Doença Imunomediada da OI Flashcards
Qual a definição de Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
Lesões de origem autoimune dos tecidos da orelha interna, causando distúrbios auditivos e/ou vestibulares.
Qual porcentagem dos pacientes apresenta outra doença autoimune pre-existente?
O que é Síndrome de Cogan?
Disfunção cócleo-vestibular, ceratite intersticial não sifilítica (fotofobia, lacrimejamento, dor), lesões órgão-específicas por reações de hipersensibilidade e sintomas agudos de perda auditiva, vertigem e zumbido.
Afeta mais homens ou mulheres?
Qual idade predomina?
2 mulheres : 1 homem
31-50 anos (meia idade)
Cite 3 fatores relacionados a imunidade da orelha interna e que podem estar relacionados à DIMOI.
- Autoimunidade contra o colágeno tipo II (é um dos componentes da cápsula ótica, tendo peso molecular de 130kD e encontrando-se elevado em pacientes com suspeita de DIMOI).
- Imunoglobulinas da orelha interna (presença de imunoglobulinas na perilinfa, IgG > IgM > IgA).
- Papel do Saco Endolinfático (considerado o centro de imunocompetência da orelha interna, responsável pela proteção contra infecção. Processo inflamatório associado poderia produzir reações autoimunes contra o próprio tecido coclear).
Cite a principal hipótese de mecanismo fisiopatológico para a DIMOI.
Produção de autoanticorpos a partir da liberação de antígenos por lesões teciduais produzidas por infartos vasculares ou infecções virais.
1- Infartos vasculares e infecções
2- Produz proteínas de estresse (hsp70), imunocomplexos (consumo de C1q do sistema complemento) e outras proteínas inflamatórias que penetram na janela redonda.
3- Hsp70 carreia proteínas e leva a reação cruzada com produção de autoanticorpos.
Cite 6 achados histopatológicos.
- Degeneração do gânglio espiral
- Atrofia do órgão de Corti
- Degeneração da estria vascular
- Dilatação da escala média
- Atrofia do ducto endolinfático
- Macrófagos e infiltrados perivasculares
Cite os achados clínicos da DIMOI.
- Perda auditiva rápida e progressiva (dias, semanas ou meses). Início unilateral e em semanas pode torna-se bilateral, podendo progredir, estabilizar ou ser flutuante, e ás vezes evoluindo até para anacusia. Geralmente a perda é ASSIMÉTRICA (79%) e IRF pode variar.
- Zumbido de plenitude (25-50%, podendo confundir com Ménière)
- Tontura ou sensação de cabeça leve (50%).
- Antecedente pessoal ou familiar de doenças imunomediadas.
- Otoscopia pode ser normal (ou ter hiperemia do cabo do martelo).
- Boa resposta a tratamentos imunossupressores.
Cite os critérios maiores e menores de DIMOI e como é fechado o diagnóstico.
Quais o nome do teste que serve como único marcador diagnóstico na DIMOI?
- Teste para anticorpo anti-hsp70 (ou anti-68kD). Sensibilidade de 42% e especificidade de 90%.
O teste se positivo além de indicar DIMOI representa BOM prognóstico para tratamento com corticóide (70% melhora limiares auditivos). No entanto é um teste bastante indisponível no Brasil.
Quais os principais diagnósticos diferenciais?
- Surdez súbita
- Ménière
- Otoesclerose
- SAVA
- Schwannoma
- Sífilis terciária
Mesmo na ausência da confirmação diagnóstica (apenas suspeita), pode ser iniciado um teste terapêutico. Como ele é feito?
Prednisona 60mg/dia (ou 1-2mg/Kg/dia) por 30 dias e observar resposta audiométrica. A positividade é dada pela melhora dos limiares tonais no final do teste, sugerindo o diagnóstico.
Citte outras 3 alternativas ao uso de Prednisona.
- Dexametasona (0,1 mg/kg/dia, máximo de 8mg/dia).
- Deflazacorte (40mg/dia ou 1mg para cada 1,5 mg de prednisona). Boa opção em hipertensos.
- Metilprednisolona em pulsos diários de 500 mg IV seguido do esquema oral citado (para perdas auditivas profundas - > 70 dB).
Como é feito o tratamento de manutenção?
Prednisona 10 a 20mg/dia durante 2 a 3 meses, com realização de audiometria tonal mensal.
Qual o critério para considerar melhora auditiva?
Melhora de 10 dB em 2 frequências consecutivas ou melhora da discriminação vocal.
