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Pediatria CT > Tumores Malignos En Pedia > Flashcards

Tumores Malignos En Pedia Flashcards

1
Q

Que porcentaje de tumores malifnos en pediatría corresponden a tumores solidos?

A

60% corresponden a tumores solidos y 40% a leucemia y linfoma

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2
Q

Que lugar en frecuencia ocupan los tumores del SNC?

A

2do lugar en frecuencia

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3
Q

Que localización tienen los tumores de SNC?

A

50% infratentorial (cerebelo y cuarto ventrículo)
20% region supreselar y/o diencefalica
30% supratentoriales

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4
Q

Como se dividen histologicamente los tumores del SNC?

A

Se dividen en tumores gliales (astrocitomas y elendimomas) y no gliales (meduloblastoma y otros neuroectodermicos primitivos).

Tambien existen formas mixtas con elementos neuronales y gliales (ganglioma)

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5
Q

Que es el retinoblastoma?

A

Tumor intraocular maligno derivado del neuroectodermo

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6
Q

En que edades se presenta el retinoblastoma?

A

Entre el nacimiento y los 6 años de edad

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7
Q

Cual es el tumor intraocular mas frecuente de la infancia?

A

El retinoblastoma

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8
Q

Que mutación causa el retinoblastoma?

A

La mutación del gen supresor tumoral Rb1 en el cromosoma 13q14

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9
Q

Que porcentaje de los retinoblastoma son hereditarios?

A

40% corresponden a formas hereditarias con transmisión AD

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10
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas del retinoblastoma?

A
  • Leucocoria (signo mas frecuente)
  • Estrabismo sin leucocoria
  • Opacidad corneal
  • Heterocromia del iris
  • Inflamación
  • Hifema
  • Glaucoma
  • Ojo rojo
  • Dolor ocular
  • Blefaroptosis
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11
Q

Como se obtiene el diagnóstico de retinoblastoma?

A
  • Oftalmoscopia indirecta
  • Fotografia de campo amplio digital
  • Usg ocular en modo A/B tridimensional (deteccion de depósitos de calcio)
  • TAC (evaluación de la extensión ocular)
  • RM (util en la deteccion de tumores <1mm)
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12
Q

Cual es el tratamiento del retinoblastoma?

A

En tratamiento es multidisciplinario

  • quimioterapia
  • terapia focal
  • enucleacion (tx mas seguro en retinoblastoma unilateral focal)
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13
Q

Cual es el cancer mas frecuente en pediatria?

A

Tumor de wilms

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14
Q

A que edad tiene la incidencia maxima el tumor de wilms?

A

2-4 años

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15
Q

Donde se origina el tumor de wilms?

A

En el parenquima renal; 5-10% es bilateral

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16
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas del tumor de wilms?

A

La mayoria son asintomáticos

  • tumor abdominal palpable
  • dolor abdominal
  • hipertension
  • hematuria
  • fiebre
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17
Q

Como se obtiene el diagnóstico de tumor de wilms?

A
  • usg abdominal
  • TAC de abdomen con doble contraste (dx de certeza en 82%)
  • estudio histopatologico (anaplasia=histología desfavorable)
  • biopsia transquirurgica (cuando el tumor es irresecable)
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18
Q

En qué consiste el tratamiento del tumor de wilms?

A

El tratamiento es multimodal con:

  • quimioterapia neoadyuvante
  • Cirugia
  • radioterapia
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19
Q

Cuales son los tumores renales no wilms?

A

Sarcoma de celulas claras y tumor rabdoide del riñon

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20
Q

Describe el meduloblastoma

A

Es un tumor embrionario altamente maligno con tendencia a la diseminación leptomeningia

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21
Q

A que edad tiene su incidencia maxima el meduloblastoma?

A

Entre los 5 y 10 años con leve predominio del sexo masculino

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22
Q

Donde se origina el meduloblastoma?

A

En la linea media del vermis cerebral

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23
Q

Cual es el tumor cerebral mas comun en niños?

A

El meduloblastoma

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24
Q

Como se obtiene el diagnóstico de meduloblastoma?

A

Por RM simple y con gadolinio o tac de craneo

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25
Q

Tratamiento de meduloblastoma

A

Cirugía, quimioterapia y radioterapia

26
Q

Que es el craneofaringioma?

A

Tumores benignos de los remanentes de la bolsa de Rathke, de localización usualmente supraselar, parcialmente calcificados, solidos o mixtos con un componente quistico

27
Q

A que edad se presentan los craneofaringiomas?

A

Predominantemente en los niños y con un discreto aumento en la incidencia a la edad de 55-65 años

28
Q

Cuales son las manifestaciones clinicas de craniofaringioma?

A

Cefalea y alteraciones visulales, ademas de trastornos del crecimiento en niños y hipopituitarismo en adultos

29
Q

Tratamiento de craniofaringioma

A

Cirugia, radioterapia o ambas

30
Q

Cual es la neoplasia extracraneal mas frecuente en niños?

A

Neuroblastoma

31
Q

Donde se localizan los neuroblastomas?

A

40% en la medula suprarrenal y el resto surge en las cadenas simpáticas

32
Q

Describe la morfología microscopica del neuroblastoma

A

Celulas redondas, azules y pequeñas en un fondo de neuropilas, las cuales tienen inmunotincion positiva para enolasa neuroespecifica y pueden formar rosetas de Homer-Wright

33
Q

Tienen la capacidad de secretar derivados neurogenicos como las carecolaminas, enolasa neuroespecifica y ferritina

A

Neuroblastoma

34
Q

Cuales sin las manifestaciones iniciales frecuentes en neuroblastoma?

A

Fiebre, malestar general y dolor

35
Q

Que metabolitos de las catecolaminas se encuentran elevados en 75-90% de los neuroblastomas?

A

Ac vinilmandelico y ac homovanilico

36
Q

Que porcentaje y en que lugar se presenta la metastasis de neuroblastoma?

A

75% al momento del diagnóstico principalmente a ganglios linfáticos, medula osea, higado, piel, orbita y hueso(facial)

37
Q

Tratamiento de neuroblastoma

A

La quimioterapia con agentes citotoxicos multiples es el pilar del tratamiento multimodal

38
Q

Que es el rabdomiosarcoma?

A

Es una neoplasia maligna originada en cels mesenquimales primitivas

39
Q

Es el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente en niños y adolescencia

A

Rabdomiosarcoma

40
Q

Cuales son los subtipos de rabdomiosarcoma?

A

Embrionario y alveolar

41
Q

Donde surgen los rabdomiosarcomas?

A

Pueden surgir en cualquier tejido del cuerpo:

  • cabeza y cuello (27-37%)
  • tracto genito urinario (19-26%)
  • extremidades(17-20%)
42
Q

Que porcentaje de rabdomiosarcoma se presenta con metástasis al momento del dx y a que partes?

A

15-20% a pulmon, medula osea y hueso

43
Q

Tratamiento del rabdomiosarcoma?

A

Quimioterapia con cirugía, radioterapia o ambas

Evitar cx mutilante, tumor sensible a quimio y radio

44
Q

Que es el osteosarcoma (OS)

A

Grupo de tumores productores de hueso osteoide por celulas neoplasicas

45
Q

Cuales son los factores asociados con Osteosarcoma?

A

Radiaciones ionizantes, radio farmacos, participación de retrovirus

46
Q

En que edades se presenta el osteosarcoma?

A

10-25 años en su mayoría

47
Q

En donde se presentan los osteosarcoma?

A

Metafisis oseas de las extremidades (huesos largos) predominantemente en femur distal, tibia próximal y extremo distal del humero

48
Q

En que porcentaje se presenta el osteosarcoma con un alto grado de malignidad?

A

80-90%

49
Q

Cuals son los subtipos histologicos mas frecuentes del osteosarcoma?

A

Osteoblastico (50%)
Condronlastico (25%)
Fibroblastico (25%)

50
Q

Sintomas característicos de osteosarcoma

A
  • Dolor progresivo durante el reposo que no cede a AINES
  • Edema localizado
  • Distencion de la piel
  • Alteracion de rangos de movilidad de la extremidad
51
Q

Como se obtiene el dx de osteosarcoma?

A
  • Rx en dos planos (imagen en piel de cebolla)
  • RMN (herramienta mas util de evaluación de OS)

Diagnóstico definitivo con examen histologico de tumor

52
Q

Principal sitio de metastasis del osteosarcoma

A

Pulmon

53
Q

Tx de osteosarcoma

A

No metástasis: quimio 10 sem + cx + quimio 17sem (MET/DOX/CISP)

Metástasis: quimio a altas dosis (MET/DOX/CISP)

54
Q

A que tejidos afecta el sarcoma de Ewing?

A

Huesos 80%, tejidos blandos 20%

55
Q

Cual es el sitio de origen del sarcoma de ewing?

A

Diafisis de huesos largos y del tronco

  • esqueleto apendicular (45%): femur, tibia, perone, humero
  • esqueleto axial (55%): pelvis, costillas, escapula, columna
56
Q

Que porcentajde de los sarcomas de ewing tienen metastasis al momentk del diagnóstico y a donde?

A

25% y a pulmon! Hueso y medula osea

57
Q

Como se describe la masa del saecoma de ewing?

A

Masa de consistencia dura >2cm, no desplazable, y se acompaña de datos de inflamación local

58
Q

Cual es el metodo dx de imagen de elección para sarcoma de ewing?

A

Tomografia con emision de positrones con flurodoxiglucosa (FDG-PET)

El diagnóstico se confirma con biopsia

59
Q

Tx de sarcoma de ewing

A

Localizado: quimio, resección qx, radio postqx (vin/ciclo/dox/ifos)

Metástasis: quimio + radio

60
Q

A que edad se presenta el neuroblastoma?

A

Menores de 10 años

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