Schwannoma Vestibular Flashcards
- Quais os limites da fossa posterior?
- Quais estruturas importantes passam por ela?
- O que seria o Ângulo Ponto-Cerebelar (APC)?
- Fossa posterior é delimitada por face cerebelar do osso temporal (lateralmente), osso occipital (posteriormente), junção esfeno-occipital (anteriormente) e tenda do cerebelo (superiormente).
- Passam pares IV ao XII e artérias basilares (emergens os ramos PICA e AICA, e portanto, as artérias labirínticas).
- O ângulo pontocerebelar, como o próprio nome indica, é uma estrutura localizada entre a ponte e o cerebelo na fossa posterior do crânio. Os tumores mais importantes da região são Schwannoma Vestibular e Meningioma.
Sobre o Schwannoma Vestibular:
- É raro ou comum?
- Representa qual porcentagem dos tumores de ângulo ponto-cerebelar (APC)?
- Mais comum em homens ou mulheres?
- Qual faixa etária predomina?
- Raro (2-7% dos tumores intracranianos) e incidência mundial de 10 para 1 milhão de casos (casos sintomáticos).
- Cerca de 80-90% dos tumores de APC.
- Mulheres
- 50-60 anos (mas pode pegar qualquer faixa etária).
Qual a sua base genética?
- Defeito em um gene do BRAÇO LONGO DO CROMOSSOMA 22 (chamado de gene NF-2).
- Esse gene codifica uma proteína (MERLIN, ou também chamada de schwannomina) que regula a divisão das células de Schwann.
- Para ter schwannoma, tem que ter defeito nos 2 alelos (homozigose).
- É benigno ou maligno?
- Afeta mais qual nervo?
- É comum seu surgimento no nervo coclear?
- Qual seu local de origem mais comum?
- Qual sua taxa de crescimento ao ano?
- Benigno (malignização é raríssima. Achados de malignidade na microscopia devemos considerar mais metástase do que tumor primário).
- NERVO VESTIBULAR SUPERIOR
- Raramente afeta o coclear
- Zona de Obersteiner-Redlich (zona de transição entre a mielina central e mielina periférica, no interior do conduto auditivo interno).
- Cresce 1-2mm ao ano (porém depende do local. Os intracanaliculares são mais lentos. Também cresce mais devagar na idade avançada).
Cite seus 5 estadiamentos.
Estádio I = Intracanalicular
Estádio II = Tumor com pouca projeção para a cisterna cerebelopontina.
Estádio III = Toca o cerebelo e/ou tronco cerebral, mas sem efeito compressivo.
Estádio IV = Tumor comprimindo o cerebelo e/ou tronco cerebral.
Estádio V = Tumor provoca efeitos compressivos no lado oposto (efeito de massa).
Cite suas características macroscópicas.
Apresenta uma cor amarelada e é bem delimitado.
Cite suas características microscópicas e seus 2 tipos.
Apresenta uma cápsula representada pelo perineuro, que envolve o núcleo (proliferação das células de Schwann). Apresenta 2 tipos microscópicos:
- Antoni A (REPRESENTA A MAIORIA dos casos, sendo compacto com células fusiformes dispostas em correntes irregulares, formação de paliçadas, que se agrupam de maneira a realizar formações circulares chamadas de CORPOS DE VEROCAY).
- Antoni B (são TUMORES MAIORES, de consistência mais frouxa, às vezes esponjosa, ou em forma de “CASA DE ABELHA”, com várias formações císticas e microcisticas).
Geralmente os Schwannomas apresentam esses 2 tipos no mesmo tumor, com predomínio de um deles.
Qual estudo pode me ajudar na microscopia, para confirmar o diagnóstico de Schwannoma.
Estudo com Imunohistoquímica
(positivo para S100).
Qual doença sistêmica pode cursar com Schwannomas Vestibulares bilaterais?
- Neurofibromatose tipo 2 (não confundir com a 1, visto em rinologia).
- Doença autossômica DOMINANTE, com quase 100% de penetrância, sendo uma das três formas clínicas da apresentação da doença de von Recklinghausen, que acomete SNC.
- Schwannomas são iguais histologicamente, mas são BILATERAIS e tem comportamento diferente. CRESCEM RÁPIDO, são muito mais DESTRUTIVOS e podem INVADIR ESPAÇOS da orelha interna.
- Nesses casos são indicados IMPLANTE DE TRONCO ENCEFÁLICO.
Qual a tríade clínica esperada no Schwannoma Vestibular?
Hipoacusia, zumbido e tontura.
- Hipoacusia é frequente?
- É uni ou bilateral?
- Perda mais em graves ou agudos?
- Qual porcentagem dos casos aparece como surdez súbita?
- Hipoacusia é presente em 70 a 80% dos casos (sintoma mais comum).
- Unilateral e progressiva
- Em geral, perda mais em agudos (diferentemente de Meniere, que ocorre em graves).
- Cerca de 10% surge como surdez súbita.
Existe relação do tamanho do tumor com o grau de perda?
Sem relação do tamanho do tumor com a perda auditiva.
Qual o segundo sintoma mais comum?
Zumbido. Pode ser agudo, contínuo ou flutuante. Geralmente é unilateral.
Tontura costuma ser comum?
Não é tão frequente. pois há compensação central devido ao crescimento lento. Tontura do tipo desequilíbrio e instabilidade pode indicar compressão cerebelar.
Porque alguns casos podem ter hipoestesia facial?
Tumor grande pode causar compressão do V nervo craniano (trigêmeo) até atingir 1/3 médio da face (hipoestesia ou dor).
O que é Sinal de Hitselberger?
Hipoestesia na região da concha auricular causada por comprometimento das fibras sensitivas presentes no tronco do nervo FACIAL (VII). Lembrar que o ramo intermédio sofre primeiro com estiramento e compressão, antes da raiz motora do facial. Essa manifestação vem antes da paralisia facial (que muitas vezes não aparece), sendo um achado PRECOCE.
Quais os achados de RM?
- T1= ISO (em relação ao tecido cerebral).
- T2 = HIPO (em relação ao LCR).
- T1 pós-contraste: HIPER (realce intenso e hemogêneo pelo gadolíneo).
Cite outros 6 tumores que podem aparecer no APC.
- Meningioma: corresponde a 10% dos tumores de APC (2° mais comum). Enquanto o Schwannoma tem forma arredondada, sempre centrado no CAI, o Meningioma tem forma de meia-lua, com sua base “aderida” à face posterior do rochedo, com o CAI geralmente livre e descentralizado em relação ao tumor. A imagem pode mostrar a famosa CAUDA DURAL (ver abaixo). Apresenta mesma densidade na RM que o Schwannoma.
- Tumor epidermoide: congênito (1% dos casos de APC). Diferencia pela RNM (lesão hipointensa em T1 e hiperintensa em T2).
- Schwannoma do V par: costuma nascer e mostrar-se centrado no cavo de Meckel, não invade CAI.
- Schwannoma do VII par: difícil diferenciar do VIII, mas aqui o sintoma facial surge mais rápido.
- Lipoma: bastante raro no APC. RNM mostra hiperintenso em T1 e moderadamente hipointenso (ou iso) em T2.
- Hemangioma: afeta mais o nervo facial. É uma lesão pequena com PFP.
