Tumores do Forame Jugular Flashcards
Cite os limites anterior, posterior, lateral, medial e superior do forame jugular, e quais estruturas nobres passam próximas.
Quais as lesões mais comuns dessa região?
- Paragangliomas jugulares (glomus jugulares)
- Schwannomas
- Meningioma
Outras menos comuns incluem: colesteatoma, condrossarcoma, condroma, carcinoma, adenocarcinoma, lipoma, cordoma, cisto ósseo aneurismático, linfagioma, granuloma inflamatório, metástase, rabdomiossarcoma, tumor carcionoide e melanoma.
Sobre o Paraganglioma:
- Qual seu conceito?
- São benignos ou malignos?
- Qual sua incidência?
- São tumores de estruturas neuroendócrinas derivadas de células das cristas neurais denominadas paragânglios que estão presentes na vizinhança de estruturas vasculares e neurais do organismo.
- São benignos, mas pelo comportamento e emissão de “metástases” pode ser considerado de comportamento agressivo.
- É um tumor raro (1 para 1 milhão) sendo 0,6% dos tumores de CCP.
Sobre o Paraganglioma:
- Quais as diferenças clínicas dos tumores esporádicos para os tumores hereditários?
ESPORÁDICOS
- Mulheres (5:1) de 60-70 anos
- Tipo + comum
- Crescimento lento
- Não produz catecolaminas
- Multifocalidade em 9-35% dos casos
- Invasão intracraniana em 10-15% ao diagnóstico
- Taxa de malignidade variável de 2-5%
HEREDITÁRIOS
- Jovens, 20-30 anos
- Corresponde a 7-9% dos paragangliomas
- Multicêntricos em 30-80% (mais de um tumor presente)
- Tendência maior à malignidade
- Antecedente pessoas de outros tumores
- Pode estar associado a doença de Von Hippel-Lindau, (cérebro, retina, feocromocitomas), NEM II (CA medular de tireoide, feocromocitomas e hiperparatireoidismo, mutação RET), NF tipo I (tumores café com leite, pele, paragangliomas), Síndrome de Carney, paragangliomas familiares.
Sobre a clínica dos Paragangliomas:
- O diagnóstico costuma ser rápido?
- Quais os sintomas mais precoces?
- Como pode se apresentar ao exame físico?
- O que é Sinal de Brown?
- Costumam apresentar sintomas relacionados a catecolaminas, assim como feocromocitoma?
- Quais pares cranianos pode afetar?
- Do início dos sintomas até o diagnóstico pode levar de 3,3 a 6 anos.
- Sintomas precoces são ZUMBIDO PULSÁTIL e HIPOACUSIA.
- Pode se apresentar como um TUMOR CERVICAL PALPÁVEL (com ou sem frêmito) ou TUMOR RETROTIMPÂNICO AVERMELHADO.
- SInal de Brown é o esbranquiçamento do tumor sob pneumo-otoscopia (diferentemente do Sinal de Schwartze, mancha vermelha da otoesclerose ativa, que não se modifica com pneumo-otoscopia).
- Raramente são produtores de catecolaminas. Não produzem rash cutâneo, crise hipertensiva nem taquicardia.
- Pode acometer nervos cranianos: VII, IX, X, XI e XII. Obs: geralmente tumores mais baixos pegam IX, X e XI e os mais altos, que pegam fenda timpânica e mastoide VII e VIII par. Se levar à HIC, pode acometer V e VI.
Qual exame padrão-ouro para diagnóstico do Paraganglioma?
ANGIOGRAFIA DIGITAL (AD): mostra tumor hipervascular, de rápido enchimento arterial e esvaziamento venoso, com INTENSO BLUSH tumoral. É exame diagnóstico que também pode ser feito para EMBOLIZAÇÃO pré-operatória.
Qual o vaso mais acometido, visto pela angiografia?
Artéria FARÍNGEA ASCENDENTE (principal nutridora do paraganglioma, ramo da carótida externa).
Quais os sinais clássicos tomográficos?
- Tumor homogêneo, bem delimitado, com INTENSO GANHO PÓS-CONTRASTE que ocupa o forame jugular com erosão óssea.
- É muito sugestivo presença de EROSÃO DA ESPINHA DO FORAME JUGULAR e INVASÃO ÓSSEA TIPO PERMEAÇÃO.
Quais os achados da RM?
- T1 HIPO (com captação intensa à injeção de gadolínio e áreas de “signal void, ou seja, perda de sinal) .
- T2 HIPER (com aspecto clássico de “salt anda pepper”. Esse não é um achado patognomônico, estando presente em tumores hipervascularizados, com metástases de CA de tireoide e Rim por exemplo).
Cite o nome da classificação utilizada para ajudar na localização e determinar o tratamento dos Paragangliomas?
Classificação de FISH
Cite o macete para decorar
a classificação de Fish (abaixo).
- Qual a primeira opção de tratamento?
- No caso de cirurgia, com quantos dias antes se faz embolização e qual o principal acesso?
- Quando teremos tumor irresecável e qual a conduta nesses casos?
- Como é feito o controle pós-cirúrgico?
- A 1° opção sempre é cirurgia, devendo avaliar tamanho, idade, estruturas acometidas, morbidades. embolização pré-operatória (feita 2-5 dias antes. Pode acarretar paralisia de NC devido a irrigação). Se o paciente for jovem (ou seja, o tumor ainda tem muito tempo para crescer), se o tumor for produtor de catecolamina, agressivo e de crescimento rápido, cirurgia está bem indicada. Se tumor bilateral, indicado ressecção APENAS se não lesionar estruturas nobres, especialmente neurais.
- EMBOLIZAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA 2-5 DIAS ANTES (pode afetar pares cranianos devido a irrigação). Acesso indicado é INFRATEMPORAL TIPO A DE FISCH.
- Se invasão intracraniana e envolvimento da artéria basilar e/ou seio cavernoso, se idoso ou falta de condição clínica: tumor IRRESSECÁVEL, indicar RADIOTERAPIA ADJUVANTE ISOLADA.
- Controle pós cirúrgico feito com RM com 1 ano, 3anos e 5 anos. Depois, feito a cada 5 anos.
PA radioterapia para Paragangliomas é curativa?
É apenas paliativa e não curativa! Faz fibrose dos vasos nutrientes do tumor para tentar cessar o crescimento. Pode ser feita por 2 métodos:
- Método externo convencional fracionado
- Radiocirurgia estereotáxica (Destaque para a gamma knife).
Além dos casos irresecáveis, aqueles em que foi feito ressecção mas apresentou crescimento tumoral e tornou-se sintomático, é indicado radioterapia. Se sangramento importante também, tanto a embolização quanto radioterapia pode ser feita.
Sobre os Schwannomas que podem surgir no forame jugular:
- São comuns nessa região?
- Qual o quadro clínico?
- Como é feito o diagnóstico?
- Qual o tratamento?
Incidência:
- Raro essa região.
Quadro:
- Mulheres de 30-60 anois, com sintomas tardios e inespecíficos (surgem quando a lesão alcança tamanho considerável, sendo difícil caracterização exata do nervo de origem). Quando ocorre nessa região, pega os pares cranianos baixos (IX, X, XI).
Diagnóstico:
- T1 ISO (em relação ao cérebro) e T2 HIPO (em relação ao LCR). Fica HIPERINTENSO PÓS-CONTRASTE. Existe uma classificação para essas lesões (foto), mas é pouco utilizada.
- TC com alargamento da região, sem erosão evidente.
Tratamento:
- Cirurgia, se possível curativa (tumor benigno, fazer ressecção parcial, radioterapia e observação assistida).
Sobre os Meningiomas que podem surgir no forame jugular:
- São comuns nessa região?
- Qual o quadro clínico?
- Como é feito o diagnóstico?
- Qual o tratamento?
- Muito raro nessa região (apenas 100 casos retratados na literatura). Provém de células aracnóideas próximas ao bulbo da VJI, sendo caracterizados como “meningiomas ectópicos”.
- Invade orelha média com perda auditiva (PAM, PAC ou PANS), déficit do VII nervo craniano, zumbido e até presença de tumor retrotimpânico (semelhante ao paraganglioma).
- TC e RM de aspecto ósseo misto permeativo / esclerótico e erosão. Na RM, ausência de flow voids e calcificação intratumoral.
- Cirurgia é a única opção de cura, com boa taxa de ressecção total. Pode ser feita radioterapia primária ou adjuvante.
