Tumores Neuroendócrinos Flashcards by Julia Facchi

Qual a composição celular das ilhotas de Langerhans?

Beta 70%
Alfa 10%
Delta 5%
F 15%
EC <1%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Quais substâncias cada célula das ilhotas pancreáticas produzem?

Beta 70% - Insulina
Alfa 10% - Glucagon
Delta 5% - Somatostatina e VIP
F 15% - Peptídeo P
EC <1% - Sustância P e Serotonina

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome tumoral associada a: eritema migratório necrolítico, diabetes, hipoaminoacidemia

Glucagonoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome tumoral associada a: hipoglicemia e sintomas associados

Insulinoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome tumoral associada a: diabetes, litíase biliar e esteatorreia

Somatostatinoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome tumoral associada a: diarreia
secretora de grande volume, hipocalemia,
acidose metabólica, hipocloridria

VIPoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Síndrome tumoral associada a: Hipersecreção ácida,
úlceras (gástricas e duodenais), diarreia

Gastrinoma

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Exames para investigação de tumores neuroendócrinos

RNM com contrataste paramagnético (USP para insulinomas)

Octroescan - útil quando há receptores de somatostatina

PET Gálio (MIBG) - Alta sensibilidade e especificidade

USG Endoscópica + PAAF (se dúvida diagnóstica)

SPECT/CT - localiza bem o tumor

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Características dos tumores neuroendócrinos na TC

Hiperatenuantes e hipervascularizados

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Fatores prognósticos dos tumores neuroendócrinos

o Subtipo
o Tamanho (>2cm)
o Grau de diferenciação
- Ki 67
- Índice mitótico

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Marcadores dos tumores neuroendócrinos não funcionantes

Cromogramina A

Sinaptofisina

Enolase Neuronal específica

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Conduta nos tumores neuroendócrinos não funcionantes

> 2cm - Cirurgia

<2cm - Observação clínica

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Características dos tumores neuroedócrinos de baixo grau

Aparência: Células homogêneas pequenas, arredondadas, com abundante expressão de marcadores neuroendócrinos

Taxa mitótica: <2 mitoses/10 HPF

Ki-67 <3%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Características dos tumores neuroedócrinos de grau intermediario

Taxa mitótica: 2 a 20 mitoses/10 HPF

Ki-67: 3 a 20%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Características dos tumores neuroedócrinos de alto grau

Aparência: Células pleomórficas com irregularidade nuclear, necrose

Taxa mitótica: >20 mitoses/10 HPF

Ki-67: >20%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Classificação T dos tumores neuroendocrinos

TX não pode ser avaliado
T0 sem tumor
Tis In situ
T1 Limitado ao pâncreas < 2 cm
T2 Limitado ao pâncreas > 2 cm
T3 Além do pâncreas, sem envolver tronco celíaco ou artéria mesentérica superior

Tríade de Whipple

Sintomas de hipoglicemia
Documentação de hipoglicemia (<50)
Reversão dos sintomas após glicose IV

Diagnóstico de insulinoma

Imagem: RNM com contraste paramagnético

Teste de jejum prolongado - produz insulina?

> 5µg/ml na presença de hipoglicemia

Dosagem de Peptídeo C

A hipoglicemia secundária a insulina responde ao glucagon exógeno?

Sim (tem estoques de glicogênio, é a insulina que está inibindo a glicogenólise)

Risco de metástase do insulinoma?

< 10%

Qual o único tumor neuroendócrino não sensível ao Octreoscan?

Insulinoma

Qual a cirurgia feita no insulinoma?

Enucleação - baixo risco de metastase/indolente

Síndrome de Zollinger-Ellison

Úlceras duodenais – múltiplas
Diarreia

Gastrinoma está relacionada com qual neoplasia endócrina?

NEM 1

Nome e limites do trígono dos gastrinomas

Trígono de Pássaro Junção do cístico com o colédoco Transição colo/corpo do pâncreas Transição da segunda para terceira porção duodenal

Sinais de glucagonoma

Intolerância à glicose - Diabetes de aparecimento recente Eritema microlítico migratório Trombose venosa

Risco de metástases do glucagonoma

70% >> maioria paliativo

Tratamento de glucagonoma

Se precoce: cirurgia (pancreatectomia) Se inoperável • Cirurgia (debulking) > redução de sintomas • Octreotide 100mcg sc

O que é Síndrome de Verner-Morrison

Diarreia aguda aquosa Hipocalemia Acloridria

Tratamento do VIPoma

Se precoce: cirurgia Se inoperável • Cirurgia (debulking) > redução de sintomas • Octreotide 100mcg sc

Risco de metástase do VIPoma

90%

O que é nesidioblastose?

Hiperplasia de células pancreáticas = hiperinsulinemia funcional

Epidemiologia da nesidioblastose

Mais comum em crianças Raro em adultos

Exame para diferenciar nesidioblastose de insulinoma

Infusão intraarterial de calcio > mede insulina antes e depois Resposta intensa em uma arteria = insulinoma Resposta modesta em mais de uma arteria = nesidioblastose

NEM 1

Hiperparatireoidismo Tumor Pancreático Tumor de Hipófise

NEM 2A

Carcinoma Medular de Tireoide Feocromocitoma Hiperparatireoidismo

NEM 2B

Carcinoma Medular de Tireoide Feocromocitoma Marfan Neuromas mucosos

Indicação de cirurgia em tumores neuroendócrinos pancreáticos relacionados a Von-Hippel-Lindau

> 2 cm sintomático potencial maligno