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Hematología > Trombopenias y trombopatías > Flashcards

Trombopenias y trombopatías Flashcards

1
Q

Hemostasia primaria

A

Formación del tapón plaquetar:

  • Pared vascular
  • Endotelio
  • Plaquetas
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Q

Hemostasia secundaria

A

Formación del coágulo de fibrina:

  • Factores de coagulación
  • Elementos celulares
  • –Plaquetas
  • –Monocitos
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3
Q

Reacción de la pared vascular en su participación en la hemostasia primaria

A

Mecanismo simpático-reflejo: vasoconstricción
+ Factores plaquetarios (TXA2,5-HT)+Factores endoteliales (ECA, endotelina):
Vasoespasmo transitorio

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4
Q

Factor Von Willebrand: síntesis

A

Células endoteliales y megacariocitos

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5
Q

Factor Von Willebrand: alamacenamiento

A

Cuerpos de Weidel-Palade (Subendotelio)

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6
Q

Factor Von Willebrand: función

A
  1. Adhesión de plaquetas al subendotelio
  2. Agregación plaquetaria
  3. Transporta y protege de la degradación al F.VIII (muy importante la relación FvW y F.VIII)
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7
Q

Cifra normal de plaquetas

A

130-400 x10^9

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8
Q

Vida media plaquetas

A

7-10 días

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9
Q

Formación de las plaquetas

A

Fragmentación del citoplasma de los megacariocitos, controlada por TPO

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10
Q

Estructuras que permiten la función plaquetaria

A
  1. Glicoproteínas de superfície:
    - -GpIb: adhesión al endotelio (unión a FvW)
    - -GpIIb/IIIa: agregación plaquetaria (puente de fibrinógeno)
  2. Gránulos plaquetarios:
    - -Densos
    - -Alfa
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11
Q

Contenido gránulos densos plaquetarios

A

ADP
ATP
Calcio
Serotonina

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12
Q

Contenido gránulos alfa plaquetarios

A
  1. Proteínas de adhesión
    - -Fvw
    - -Fibronectina
    - -Fibrinógeno
    - -Trombospondina
  2. Factores de crecimiento: PDGF, TGF,
  3. Factores de coagulación: V, kininógeno, XI, proteína S, fibrinógeno, PAL1
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13
Q

Glicoproteína plaquetaria Ia/IIa

A

Reacción con colágeno expuesto: adhesión plaquetaria

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14
Q

Proceso de adhesión

A
  1. Agresión tisular con exposición de colágeno subendotelial y FvW
  2. GpIb - FvW y GpIa/IIa - colágeno
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15
Q

Proceso de agregación

A
  1. Tras adhesión: cambio conformacional plaquetario:
    - - exposición de GpIIb/IIIa: puentes de fibrinógeno entre plaquetas
    - -Pseudopólipos y gránulos próximos a sistema canalicular: liberación de agonistas: ADP, Calcio, Serotonina
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16
Q

Hemostasia secundaria: teorías

A
  1. Cascada de coagulación (1964-McFarlane)

2. Modelo celular de la coagulación (2001-Hoffman)

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17
Q

Cascada de coagulación

A 
1. Vía intrínseca:
XII-->XI-->IX-->VIII-->X
2. Vía extrínseca:
-Traumatismo expone Factor tisular (III)
-Activación F.VII
-Activación F.X
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18
Q

Teoría celular de la coagulación

A

Plaqueta activada
Exposición de FL en la superfície
Ensamblaje de factores

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19
Q

Alteraciones en la pared vascular

A
  1. Hereditarias:
    - Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Enf Rendu-Osler-Weber)
    - Enfermedad de Fabry
    - Ehlers-Danlos
    - Sdr Marfan
  2. Adquiridas:
    - Déficit de vitamina C: escorbuto
    - Tx esteroideo prolongado
    - Púrpura senil
    - Amiloidosis
    - Crioglobulinemia y depósito de inmunocomplejos
    - Vasculitis
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20
Q

Enfermedad de rendu-osler-weber

A
  • Autosómico dominante
  • Malformaciones vasculares: telangiectasias
  • Epixtasis, sangrado oral
  • Anemia ferropénica
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21
Q

Trombocitopenia: etiopatogenia

A
  1. Disminución de la producción (centrales)
  2. Aumento del consumo o destrucción(periféricas)
  3. Secuestro
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22
Q

Trombocitopenia: causas de disminución de la trombopoyesis

A
  1. Toxicidad medular: medicamentos, alcohol
  2. Infiltración de la MO: neoplasias, tumores sólidos
  3. SMD
  4. Hipoplasia/aplasia
  5. Fibrosis medular
  6. Déficit grave de hierro/vitaminas
  7. Defectos genéticos: Bernard-Soulier, Glanzmann
  8. PTI (sobre todo periférica, con defecto relativo de producción de TPO)
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23
Q

Trombocitopenia: aumento del consumo

A
  1. PTI primaria
  2. Trombopenia inmune secundaria
  3. Trombopenia inducida por heparina
  4. Trombopenia por inhibidores de GpIIb/IIIa: abciximab, eptifibatide, tirofiban
  5. Trombopenia del embarazo
  6. Trombopenia aloinmune neonatal
  7. Anemia hemolítica microangiopática: SUH, PTT; HELLP,
  8. CID
  9. Sdr Willebrand-Jurgens tipo B
  10. TEP masivo
  11. Hemangioma gigante
  12. Esplenomegalia o hepatopatía crónica
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24
Q

Trombocitopenia: otras causas

A
  1. Trastorno de la distribución en la esplenomegalia
  2. Pérdida de plaquetas por hemorragia masiva
  3. Pseudotrombopenia EDTA
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25
Q

Hemorragias derivada de las trombopenias suelen ser

A

Menores, pero pueden ser graves en traumatismos, qx, fármacos

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26
Q

Clínica de trombopenia

A
  1. Epixtasis (85%)
  2. Petequias/Equimosis (80%)
  3. Gingivorragias (70%)
  4. Hematomas cutáneos espontáneos (50%)
  5. Menorragias (40%)
  6. Hematuria (<35%)
  7. Sangrados GI <15%
  8. Hemartros >5%
  9. Hemorragias SNC <5%
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27
Q

Riesgo de hemorragias del SNC: nº de plaquetas

A

<5.000-10.000

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28
Q

Trombocitopenia sin trombopatía que no da sintomatología: nº de plaquetas

A

<100.000

>50.000

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29
Q

Nº de plaquetas con el que se producen petequias, equimosis, sangrado de mucosas

A

<20.000

30
Q

Trombocitopenia inmune primaria (PTI)

A

Enfermedad AUTOINMUNE caracterizada por trombopenia aislada <100.000 en ausencia de otras enfermedades que lo justifiquen:
diagnóstico de exclusión:
cursa con aumento del riesgo de sangrado, pero no siempre clínica hemorrágica

31
Q

Dx de PTI: estudio básico

A
  1. Hªclin:
    - -Sangrado: características
    - -condiciones que aumentan R hemorrágico
    - -Hª familiar
    - -Descartar otras enfermedades que se asocian a trombocitopenia inmune (20% de los casos)
  2. Exploración física:
    - Normal, excepto manifestaciones hemorrágicas
  3. Recuento y frotis:
    - Trombopenia aislada
    - Datos de anemia ferropénica
    - Citomorfología (frotis) en SP:
    - –Descartar psuedotrombocitopenia
    - –Valorar tamaño y morfología plaquetaria
    - –Descartar microangiopatía
    - –Anomalías leucocitarias
  4. Estudio de coagulación: descartar CID y hepatopatía
32
Q

Dx de PTI: estudios complementarios

A
  1. Bioquímica básica,
  2. EEF y dosificación inmunoglobulinas (previo a tratamiento).
  3. Sistemático de orina.
  4. Estudios de autoinmunidad:
    Anticuerpos antiplaquetarios
    Coombs directo
    ANA. Ac antifosfolípido. ACAs
    Hormonas tiroideas. Ac antiroideos
  5. Descartar infecciones asociadas. Valoración previa a tratamientos inmunosupresores (Mantoux, Serología VHB,VIH, VHC. CMV, VEB, Parvovirus
    Helicobacter Pylori: Test del aliento, Antígeno en heces.
33
Q

Fisiopatología PTI primaria

A
  1. AutoAC contra glicoproteína de membrana plaquetaria
  2. Unión del AutoAC a la superfície plaquetaria estimula fagocitosis por MO en SRE
  3. Si destrucción >producción: trombocitopenia
34
Q

Causas de PTI secundaria: mecanismo no inmune

A
  1. Trombocitopenias congénitas, Bernard-Soulier, EvW,MYH9
  2. Enf de MO: SMD, Leucemia, AA, Infiltración medular
  3. Microangiopatías trombóticas
  4. Hepatopatía crónica. Hiperesplenismo
  5. Consumo de drogas. QT. Herbolario. Alcohol
  6. Trombopenia inducida por fármacos
35
Q

Causas de PTI secundaria: mecanismo inmune

A
  1. Púrpura postransfusional y trombocitopenia aloinmune
  2. Trombopenia inmune por fármacos
  3. Historia reciente de infecciones. Vacunaciones
    Infección VIH y por VHC,Helicobacter pylori
  4. Enfermedades autoinmunes asociadas:
    -SLE
    -SAF
    -EII
    -Hashimoto
  5. Inmunodeficiencia variable común, síndrome linfoproliferativo autoinmune
  6. Trombocitopenia post- Tx OS o TPH
  7. Enfermedades malignas: síndromes linfoproliferativos crónicos, linfoma de Hodgkin…
36
Q

Indicaciones de estudio de MO en investigación de trombocitopenia

A
  1. > 60 años
  2. Refractarios a primera línea (corticoides)
  3. Rasgos atípicos en SP
  4. Previo a indicación de esplenectomía
37
Q

PTI aguda vs crónica: edad

A

A: 2-8 años
C: 56 años

38
Q

PTI aguda vs crónica: Sexo

A

A: v=m
C: >m

39
Q

PTI aguda vs crónica: inicio

A

A: súbito
C: lento

40
Q

PTI aguda vs crónica: Duración

A

A: <6meses
C: >6 meses

41
Q

PTI aguda vs crónica: claves del dx

A

A: desencadenado por infección respiratoria viral
C: No infección respiratoria. 20% procesos subyacentes

42
Q

PTI en el adulto: descartar siempre

A

SLE y VIH !!!!!!

43
Q

PTI de reciente dx

A

<3 meses

44
Q

PTI persistente:

A

3-12 meses

45
Q

PTI crónica

A

> 12 meses

46
Q

Mortalidad asociada a PTI

A

muy baja

47
Q

Morbimortalidad PTI

A

Hemorragias

Efectos 2os tx

48
Q

R hemorragia grave PTI

A

<10-30.000 plaquetas

edad avanzada

49
Q

Remisiones espontáneas PTI

A

10% a los 3 o 6 meses

50
Q

Entre un 3% y un 15% de los pacientes con PTI desarrollará

A

Alguna enfermedad autoinmune en los 2 años siguientes

51
Q

La indicación de tratamiento PTI

A
  1. Extensión y severidad de la clínica hemorrágica
  2. Cifra de plaquetas
  3. Edad y Comorbilidades
  4. Estilo de vida
  5. Necesidad de tratamientos que aumentan el riesgo de sangrado
  6. Generalmente, <30.000 plaquetas
52
Q

Objetivos tx PTI

A 
1ª línea: 
-revertir y evitar la hemorragia 
-cifra plaquetas >20-30.000
2ª línea: 
-reducir Ef 2os
-adecuarse al estilo de vida del paciente
53
Q

PTI: tx de 1ª línea

A
  1. Corticoides: prednisona 1mg/kg/día x3sem y descenso lento posterior
  2. Inmunoglobulinas
    0,4 g / Kg / día x 5 días
    1 g / Kg / día x 2 días (junto con esteroides a dosis alta)
54
Q

PTI: tx 2ª línea

A
  1. Esplenectomía

2. Agonistas de Rc-TPO

55
Q

PTI: tx pacientes refractarios

A
  1. Rituximab

2. Otros inmunosupresores

56
Q

PTI: tx de emergencia (hemorragia SNC, GI, qx urgente)

A
  1. Esteroides e Ig a dosis altas
  2. Transfusión de plaquetas
  3. Antifibrinolíticos
  4. Esplenectomía de urgencia
57
Q

PTI: para realizar esplenectomía hay que esperar

A

6-12 meses desde el diagnóstico

58
Q

Factores predictores de respuesta esplenectomía (PTI)

A

Ninguno

Mejor en jóvenes

59
Q

Nivel de plaquetas con el que es seguro realizar esplenectomía

A

> 20.000

60
Q

Recomendaciones previas a la esplenectomía (PTI)

A
  • Realización de TC (tamaño del bazo / existencia de bazos accesorios)
  • plaquetas >20x109/L
  • Vacunación para Haemophilus influenzae tipo B, meningococo y neumococo
61
Q

Recomendaciones posteriores a esplenectomía (PTI)

A
  1. Anticoagulación px con HBPM
  2. Px ATB: niños y >16 años con R infeccioso
  3. Tx empírico con ATB ante sospecha de infección
  4. Información al paciente sobre cómo actuar ante sepsis
62
Q

Tratamiento en pacientes refractarios (PTI)

A
  1. Rituximab
  2. Ciclofosfamida, vincrista, azatioprina
  3. Micofenolato, ciclosporina, alentuzumab
  4. Dapsona, danazol
  5. Poliquimioterapia, trasplante progenitores hematopoyéticos
63
Q

Niveles de plaquetas para evitar sangrado

A

> 100.000: qx mayor
50.000: trauma, qx menor
20.000: prevención de sangrado sepsis, LA
10.000: individuos jóvenes

64
Q

PTT: etiopatogenia

A
  1. Déficit de ADAMTS 13, de origen autoinmune
65
Q

PTT: incremento de

A

Multímeros de alto peso molecular del F. vW

66
Q

PTT: tx

A

Recambios plasmáticos (plasmaféresis) y esteroides.

Refractarios: Rituximab

67
Q

SHU: etiopatogenia

A

Infección por Escherichia coli productora de toxina shiga

68
Q

SHU: clínica predominante

A

Fallo renal agudo

69
Q

Tx SHU

A

Soporte

70
Q

SHU atípico: etiopatogenia

A

Disregulación del complemento

71
Q

SHU atípico: tx

A

Eculizumab (anti Cd5)

72
Q

Trombopatías

A 
Hereditarias:
	- Bernard-Soulier: déficit de Ib
	- Tromboastenia de Glanzmann: IIb/IIIa
	- “Storage pool disease”
Adquiridas:> frecuentes
	- Aspirina, AINEs, Clopidogrel, cefalosporinas
	- Síndromes mieloproliferativos
	- Uremia
	- Paraproteinemia

Hematología (23 decks)

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