diarreia
Gastrinoma
Exames para investigação de tumores neuroendócrinos
TC
RNM com contrataste paramagnético (USP para insulinomas)
Octroescan - útil quando há receptores de somatostatina
PET Gálio (MIBG) - Alta sensibilidade e especificidade
USG Endoscópica + PAAF (se dúvida diagnóstica)
SPECT/CT - localiza bem o tumor
Características dos tumores neuroendócrinos na TC
Hiperatenuantes e hipervascularizados
Fatores prognósticos dos tumores neuroendócrinos
o Subtipo
o Tamanho (>2cm)
o Grau de diferenciação
- Ki 67
- Índice mitótico
Marcadores dos tumores neuroendócrinos não funcionantes
Cromogramina A
Sinaptofisina
Enolase Neuronal específica
Conduta nos tumores neuroendócrinos não funcionantes
> 2cm - Cirurgia
<2cm - Observação clínica
Características dos tumores neuroedócrinos de baixo grau
Aparência: Células homogêneas pequenas, arredondadas, com abundante expressão de marcadores neuroendócrinos
Taxa mitótica: <2 mitoses/10 HPF
Ki-67 <3%
Características dos tumores neuroedócrinos de grau intermediario
Taxa mitótica: 2 a 20 mitoses/10 HPF
Ki-67: 3 a 20%
Características dos tumores neuroedócrinos de alto grau
Aparência: Células pleomórficas com irregularidade nuclear, necrose
Taxa mitótica: >20 mitoses/10 HPF
Ki-67: >20%
Classificação T dos tumores neuroendocrinos
TX não pode ser avaliado
T0 sem tumor
Tis In situ
T1 Limitado ao pâncreas < 2 cm
T2 Limitado ao pâncreas > 2 cm
T3 Além do pâncreas, sem envolver tronco celíaco ou artéria mesentérica superior
Tríade de Whipple
Sintomas de hipoglicemia
Documentação de hipoglicemia (<50)
Reversão dos sintomas após glicose IV
Diagnóstico de insulinoma
Imagem: RNM com contraste paramagnético
Teste de jejum prolongado - produz insulina?
> 5µg/ml na presença de hipoglicemia
Dosagem de Peptídeo C
A hipoglicemia secundária a insulina responde ao glucagon exógeno?
Sim (tem estoques de glicogênio, é a insulina que está inibindo a glicogenólise)
Risco de metástase do insulinoma?
< 10%
Qual o único tumor neuroendócrino não sensível ao Octreoscan?
Insulinoma
Qual a cirurgia feita no insulinoma?
Enucleação - baixo risco de metastase/indolente
Síndrome de Zollinger-Ellison
Úlceras duodenais – múltiplas
Diarreia
Gastrinoma está relacionada com qual neoplasia endócrina?
NEM 1
Nome e limites do trígono dos gastrinomas
Trígono de Pássaro
Junção do cístico com o colédoco
Transição colo/corpo do pâncreas
Transição da segunda para terceira porção duodenal
Sinais de glucagonoma
Intolerância à glicose - Diabetes de aparecimento recente
Eritema microlítico migratório
Trombose venosa
Risco de metástases do glucagonoma
70%»_space; maioria paliativo
Tratamento de glucagonoma
Se precoce: cirurgia (pancreatectomia)
Se inoperável
• Cirurgia (debulking) > redução de sintomas
• Octreotide 100mcg sc
O que é Síndrome de Verner-Morrison
Diarreia aguda aquosa
Hipocalemia
Acloridria
Tratamento do VIPoma
Se precoce: cirurgia
Se inoperável
• Cirurgia (debulking) > redução de sintomas
• Octreotide 100mcg sc
Risco de metástase do VIPoma
90%
O que é nesidioblastose?
Hiperplasia de células pancreáticas = hiperinsulinemia funcional
Epidemiologia da nesidioblastose
Mais comum em crianças
Raro em adultos
Exame para diferenciar nesidioblastose de insulinoma
Infusão intraarterial de calcio > mede insulina antes e depois
Resposta intensa em uma arteria = insulinoma
Resposta modesta em mais de uma arteria = nesidioblastose
NEM 1
Hiperparatireoidismo
Tumor Pancreático
Tumor de Hipófise
NEM 2A
Carcinoma Medular de Tireoide
Feocromocitoma
Hiperparatireoidismo
NEM 2B
Carcinoma Medular de Tireoide
Feocromocitoma
Marfan
Neuromas mucosos
Indicação de cirurgia em tumores neuroendócrinos pancreáticos relacionados a Von-Hippel-Lindau
> 2 cm
sintomático
potencial maligno
