Schwannoma Vestibular Flashcards
- Quais os limites da fossa posterior?
- Quais estruturas importantes passam por ela?
- O que seria o Ângulo Ponto-Cerebelar (APC)?
- Fossa posterior é delimitada por face cerebelar do osso temporal (lateralmente), osso occipital (posteriormente), junção esfeno-occipital (anteriormente) e tenda do cerebelo (superiormente).
- Passam pares IV ao XII e artérias basilares (emergens os ramos PICA e AICA, e portanto, as artérias labirínticas).
- O ângulo pontocerebelar, como o próprio nome indica, é uma estrutura localizada entre a ponte e o cerebelo na fossa posterior do crânio. Os tumores mais importantes da região são Schwannoma Vestibular e Meningioma.
Sobre o Schwannoma Vestibular:
- É raro ou comum?
- Representa qual porcentagem dos tumores de ângulo ponto-cerebelar (APC)?
- Mais comum em homens ou mulheres?
- Qual faixa etária predomina?
- Raro (2-7% dos tumores intracranianos) e incidência mundial de 10 para 1 milhão de casos (casos sintomáticos).
- Cerca de 80-90% dos tumores de APC.
- Mulheres
- 50-60 anos (mas pode pegar qualquer faixa etária).
Qual a sua base genética?
- Defeito em um gene do BRAÇO LONGO DO CROMOSSOMA 22 (chamado de gene NF-2).
- Esse gene codifica uma proteína (MERLIN, ou também chamada de schwannomina) que regula a divisão das células de Schwann.
- Para ter schwannoma, tem que ter defeito nos 2 alelos (homozigose).
- É benigno ou maligno?
- Afeta mais qual nervo?
- É comum seu surgimento no nervo coclear?
- Qual seu local de origem mais comum?
- Qual sua taxa de crescimento ao ano?
- Benigno (malignização é raríssima. Achados de malignidade na microscopia devemos considerar mais metástase do que tumor primário).
- NERVO VESTIBULAR SUPERIOR
- Raramente afeta o coclear
- Zona de Obersteiner-Redlich (zona de transição entre a mielina central e mielina periférica, no interior do conduto auditivo interno).
- Cresce 1-2mm ao ano (porém depende do local. Os intracanaliculares são mais lentos. Também cresce mais devagar na idade avançada).
Cite seus 5 estadiamentos.
Estádio I = Intracanalicular
Estádio II = Tumor com pouca projeção para a cisterna cerebelopontina.
Estádio III = Toca o cerebelo e/ou tronco cerebral, mas sem efeito compressivo.
Estádio IV = Tumor comprimindo o cerebelo e/ou tronco cerebral.
Estádio V = Tumor provoca efeitos compressivos no lado oposto (efeito de massa).
Cite suas características macroscópicas.
Apresenta uma cor amarelada e é bem delimitado.
Cite suas características microscópicas e seus 2 tipos.
Apresenta uma cápsula representada pelo perineuro, que envolve o núcleo (proliferação das células de Schwann). Apresenta 2 tipos microscópicos:
- Antoni A (REPRESENTA A MAIORIA dos casos, sendo compacto com células fusiformes dispostas em correntes irregulares, formação de paliçadas, que se agrupam de maneira a realizar formações circulares chamadas de CORPOS DE VEROCAY).
- Antoni B (são TUMORES MAIORES, de consistência mais frouxa, às vezes esponjosa, ou em forma de “CASA DE ABELHA”, com várias formações císticas e microcisticas).
Geralmente os Schwannomas apresentam esses 2 tipos no mesmo tumor, com predomínio de um deles.
Qual estudo pode me ajudar na microscopia, para confirmar o diagnóstico de Schwannoma.
Estudo com Imunohistoquímica
(positivo para S100).
Qual doença sistêmica pode cursar com Schwannomas Vestibulares bilaterais?
- Neurofibromatose tipo 2 (não confundir com a 1, visto em rinologia).
- Doença autossômica DOMINANTE, com quase 100% de penetrância, sendo uma das três formas clínicas da apresentação da doença de von Recklinghausen, que acomete SNC.
- Schwannomas são iguais histologicamente, mas são BILATERAIS e tem comportamento diferente. CRESCEM RÁPIDO, são muito mais DESTRUTIVOS e podem INVADIR ESPAÇOS da orelha interna.
- Nesses casos são indicados IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
Qual a tríade clínica esperada no Schwannoma Vestibular?
Hipoacusia, zumbido e tontura.
- Hipoacusia é frequente?
- É uni ou bilateral?
- Perda mais em graves ou agudos?
- Qual porcentagem dos casos aparece como surdez súbita?
- Hipoacusia é presente em 70 a 80% dos casos (sintoma mais comum).
- Unilateral e progressiva
- Em geral, perda mais em agudos (diferentemente de Meniere, que ocorre em graves).
- Cerca de 10% surge como surdez súbita.
Existe relação do tamanho do tumor com o grau de perda?
Sem relação do tamanho do tumor com a perda auditiva.
Qual o segundo sintoma mais comum?
Zumbido. Pode ser agudo, contínuo ou flutuante. Geralmente é unilateral.
Tontura costuma ser comum?
Não é tão frequente. pois há compensação central devido ao crescimento lento. Tontura do tipo desequilíbrio e instabilidade pode indicar compressão cerebelar.
Porque alguns casos podem ter hipoestesia facial?
Tumor grande pode causar compressão do V nervo craniano (trigêmeo) até atingir 1/3 médio da face (hipoestesia ou dor).
É comum paralisia facial?
Não é tão frequente. O nervo facial aguenta bem estiramento e compressão pelo Schwannoma Vestibular. Inclusive se PFP com massa no CAI, pensar em schwannoma do próprio nervo facial, hemangioma do facial ou metástase!
O que é Sinal de Hitselberger?
Hipoestesia na região da concha auricular causada por comprometimento das fibras sensitivas presentes no tronco do nervo FACIAL (VII). Lembrar que o ramo intermédio sofre primeiro com estiramento e compressão, antes da raiz motora do facial. Essa manifestação vem antes da paralisia facial (que muitas vezes não aparece), sendo um achado PRECOCE.
Cefaleia costuma ser comum?
Pode ocorrer em lesões muito avançadas em que há compressão de vasos, seios e meninge. Localização subocciptal ou holocraniana.
Em alguns casos o Schwannoma Vestibular pode causar a Síndrome do Ângulo Ponto-Cerebelar Aguda.
Sobre isso:
- Qual a clínica?
- O que representa?
- Deterioração neurológica súbita. Quadro rapidamente evolutivo de hipoacusia, PFP aguda, hipoestesia facial, rouquidão, sonolência e sinais do trato longo (acaba comprimindo o tronco encefálico e pares).
- Indica HEMORRAGIA INTRATUMORAL, sendo uma urgência. RM pode mostrar o problema, que requer intervenção cirúrgica imediata.
- Qual o tipo de perda esperada na audiometria?
- O que seria fenômeno de Roll-Over e Decrutamento visto em alguns casos?
- PANS UNILATERAL (perda maior em agudos).
- Fenômeno ROLL-OVER: piora da discriminação (IRF) à medida que se aumenta o volume sonoro além de 40dB acima do limiar tonal.
- Pesquisa do reflexo estapediano pode mostrar alargamento do intervalo entre o limiar tonal e o limiar do reflexo além de 65 dB (Fenômeno de DECRUTAMENTO).
Qual a diferença entre Decrutamento e Recrutamento?
- Decrutamento é alargamento do intervalo entre limiar tonal e limiar do reflexo além de 65dB, típico de lesões RETROCOCLEARES como ocorre no Schwannoma.
- Recrutamento (Fenômeno de Metz) é diferente. É quando temos diferença entre o limiar tonal e o reflexo do acústico em indivíduos com perda neurossensorial menor que 65 dB), típico de lesões COCLEARES como presbiacusia, meniere, meningite, ototoxicidade
Quais exames eletrofisiológicos e/ou vestibulares podem ajudar a topografar o nervo acometido pelo Schwannoma?
- Provas calóricas podem mostrar arreflexia ou hiporreflexia (como testa os canais laterais, ajuda a avaliar o nervo vestibular superior).
- O vHIT ajuda a topografar porque testa os canais (o CSC lateral é inervado pelo vestibular superior).
- VEMP Ocular: utrículo (vestibular superior).
- VEMP Cervical : sáculo (vestibular inferior).
Eletrococleografia e BERA podem ajudar?
O BERA pode mostrar achados de lesão retrococlear, principalmente por:
- Aumento do intervalo I-III além de 2,3 ms.
- Intervalo I-V acima de 4,4 ms
- Diferença interaural acima de 0,4ms ou ausência de onda I.
Eletrococleografia tem pouca serventia.
Quais são os exames de imagem indicados para diagnóstico?
- RM de Crânio e Osso Temporal com Contraste (padrão ouro, com sensibilidade de 100%).
- Tomografia de Osso Temporal.
Quais os achados de RM?
- T1= ISO (em relação ao tecido cerebral).
- T2 = HIPO (em relação ao LCR).
- T1 pós-contraste: HIPER (realce intenso e hemogêneo pelo gadolíneo).
Cite outros 6 tumores que podem aparecer no APC.
- Meningioma: corresponde a 10% dos tumores de APC (2° mais comum). Enquanto o Schwannoma tem forma arredondada, sempre centrado no CAI, o Meningioma tem forma de meia-lua, com sua base “aderida” à face posterior do rochedo, com o CAI geralmente livre e descentralizado em relação ao tumor. A imagem pode mostrar a famosa CAUDA DURAL (ver abaixo). Apresenta mesma densidade na RM que o Schwannoma.
- Tumor epidermoide: congênito (1% dos casos de APC). Diferencia pela RNM (lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2).
- Schwannoma do V par: costuma nascer e mostrar-se centrado no cavo de Meckel, não invade CAI.
- Schwannoma do VII par: difícil diferenciar do VIII, mas aqui o sintoma facial surge mais rápido.
- Lipoma: bastante raro no APC. RNM mostra hiperintenso em T1 e moderadamente hipointenso (ou iso) em T2.
- Hemangioma: afeta mais o nervo facial. É uma lesão pequena com PFP.
Cite outros 2 diagnósticos diferenciais.
- Síndrome de Ménière (clínica muito semelhante, porém perda em graves).
- Neurite do VII ou VIII (imagem igual ao do Schwannoma vestibular, o que diferencia é o quadro clínico).
Qual critério para adotar uma conduta expectante?
- Tumor assintomático, pequeno (< 2cm) e de crescimento lento (<3mm/ano).
Avaliar também expectativa de vida, condições clínicas e cirúrgicas, anatômicas e audição contralateral.
No tratamento do Schwannoma, cite as indicações das vias cirúrgicas abaixo:
- Retrossigmóidea
- Translabiríntica
- Fossa média
- Retrolabiríntica
- RETROSSIGMÓIDEA: para schwannomas de QUALQUER TAMANHO com AUDIÇÃO ÚTIL (IRF > 50% e limiar de recepção de fala < 50dB). É feita pelo neurocirurgião, permitindo ampla exposição e remoção intracapsular segura, PRESERVA a audição. Porém tem como desvantagem ser indicada para TUMORES QUE NÃO ATINGEM O FUNDO DO CAI, pois é impossível ressecar tumores que se estendem nessa região sem afetar a audição do paciente.
- TRANSLABIRÍNTICO: para pacientes ANACÚSICOS com TUMORES PEQUENOS QUE ATINGEM O FUNDO DO CAI. É a via de preferência do otologista, pois permite boa visualização do fundo do CAI e dissecar o nervo facial nessa parte. Ela NÃO PRESERVA a audição. Ë uma via difícil para expor a porção mais medial (junto ao tronco encefálico) do tumor. Porém o primeiro nervo ao chegar no CAI por essa via é o VESTIBULAR SUPERIOR, sendo uma via excelente para os Schwannomas, que tem como principal sítio esse nervo. Porém tem dificuldade de exposição da parte medial do tumor, junto ao tronco encefálico
- FOSSA MÉDIA (SUPRAPETROSA): para portadores de TUMORES PEQUENOS, especialmente os INTRACANALICULARES, em pacientes com audição preservada, ou SCHWANNOMAS DO NERVO FACIAL, principalmente junto do gânglio geniculado (pela fácil exploração e descompressão do nervo). Lembrar que ele NÃO PRESERVA a audição.
- RETROLABIRÍNTICA: consiste em remover a porção posterior do osso temporal, preservando bloco labiríntico e abertura da dua pré-sigmoidea para epxpor o APC. Ë também é uma opção para PRESERVAR a audição, mas para TUMORES QUE NÃO ATINGEM O FUNDO DO CAI.
Obs: é comumente empregada a associação de mais de uma via, principalmente da via translabiríntica com retrossigmoidea (a depender do tamanho ou localização dos tumores).
Sobre Radioterapia para Schwannomas Vestibulares:
- Qual a indicação de Radiocirurgia Estereotáxica (RCE)?
- Qual a indicação de Radioterapia Estereotáxica Fracionada (REF)?
- Qual a indicação de Radioterapia Estereotáxica Hipofracionada (REH)?
- Quais os principais efeitos adversos?
Considerado um dos principais tratamentos.
- Radiocirurgia estereotáxica (RCE): para tumores restritos ao CAI, idoso, paciente clinicamente inoperável, recidiva e caso bilateral. Atualmente também para tratamento primário de tumores menores com crescimento rápido. Dose única de 13 Gy.
- Radioterapia estereotáxica fracionada (REF): permite tratar tumores acima de 3cm (maiores e irregulares) sendo feitas doses diárias de 1,8 - 2Gy (até 45Gy).
- Radioterapia estereotáxica hipofracionada (REH): são 3 sessões divididas (somam 18Gy). Objetivo é tentar associar as vantagens das duas técnicas acima.
Efeitos adversos incluem cefaleia, zumbido, desequilíbrio e hidrocefalia. Taxas desses efeitos variam de 1-4%. Pode também haver perda de audição tardia.
