Doença de Hirschsprung

Question 1

A doença de hirschprung é a principal causa de que?

Answer 1

Suboclusão intestinal baixa em neonatos

Question 2

O que é a doença de hirschprung do ponto de vista anatomopatológico?

Answer 2

Ausência de células ganglionares ou nervosas no plexo mioentérico da parede do intestino

Question 3

Quais são as formas da doença de hirschprung? [3]

Answer 3

1. Forma longa -extensão proximal com o retossigmoide-
2. Forma de agangliose colónica total
3. Forma curta -restrita a porção terminal do reto-

Question 4

Qual a etiologia da doença de hirschprung?

Answer 4

Falência da migração crânio-caudal das células da crista neural para os plexos entéricos

Question 5

Qual o quadro clínico da doença de hirschprung? [3]

Answer 5

1. Retardo na eliminação do mecônico
2. Distensão abdominal
3. Obstipação intestinal

Question 6

Quais são os achados no exame físico de um paciente com doença de hirschsprung? [3]

Answer 6

1. Massas em quadrante inferior do abd [fezes]
2. Toque retal com ampola vazia
3. Toque pode levar a eliminação explosiva de fezes e gases

Question 7

Qual a complicação mais grave da doença de hirschsprung? [1] Qual o seu quadro clínico? [5]

Answer 7

1. Enterocolite
2. Vômitos
3. Diminuição do nível de consciência
4. Febre
5. Distensão abdominal
6. Diarreia pútrida

Question 8

Quais os exames que podem ser solicitados diante suspeita de doença de hirschsprung? [3]

Answer 8

1. RX simples
2. Enema opaco [radiografia do cólon com bário]
3. Manometria anorretal

Question 9

Qual o exame que confirma o diagnóstico de doença de hirschsprung?

Answer 9

Exame histopatológico

Question 10

Quais os achados do rx simples na doença de hirschsprung?

Answer 10

Padrão de obstrução baixa, com predominância da distensão colônica

Question 11

Quais os achados do enema opaco na doença de hirschsprung?

Answer 11

Zona de transição entre o intestino agangliônico [estreito] e o intestino normal [dilatado]

Question 12

Quais os achados da manometria anorretal na doença de hirschsprung?

Answer 12

Ausência do relaxamento do esfíncter anal interno quando ampola retal é distendida [ausência do reflexo de abertura]

Question 13

Como é feito o tratamento da doença de hirschsprung?

Answer 13

Cirúrgico

Question 14

Quais as complicações pós-operatórias do tratamento cirúrgico da doença de hirschsprung? [2]

Answer 14

1. Constipação

2. Incontinência fecal leve