Doença Imunomediada da OI Flashcards
Qual a definição de Doença Imunomediada da Orelha Interna (DIMOI)?
Lesões de origem autoimune dos tecidos da orelha interna, causando distúrbios auditivos e/ou vestibulares.
Qual porcentagem dos pacientes apresenta outra doença autoimune pre-existente?
O que é Síndrome de Cogan?
Disfunção cócleo-vestibular, ceratite intersticial não sifilítica (fotofobia, lacrimejamento, dor), lesões órgão-específicas por reações de hipersensibilidade e sintomas agudos de perda auditiva, vertigem e zumbido.
Afeta mais homens ou mulheres?
Qual idade predomina?
2 mulheres : 1 homem
31-50 anos (meia idade)
Cite 3 fatores relacionados a imunidade da orelha interna e que podem estar relacionados à DIMOI.
- Autoimunidade contra o colágeno tipo II (é um dos componentes da cápsula ótica, tendo peso molecular de 130kD e encontrando-se elevado em pacientes com suspeita de DIMOI).
- Imunoglobulinas da orelha interna (presença de imunoglobulinas na perilinfa, IgG > IgM > IgA).
- Papel do Saco Endolinfático (considerado o centro de imunocompetência da orelha interna, responsável pela proteção contra infecção. Processo inflamatório associado poderia produzir reações autoimunes contra o próprio tecido coclear).
Cite a principal hipótese de mecanismo fisiopatológico para a DIMOI.
Produção de autoanticorpos a partir da liberação de antígenos por lesões teciduais produzidas por infartos vasculares ou infecções virais.
1- Infartos vasculares e infecções
2- Produz proteínas de estresse (hsp70), imunocomplexos (consumo de C1q do sistema complemento) e outras proteínas inflamatórias que penetram na janela redonda.
3- Hsp70 carreia proteínas e leva a reação cruzada com produção de autoanticorpos.
Cite 6 achados histopatológicos.
- Degeneração do gânglio espiral
- Atrofia do órgão de Corti
- Degeneração da estria vascular
- Dilatação da escala média
- Atrofia do ducto endolinfático
- Macrófagos e infiltrados perivasculares
Cite os achados clínicos da DIMOI.
- Perda auditiva rápida e progressiva (dias, semanas ou meses). Início unilateral e em semanas pode torna-se bilateral, podendo progredir, estabilizar ou ser flutuante, e ás vezes evoluindo até para anacusia. Geralmente a perda é ASSIMÉTRICA (79%) e IRF pode variar.
- Zumbido de plenitude (25-50%, podendo confundir com Ménière)
- Tontura ou sensação de cabeça leve (50%).
- Antecedente pessoal ou familiar de doenças imunomediadas.
- Otoscopia pode ser normal (ou ter hiperemia do cabo do martelo).
- Boa resposta a tratamentos imunossupressores.
Cite os critérios maiores e menores de DIMOI e como é fechado o diagnóstico.
Quais o nome do teste que serve como único marcador diagnóstico na DIMOI?
- Teste para anticorpo anti-hsp70 (ou anti-68kD). Sensibilidade de 42% e especificidade de 90%.
O teste se positivo além de indicar DIMOI representa BOM prognóstico para tratamento com corticóide (70% melhora limiares auditivos). No entanto é um teste bastante indisponível no Brasil.
Quais os principais diagnósticos diferenciais?
- Surdez súbita
- Ménière
- Otoesclerose
- SAVA
- Schwannoma
- Sífilis terciária
Mesmo na ausência da confirmação diagnóstica (apenas suspeita), pode ser iniciado um teste terapêutico. Como ele é feito?
Prednisona 60mg/dia (ou 1-2mg/Kg/dia) por 30 dias e observar resposta audiométrica. A positividade é dada pela melhora dos limiares tonais no final do teste, sugerindo o diagnóstico.
Citte outras 3 alternativas ao uso de Prednisona.
- Dexametasona (0,1 mg/kg/dia, máximo de 8mg/dia).
- Deflazacorte (40mg/dia ou 1mg para cada 1,5 mg de prednisona). Boa opção em hipertensos.
- Metilprednisolona em pulsos diários de 500 mg IV seguido do esquema oral citado (para perdas auditivas profundas - > 70 dB).
Como é feito o tratamento de manutenção?
Prednisona 10 a 20mg/dia durante 2 a 3 meses, com realização de audiometria tonal mensal.
Qual o critério para considerar melhora auditiva?
Melhora de 10 dB em 2 frequências consecutivas ou melhora da discriminação vocal.
Qual a conduta se o paciente não obter melhora auditiva (ou ter contraindicação ao uso de corticoesteróides)?
É indicada a troca do corticoide por outras drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida, metotrexate ou azatioprina.
Cite outros 4 tratamentos alternativos.
- Corticoterapia intratimpânica (permite realização ambulatorial, minimamente invasivo, menos risco de efeitos colaterais, aplicado por timpanocentese ou orifício do tubo de ventilação, sendo opção para terapia de resgate em pacientes com pouca melhora com CT VO).
- Plasmaférese
- Imunobiológicos (etanercept, infliximab, adalimumab, inibidores de TNF-alfa).
- Terapia genética ou de células-tronco.
