Tumores Neuroendócrinos

Question 1

Qual a composição celular das ilhotas de Langerhans?

Answer 1

Beta 70%
Alfa 10%
Delta 5%
F 15%
EC <1%

Question 2

Quais substâncias cada célula das ilhotas pancreáticas produzem?

Answer 2

Beta 70% - Insulina
Alfa 10% - Glucagon
Delta 5% - Somatostatina e VIP
F 15% - Peptídeo P
EC <1% - Sustância P e Serotonina

Question 3

Síndrome tumoral associada a: eritema migratório necrolítico, diabetes, hipoaminoacidemia

Answer 3

Glucagonoma

Question 4

Síndrome tumoral associada a: hipoglicemia e sintomas associados

Answer 4

Insulinoma

Question 5

Síndrome tumoral associada a: diabetes, litíase biliar e esteatorreia

Answer 5

Somatostatinoma

Question 6

Síndrome tumoral associada a: diarreia
secretora de grande volume, hipocalemia,
acidose metabólica, hipocloridria

Answer 6

VIPoma

Question 7

Síndrome tumoral associada a: Hipersecreção ácida,
úlceras (gástricas e duodenais), diarreia

Answer 7

Gastrinoma

Question 8

Exames para investigação de tumores neuroendócrinos

Answer 8

TC

RNM com contrataste paramagnético (USP para insulinomas)

Octroescan - útil quando há receptores de somatostatina

PET Gálio (MIBG) - Alta sensibilidade e especificidade

USG Endoscópica + PAAF (se dúvida diagnóstica)

SPECT/CT - localiza bem o tumor

Question 9

Características dos tumores neuroendócrinos na TC

Answer 9

Hiperatenuantes e hipervascularizados

Question 10

Fatores prognósticos dos tumores neuroendócrinos

Answer 10

o Subtipo
o Tamanho (>2cm)
o Grau de diferenciação
- Ki 67
- Índice mitótico

Question 11

Marcadores dos tumores neuroendócrinos não funcionantes

Answer 11

Cromogramina A

Sinaptofisina

Enolase Neuronal específica

Question 12

Conduta nos tumores neuroendócrinos não funcionantes

Answer 12

> 2cm - Cirurgia

<2cm - Observação clínica

Question 13

Características dos tumores neuroedócrinos de baixo grau

Answer 13

Aparência: Células homogêneas pequenas, arredondadas, com abundante expressão de marcadores neuroendócrinos

Taxa mitótica: <2 mitoses/10 HPF

Ki-67 <3%

Question 14

Características dos tumores neuroedócrinos de grau intermediario

Answer 14

Taxa mitótica: 2 a 20 mitoses/10 HPF

Ki-67: 3 a 20%

Question 15

Características dos tumores neuroedócrinos de alto grau

Answer 15

Aparência: Células pleomórficas com irregularidade nuclear, necrose

Taxa mitótica: >20 mitoses/10 HPF

Ki-67: >20%

Question 16

Classificação T dos tumores neuroendocrinos

Answer 16

TX não pode ser avaliado
T0 sem tumor
Tis In situ
T1 Limitado ao pâncreas < 2 cm
T2 Limitado ao pâncreas > 2 cm
T3 Além do pâncreas, sem envolver tronco celíaco ou artéria mesentérica superior

Question 17

Tríade de Whipple

Answer 17

Sintomas de hipoglicemia
Documentação de hipoglicemia (<50)
Reversão dos sintomas após glicose IV

Question 18

Diagnóstico de insulinoma

Answer 18

Imagem: RNM com contraste paramagnético

Teste de jejum prolongado - produz insulina?

> 5µg/ml na presença de hipoglicemia

Dosagem de Peptídeo C

Question 19

A hipoglicemia secundária a insulina responde ao glucagon exógeno?

Answer 19

Sim (tem estoques de glicogênio, é a insulina que está inibindo a glicogenólise)

Question 20

Risco de metástase do insulinoma?

Answer 20

< 10%

Question 21

Qual o único tumor neuroendócrino não sensível ao Octreoscan?

Answer 21

Insulinoma

Question 22

Qual a cirurgia feita no insulinoma?

Answer 22

Enucleação - baixo risco de metastase/indolente

Question 23

Síndrome de Zollinger-Ellison

Answer 23

Úlceras duodenais – múltiplas
Diarreia

Question 24

Gastrinoma está relacionada com qual neoplasia endócrina?

Answer 24

NEM 1

Question 25

Nome e limites do trígono dos gastrinomas

Answer 25

Trígono de Pássaro

Junção do cístico com o colédoco

Transição colo/corpo do pâncreas

Transição da segunda para terceira porção duodenal

Question 26

Sinais de glucagonoma

Answer 26

Intolerância à glicose - Diabetes de aparecimento recente

Eritema microlítico migratório

Trombose venosa

Question 27

Risco de metástases do glucagonoma

Answer 27

70%&raquo_space; maioria paliativo

Question 28

Tratamento de glucagonoma

Answer 28

Se precoce: cirurgia (pancreatectomia)
Se inoperável
• Cirurgia (debulking) > redução de sintomas
• Octreotide 100mcg sc

Question 29

O que é Síndrome de Verner-Morrison

Answer 29

Diarreia aguda aquosa

Hipocalemia

Acloridria

Question 30

Tratamento do VIPoma

Answer 30

Se precoce: cirurgia
Se inoperável
• Cirurgia (debulking) > redução de sintomas
• Octreotide 100mcg sc

Question 31

Risco de metástase do VIPoma

Answer 31

90%

Question 32

O que é nesidioblastose?

Answer 32

Hiperplasia de células pancreáticas = hiperinsulinemia funcional

Question 33

Epidemiologia da nesidioblastose

Answer 33

Mais comum em crianças

Raro em adultos

Question 34

Exame para diferenciar nesidioblastose de insulinoma

Answer 34

Infusão intraarterial de calcio > mede insulina antes e depois

Resposta intensa em uma arteria = insulinoma
Resposta modesta em mais de uma arteria = nesidioblastose

Question 35

NEM 1

Answer 35

Hiperparatireoidismo
Tumor Pancreático
Tumor de Hipófise

Question 36

NEM 2A

Answer 36

Carcinoma Medular de Tireoide
Feocromocitoma
Hiperparatireoidismo

Question 37

NEM 2B

Answer 37

Carcinoma Medular de Tireoide
Feocromocitoma
Marfan
Neuromas mucosos

Question 38

Indicação de cirurgia em tumores neuroendócrinos pancreáticos relacionados a Von-Hippel-Lindau

Answer 38

> 2 cm
sintomático
potencial maligno