Tumores Malignos En Pedia Flashcards
Que porcentaje de tumores malifnos en pediatría corresponden a tumores solidos?
60% corresponden a tumores solidos y 40% a leucemia y linfoma
Que lugar en frecuencia ocupan los tumores del SNC?
2do lugar en frecuencia
Que localización tienen los tumores de SNC?
50% infratentorial (cerebelo y cuarto ventrículo)
20% region supreselar y/o diencefalica
30% supratentoriales
Como se dividen histologicamente los tumores del SNC?
Se dividen en tumores gliales (astrocitomas y elendimomas) y no gliales (meduloblastoma y otros neuroectodermicos primitivos).
Tambien existen formas mixtas con elementos neuronales y gliales (ganglioma)
Que es el retinoblastoma?
Tumor intraocular maligno derivado del neuroectodermo
En que edades se presenta el retinoblastoma?
Entre el nacimiento y los 6 años de edad
Cual es el tumor intraocular mas frecuente de la infancia?
El retinoblastoma
Que mutación causa el retinoblastoma?
La mutación del gen supresor tumoral Rb1 en el cromosoma 13q14
Que porcentaje de los retinoblastoma son hereditarios?
40% corresponden a formas hereditarias con transmisión AD
Cuales son las manifestaciones clinicas del retinoblastoma?
- Leucocoria (signo mas frecuente)
- Estrabismo sin leucocoria
- Opacidad corneal
- Heterocromia del iris
- Inflamación
- Hifema
- Glaucoma
- Ojo rojo
- Dolor ocular
- Blefaroptosis
Como se obtiene el diagnóstico de retinoblastoma?
- Oftalmoscopia indirecta
- Fotografia de campo amplio digital
- Usg ocular en modo A/B tridimensional (deteccion de depósitos de calcio)
- TAC (evaluación de la extensión ocular)
- RM (util en la deteccion de tumores <1mm)
Cual es el tratamiento del retinoblastoma?
En tratamiento es multidisciplinario
- quimioterapia
- terapia focal
- enucleacion (tx mas seguro en retinoblastoma unilateral focal)
Cual es el cancer mas frecuente en pediatria?
Tumor de wilms
A que edad tiene la incidencia maxima el tumor de wilms?
2-4 años
Donde se origina el tumor de wilms?
En el parenquima renal; 5-10% es bilateral
Cuales son las manifestaciones clinicas del tumor de wilms?
La mayoria son asintomáticos
- tumor abdominal palpable
- dolor abdominal
- hipertension
- hematuria
- fiebre
Como se obtiene el diagnóstico de tumor de wilms?
- usg abdominal
- TAC de abdomen con doble contraste (dx de certeza en 82%)
- estudio histopatologico (anaplasia=histología desfavorable)
- biopsia transquirurgica (cuando el tumor es irresecable)
En qué consiste el tratamiento del tumor de wilms?
El tratamiento es multimodal con:
- quimioterapia neoadyuvante
- Cirugia
- radioterapia
Cuales son los tumores renales no wilms?
Sarcoma de celulas claras y tumor rabdoide del riñon
Describe el meduloblastoma
Es un tumor embrionario altamente maligno con tendencia a la diseminación leptomeningia
A que edad tiene su incidencia maxima el meduloblastoma?
Entre los 5 y 10 años con leve predominio del sexo masculino
Donde se origina el meduloblastoma?
En la linea media del vermis cerebral
Cual es el tumor cerebral mas comun en niños?
El meduloblastoma
Como se obtiene el diagnóstico de meduloblastoma?
Por RM simple y con gadolinio o tac de craneo
Tratamiento de meduloblastoma
Cirugía, quimioterapia y radioterapia
Que es el craneofaringioma?
Tumores benignos de los remanentes de la bolsa de Rathke, de localización usualmente supraselar, parcialmente calcificados, solidos o mixtos con un componente quistico
A que edad se presentan los craneofaringiomas?
Predominantemente en los niños y con un discreto aumento en la incidencia a la edad de 55-65 años
Cuales son las manifestaciones clinicas de craniofaringioma?
Cefalea y alteraciones visulales, ademas de trastornos del crecimiento en niños y hipopituitarismo en adultos
Tratamiento de craniofaringioma
Cirugia, radioterapia o ambas
Cual es la neoplasia extracraneal mas frecuente en niños?
Neuroblastoma
Donde se localizan los neuroblastomas?
40% en la medula suprarrenal y el resto surge en las cadenas simpáticas
Describe la morfología microscopica del neuroblastoma
Celulas redondas, azules y pequeñas en un fondo de neuropilas, las cuales tienen inmunotincion positiva para enolasa neuroespecifica y pueden formar rosetas de Homer-Wright
Tienen la capacidad de secretar derivados neurogenicos como las carecolaminas, enolasa neuroespecifica y ferritina
Neuroblastoma
Cuales sin las manifestaciones iniciales frecuentes en neuroblastoma?
Fiebre, malestar general y dolor
Que metabolitos de las catecolaminas se encuentran elevados en 75-90% de los neuroblastomas?
Ac vinilmandelico y ac homovanilico
Que porcentaje y en que lugar se presenta la metastasis de neuroblastoma?
75% al momento del diagnóstico principalmente a ganglios linfáticos, medula osea, higado, piel, orbita y hueso(facial)
Tratamiento de neuroblastoma
La quimioterapia con agentes citotoxicos multiples es el pilar del tratamiento multimodal
Que es el rabdomiosarcoma?
Es una neoplasia maligna originada en cels mesenquimales primitivas
Es el sarcoma de tejidos blandos mas frecuente en niños y adolescencia
Rabdomiosarcoma
Cuales son los subtipos de rabdomiosarcoma?
Embrionario y alveolar
Donde surgen los rabdomiosarcomas?
Pueden surgir en cualquier tejido del cuerpo:
- cabeza y cuello (27-37%)
- tracto genito urinario (19-26%)
- extremidades(17-20%)
Que porcentaje de rabdomiosarcoma se presenta con metástasis al momento del dx y a que partes?
15-20% a pulmon, medula osea y hueso
Tratamiento del rabdomiosarcoma?
Quimioterapia con cirugía, radioterapia o ambas
Evitar cx mutilante, tumor sensible a quimio y radio
Que es el osteosarcoma (OS)
Grupo de tumores productores de hueso osteoide por celulas neoplasicas
Cuales son los factores asociados con Osteosarcoma?
Radiaciones ionizantes, radio farmacos, participación de retrovirus
En que edades se presenta el osteosarcoma?
10-25 años en su mayoría
En donde se presentan los osteosarcoma?
Metafisis oseas de las extremidades (huesos largos) predominantemente en femur distal, tibia próximal y extremo distal del humero
En que porcentaje se presenta el osteosarcoma con un alto grado de malignidad?
80-90%
Cuals son los subtipos histologicos mas frecuentes del osteosarcoma?
Osteoblastico (50%)
Condronlastico (25%)
Fibroblastico (25%)
Sintomas característicos de osteosarcoma
- Dolor progresivo durante el reposo que no cede a AINES
- Edema localizado
- Distencion de la piel
- Alteracion de rangos de movilidad de la extremidad
Como se obtiene el dx de osteosarcoma?
- Rx en dos planos (imagen en piel de cebolla)
- RMN (herramienta mas util de evaluación de OS)
Diagnóstico definitivo con examen histologico de tumor
Principal sitio de metastasis del osteosarcoma
Pulmon
Tx de osteosarcoma
No metástasis: quimio 10 sem + cx + quimio 17sem (MET/DOX/CISP)
Metástasis: quimio a altas dosis (MET/DOX/CISP)
A que tejidos afecta el sarcoma de Ewing?
Huesos 80%, tejidos blandos 20%
Cual es el sitio de origen del sarcoma de ewing?
Diafisis de huesos largos y del tronco
- esqueleto apendicular (45%): femur, tibia, perone, humero
- esqueleto axial (55%): pelvis, costillas, escapula, columna
Que porcentajde de los sarcomas de ewing tienen metastasis al momentk del diagnóstico y a donde?
25% y a pulmon! Hueso y medula osea
Como se describe la masa del saecoma de ewing?
Masa de consistencia dura >2cm, no desplazable, y se acompaña de datos de inflamación local
Cual es el metodo dx de imagen de elección para sarcoma de ewing?
Tomografia con emision de positrones con flurodoxiglucosa (FDG-PET)
El diagnóstico se confirma con biopsia
Tx de sarcoma de ewing
Localizado: quimio, resección qx, radio postqx (vin/ciclo/dox/ifos)
Metástasis: quimio + radio
A que edad se presenta el neuroblastoma?
Menores de 10 años
