Otoesclerose Flashcards
Qual a definição de Otoesclerose?
Osteodistrofia localizada da cápsula ótica, raramente acometendo os ossículos auditivos, podendo gerar alterações auditivas e vertigem.
Explique como funciona o remodelamento ósseo e a fisiopatologia da Otoesclerose, levando em consideração os mediadores osteoprotegerina (OPG), RANK-L, RANK e TRAIL.
- O ligamento espiral produz osteoprotegerina (OPG) , um mediador que age inibindo o recrutamento, formação e ativação de osteoclastos. A Remodelação óssea depende do equilíbrio da OPG e os fatores de RANK e RANK-L. Pacientes com otosclerose tem desequilíbrio entre esse mediador e os fatores.
- O RANK-L (das células da linhagem dos osteoblastos) se liga ao receptor RANK nas células precursoras dos osteoclastos. Isso promove ativação e diferenciação do osteoclastos. Como consequência aumenta a reabsorção óssea. A osteoprotegerina (produzido no ligamento espiral) é um fator inibidor de osteoclastos, fazendo isso por meio da sua ligação com o RANK-L (portanto ele inibe a ligação do RANK-L com o receptor RANK. Caso haja uma MENOR quantidade de OPG, sobrará mais RANK para ligar ao RANK-L aumentando a reabsorção óssea. Além disso, a OPG também se liga ao TRAIL (TNF-related apoptosis-inducing ligand), uma substância responsável por apoptose de osteoblastos. Sua falta leva também á perda óssea.
Qual a diferença dos termos, ottoesclerose e otoespongiose?
- Otospongiose = Atividade da doença.
- Otosclerose = Doença inativa. Inatividade da remodelação.
Cite a diferença dos 4 tipos de otoesclerose (histológico, clínico, coclear e muito avançada) e sua sintomatologia.
- Histológico: foco limitado à cápsula ótica. Início da otospongiose. Paciente sem sintomas.
- Clínico : fixação da platina do estribo. Sintomas de PAC. Se afetar endósteo coclear também pode ter PAM, zumbido e tontura.
- Coclear: invasão do endósteo coclear mas sem fixação da platina do estribo. Cursa com PANS pura.
- Muito avançada: envolvimento extenso da cápsula ótica. PANS > 85 dB e ausência de estímulo pela via óssea.
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- É visto na maioria ou minoria dos pacientes?
- Qual tipo de otoesclerose ele está presente?
- Faz DD com quais outras doenças?
- Sinal de Schwartze
- Dilatação vascular no promontório.
- Visto em uma pequena porcentagem dos pacientes.
- Presente na forma HISTOLÓGICA (otoespongiose).
- Faz DD com glomus timpânico e carótida interna aberrante.
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- Está presente em qual tipo de otoesclerose?
- Zona de Cozzolino (Fissula ante fenestra).
- Hipodensidade ou rarefação anterior à janela OVAL.
- Visto na forma CLÍNICA.
- Qual o nome desse achado?
- O que ele representa?
- Está presente em qual tipo de otoesclerose?
- Sinal do duplo halo.
- Rarefação da cóclea
- No tipo COCLEAR.
- Qual o tipo de herança genética da otoesclerose?
- Quais os genes e cromossomos associados?
- É mais comum em negros ou caucasianos?
- É autossômico DOMINANTE
- Gene COL1A1 e aos cromossomos 15 e 7 (embora tenha vários outros relacionados).
- É mais comum em caucasianos.
Cite as principais teorias etiológicas associadas ao surgimento da otoesclerose (incluindo um tipo de infecção viral que foi comprovada relação).
- Hereditária (genética), endocrinológica (perda de estrógeno, GRAVIDEZ), vascular, mecânica-traumática, embriônica-constitucional, metabólica-mineral, autoimune e secundária à infecção viral (SARAMPO).
Por qual razão sarampo pode induzir a otoesclerose?
No sarampo temos autoimunidade. Nucleocapsídeos virais do paramixovírus é muito similar às estruturas dos osteoblastos que acabam sendo atacados pela defesa do corpo junto do vírus (reação cruzada).
- Qual idade afeta com maior frequência?
- Mais comum em negros ou caucasianos?
- Costuma ser uni ou bilateral?
- Afeta 15-35 anos, pico na 3° década.
- Mais comum em caucasianos.
- Bilateral em 70-90% dos casos.
- Quais os principais sintomas?
- Pode haver sintomas vestibulares?
- O que pode vir na otoscopia e acumetria?
- O que seria a Paracusia de Willis, vista em alguns casos?
- Hipoacusia bilateral associada a zumbido (presente em 75% dos casos, por shunts, circulação prejudicada na estria vascular, hialinização do ligamento espiral, efeito ttóxico de enzimas proteolíticas e própria fixação do estribo).
- Sintomas vestibulares são pouco frequentes (teste calórico positivo apenas em 27% dos casos).
- Acumetria indicaria PAC bilateral, porém pode variar. Otoscopia com sinal de Schwartze em minoria dos casos.
- Paracusia de Willis = melhora da percepção auditiva em ambientes ruidosos.
Quais os achados característicos audiométricos?
- Audiometria demonstra PAC (mais comum), mas pode ser mista ou neurossensorial. A perda é BILATERAL, com boa discriminação vocal.
- Pode apresentar um achado bastante característico, o ENTALHE DE CARHART (depressão da via óssea que acontece nas frequências de 2000 Hz, de cerca de 20dB. e uma melhoa na condução aérea, por ser a frequência de ressnância da orelha média, existindo portanto um fechamento do gap nessa região).
Quais os achados característicos de timpanometria e reflexo estapediano?
Timpanometria mostra curva Ar (rigidez). Pode haver o EFEITO ON-OFF com reflexo estapediano alternando entre presente e ausente nas fases iniciais, que significa a inversão do eixo de rotação da fixação do estribo, ou seja, ele não fica totalmente fixo, e depois em estágios mais avançados tende a ter REFLEXO AUSENTE.
Como é fechado o diagnóstico?
- Pelos achados clínicos e audiológicos citados (suficiente).
Eventualmente a confirmação é feita por timpanotomia exploradora com ou sem uso de endoscópios.
Se PAC com CURVA NORMAL (TIPO A) e reflexo PRESENTE, qual outro diagnóstico diferencial devo pensar?
Pensar em uma síndrome da terceira janela (principalmente deiscência de canal superior).
Qual a indicação de Tomografia de Osso Temporal?
- Se PANS pura, dúvida diagnóstica, suspeita de outro tipo de fixação de cadeia e candidatos a cirurgia (como pré-operatório).
- A tomografia também pode ser útil na avaliação pós-operatória para avaliar granulomas reparativos, deslocamento da prótese e erosão da bigorna.
A tomografia apresenta 3 classificações. Quais são elas?
- Tipo 1 = exclusivamente FENESTRAL (fissula anti fenestra anterior a janela oval).
- Tipo 2 = envolvimento coclear basal e/ou de giro médio-apical, ou envolvimento basal e sinal de duplo halo com ou sem fenestra.
- Tipo 3 = duplo halo, com ou sem o tipo fenestral.
Qual a finalidade da RM para otoesclerose?
A RM ajuda a avaliar permeabilidade coclear para IMPLANTE COCLEAR (se ela se ossificou como um todo ou não) e também ajuda a avaliar sucesso de terapia medicamentosa (se parei de ver os focos de remodelação).
Qual o objetivo do tratamento da otoesclerose?
Melhorar ou manter a audição. Melhorar zumbido e melhorar tontura.
Qual o único tratamento preventivo que existe?
Vacina para Sarampo.
Para quem é indicado conduta expectante?
- PAC leve, unilateral e sem prejuízo social.
Nos casos expectantes, avaliações otológicas e audiológicas devem ser feitas periodicamente, avaliando-se evolução da perda auditiva (piora do gap aéreo-ósseo ou aparecimento de componente neurossensorial) indicando necessidade de intervenção terapêutica.
Para quem é indicado tratamento medicamentoso?
- Lesão em atividade (otoespongiose), como rápida piora auditiva (principalmente PAM ou PANS pura), acúfenos e vertigem.
- Pré e pós-operatório (controle da doença e melhora auditiva).
O tratamento medicamentoso reverte a PAC?
Não reverte o componente condutivo da perda auditiva mas pode diminuir sua progressão ou estabiliza-la, revertendo a atividade enzimática da lesão.
