Tumor de Wilms

Question 1

O que é tumor de Wilms? A que ele está associado?

Answer 1

Neoplasia do rim em desenvolvimento.

Associado à persistência de resíduos do tecido nefrogênico embrionária.

Question 2

Qual a faixa etária de maior incidência do tumor de Wilms?

Answer 2

2-5 anos

Raros: antes de 6 meses/após 10 anos

Question 3

Qual a etiologia do tumor de Wilms? [3]

Answer 3

1. Genética
2. Associado à síndromes [Wagr, Denys Drash…]
3. Anomalias congênitas genitourinárias

Question 4

Quais são os tipos histopatológicos do tumor de Wilms? [2]

Answer 4

1. Favorável: + comum, > prognóstico, ausência de anaplasia celular
2. Desfavorável: anaplasia celular difusa/focal, > recidiva, + velhos

Question 5

Quais as manifestações clínicas do tumor de Wilms?

Answer 5

Típico: criança pequena, massa abdominal assintomática

Menos comum:

1. Dor abdominal
2. Náuseas/vômitos [compr estômago]
3. Hematúria [invasão pélvica]
4. Hipertensão arterial [compr a. renal]
5. Circulação colateral, ascite, hepatoesplenomegalia [invasão v. cava]

Question 6

Quais são as principais diferenças clínica do tumor de Wilms e do neuroblastoma?

Answer 6

Neuroblastoma:

1. Criança + comprometida
2. Obstrução intestinal ou urinária
3. Mioclonus-opsoclonus

Question 7

Como é feito o diagnóstico do tumor de Wilms?

Answer 7

1. Clínica

2. RX toracoabdominal

Question 8

Qual o achado da radiografia toracoabdominal no tumor de Wilms?

Answer 8

1. Calcificações lineares no TU, pequenas e difusas

2. Pode encontrar sinais de metástase no parênquima pulmonar

Question 9

O que a US demostra no tumor de Wilms?

Answer 9

1. Localização
2. Diferenciação entre massa cística
3. Invasão vascular [doppler]

Question 10

O que a TC demonstra no tumor de Wilms?

Answer 10

1. Delimita a extensão do tumor
2. Comprometimento veia cava/renal
3. Neoplasia rim contralateral
4. Necrose tumoral

Question 11

Caso haja comprometimento da veia cava [TC/RNM], o que fazer primeiro?

Answer 11

Radio/quimioterapia neoadjuvante

Question 12

Quais os pacientes que devem ser avaliados para a presença de metástases cerebrais? E para metástases ósseas?

Answer 12

Cerebral: tumores rabdoides

Óssea: sarcoma de células claras

Question 13

Quais os estádios do estadiamento clínico-patológico do tumor de Wilms?

Answer 13

Estádio I: tumor restrito ao rim
Estádio II: tumor com invasão através da cápsula renal
Estádio III: tumor confinado ao abd, sem disseminação
Estádio IV: com disseminação hematogênica
Estádio V: comprometimento bilateral

Question 14

Quais os locais de disseminação hematogênica do tumor de Wilms?

Answer 14

1. Pulmão
2. Fígado
3. Osso
4. Cérebro
5. Linfonodos

Question 15

Como é feito o tratamento do tumor de Wilms? Qual o seu objetivo?

Answer 15

1. Cirurgia - objetivo de tirar todo o tumor

2. Radio/quimio

Question 16

O que avaliar durante o procedimento cirúrgico do tumor de Wilms?

Answer 16

1. Comprometimento do rim contralateral
2. Envolvimento veia renal
3. Envolvimento do fígado
4. Envolvimento linfonodos retroperitoneais

Question 17

O que fazer diante a presença doença abdominal maciça?

Answer 17

Radio/quimioterapia antes da cirurgia

Question 18

Como é feito o acompanhamento dos pacientes com tumor de Wilms, pós cirurgia?

Answer 18

1. Dois anos: visita mensal com exame clínico completo e RX tórax
2. US pós termino do tto, se negativo, anual
3. Avaliação seriada função renal [nefrectomia] - CC, PA, tamanho renal