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Hematología > LLC > Flashcards

LLC Flashcards

1
Q

LLC definición

A
  • Enfermedad linfoproliferativa
  • Ocasionada por la expansión clonal de linfocitos B
  • Inmunológicamente incompetentes y funcionalmente anómalos
  • Con acumulación de linfocitos maduros en MO, sangre, ganglios y bazo
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2
Q

LLC sin expresión en sangre periférica

A

Linfoma linfocítico de células pequeñas

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3
Q

Frecuencia LLC

A

Leucemia >frecuente en adultos en países occidentales

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4
Q

Edad media de presentación LLC

A

70 años

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5
Q

Distribución por sexo de LLC

A

Varones:Mujeres 2:1

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6
Q

Distribución por etnia de LLC

A

> frec en caucásicos

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7
Q

Etiología de LCC

A

Desconocida, pero con implicación de F.genéticos (5-10% de familiares con la enfermedad)

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8
Q

LLC es una enfermedad congénita/adquirida

A

Adquirida en la vida adulta

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9
Q

Linfocitosis B monoclonal de significado incierto

A

<5.0x10^9 linfocitos B monoclonales
>5% de los >60 años
No otras anomalías clínicas o analíticas

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10
Q

LLC y LMSI

A

La mayoría de LMSI no progresan a LLC, pero se cree que toda LLC ha evolucionado de una LMSI previa

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11
Q

Características de los linfocitos B de la LLC

A
  1. Expresión débil de Ig de superficie (IgM o IgM/IgD)
  2. Coexpresión de Ag de línea B (CD19) y línea T (CD5)
    . CD20 débil. CD23+
  3. Reordenamiento monoclonal de los genes de las cadenas pesadas de IgG
  4. 50% tienen mutaciones somáticas de los genes de la región variable de cadenas pesadas
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12
Q

CD23 en linfocitos B de la LLC permite

A

Diferenciar LLC de otros síndromes linfoproliferativos crónicos

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13
Q

Px de LLC según presencia/ausencia de mutación somática de genes de la región variable de cadenas pesadas

A

50% tienen hipermutaciones somáticas
50% no tienen mutaciones
–> Mejor px si tienen hipermutaciones

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14
Q

Alteraciones bilógicas en LLC

A
  1. Alteraciones cromosómicas moleculares
  2. Resistencia a la apoptosis: fase G0/G1, >prot antiapoptóticas
  3. Alteraciones de la vía de señalización de la célula B (BCR)
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15
Q

Alteraciones cromosómicas y moleculares en LLC

A
  1. Delecciones 13q14: 50-60%
  2. Trisomía del 12: 30%
  3. Delecciones 11q (gen ATM): 20%
  4. Delecciones 17p (p53): 10%
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16
Q

Peor px molecular de LLC

A

Delección 11q: atm

Delección 17p: p53

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17
Q

LLC: fármacos diana de las alteraciones de la vía de señalización BCR

A

Ibrutinib

Idelalisib

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18
Q

Manifestaciones clínicas de LLC

A
  1. 50% asintomáticos: hallazgo analítico casual
  2. 50% sintomáticos
    1) astenia: anemia
    2) adenopatías: infiltración (tmb hepatoesplenomegalia)
    3) infecciones repetidas: neutropenia, linf B no funcionales (hipogammaglobulinemia)
    4) Fenómenos inmunes: ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE!: IgG (calientes) - desregulación linfocítica
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19
Q

Exploración física LLC

A
  1. Adenopatías Simétricas
  2. Esplenomegalia (20-30%)
  3. Hepatomegalia
  4. Signos/síntomas de infiltración a otros órganos
20
Q

Hemograma LLC

A
  1. Leucocitosis a expensas de linfocitosis
  2. Anemia y trombopenia
  3. Hipogammaglobulinemia
21
Q

Transformación de Richter

A

LLC o Linfoma linfocítico de células pequeñas que se transforma en un linfoma agresivo (Linfoma difuso B de células gigantes)

22
Q

LLC:Hallazgos de laboratorio

A
  1. Leucocitosis a expensas de linfocitosis mantenida >5x10^9 /L
  2. Morfología característica: linfocitos de aspecto maduro
  3. Fenotipo compatible:
    - cademaskappa, lambda,
    - Ig superfície de baja intensidad
    - CD5+, CD19+, CD20+d, CD23+
  4. Anemia y trombopenia: por infiltración medular, autoanticuerpos o aplasia de cel rojas
  5. Hipogammaglobulinemia
  6. Paraproteinemia
23
Q

Manchas de Grumprecht (Smudge Cells)

A

LLC: núcelos rotos en frotis

24
Q

LLC citometría de flujo

A

CD20 débil
sIG débil
CD5+
CD23+

25
Q

LLC: citogenética

A
  1. FISH:
    - del 13q
    - trisomía de 12
    - del 11q
    - del 17p
  2. Cariotipo: complejo (>3-5 alteraciones: px adverso)
26
Q

LLC biología molecular: favorable y desfavorable

A

Favorable: MYD88
Desfavorable: NOTCH1, SF3B1, TP53, ATM, BIRC3

27
Q

Mutación p53: LLC transformación de Richter

A

Presente en un 50%. Conforme va avanzando la enfermedad con >% los pacientes desarrollan mutaciones secundarias

28
Q

Rutina dx de LLC:

A
  • Análisis mutacional de IgGHV

- análisis mutacional de p53

29
Q

Criterios dx de LLC

A
  1. Linfocitosis clonal (>5x10^9) mantenida >3 meses
  2. Inmunofenotipo compatible:
    - Cadenas kappa o lambda
    - Ig superficie de baja intensidad
    - CD5+ CD19+ CD20+d CD23+
  3. Linfocitos atípicos/inmaduros/prolinfocitos <55%
30
Q

Mutación BRAF

A

Tricoleucemia

31
Q

Fosfatasa ácida resistente al tartrato +

A

Tricoleucemia

32
Q

Complicaciones LLC

A
  1. Hipogammaglobulinemia: infecciones x virus encapsulados: muerte
  2. Fenómenos AI:
    - Trombopenia inmune
    - Anemia hemolítica autoinmune!
    - Eritroblastopenia
  3. Transformación de la LLC:
    - Leucemia prolinfocitoide: ancianos
    - Sdr Richter: linfoma B de células gigantes
    - En relación con VEB
  4. Segundas neoplasias:
    - colon, pulmón, piel
    - Pérdida de vigilancia inmunológica
33
Q

LLC: estadíos clínicos

A
  1. Sistema de Rai modificada

2. Clasificación de Binet

34
Q

Estadiaje LLC: sistema de Rai

A

Riesgo:

  • Bajo: estadío 0: linfocitosis en SP o MO
  • Intermedio:
  • –estadío 1: linfocitosis + adenopatía
  • –estadío 2: linfocitosis + hepato/esplenomegalia (indept adenopatía)
  • Alto:
  • –estadío 3: linfocitosis + anemia <11g/dl Hb (indept Hemegalia o adenopatías)
  • –estadío 4: linfocitosis + trombopenia<100x10^9
35
Q

Estadiaje LLC: clasificación de Binet

A

Estadío A: 1/2 áreas gangliónicas afectadas
Estadío B: >3 a gangliónicas afectadas
Estadío C: Presencia de anemia (<11) o trombopenia (<100)

36
Q

Áreas gangliónicas clasificación binet

A
  • cervical
  • axilar
  • inguinal
  • bazo
  • hígado
37
Q

Índice px LLC-IPI: predictores independientes de SG

A
  1. edad >65 años: 1 puntito
    - Estadío clínico >0: 1 puntito
    - del 17q y/o mutP53: 4 puntos!!!!
    - IGHV no mutado: 2 puntos
    - Beta 2 microglobulina >3.5mg/dL: 2 puntos
38
Q

Índice px LLC-IPI: grupo de riesgo bajo

A

0-1 FR: SG 95%!

39
Q

Índice px LLC-IPI: grupo de riesgo intermedio

A

2-3: 80% SG

40
Q

Índice px LLC-IPI: grupo de riesgo alto

A

4-6

41
Q

Índice px LLC-IPI: grupo de muy alto riesgo

A

7-10

42
Q

Tx LLC

A
  1. Px:
    - Infecciones: gripe, neumococo
    - segundos tumores: vigilancia
  2. Tx complicaciones autoinmunes: trombopenia ai, AHAI, etc
43
Q

LLC: criterios de tx

A
  1. Insuficiencia medular progresiva: presencia/empeoramiento de anemia, trombocitopenia.
  2. Esplenomegalia masiva (>6cm) progresiva o sintomática
  3. Adenopatías de gran tamaño (>10cm)
  4. Tiempo de duplicación linfocitario <6 meses
  5. Anemia y/o trombocitopenias AI que no responden a tx con corticoides
  6. Afectación sintomática o funcional de otros órganos: piel, riñón, pulmón
  7. Pérdida de peso(>10% en 6 meses), astenia, ECOG>2, fiebre >38 sin infección >2 sem, sudoración nocturna >1 mes
44
Q

LLC: la mayoría de pacientes presentan mucha

A

Comorbilidad (46%): ojo tratamientos

45
Q

Clasificación de pacientes geriátricos en LLC

A

CIRS: cumulative illness rating scale:

  • Suitable for standard treatment: GO
  • Suitable for reduced treatment: SLOW
  • Suitable for supportive care: NO
46
Q

Venetoclax

A

Inhibidor de Bcl2

47
Q

Alemtuzumab

A

Anti CD52

Hematología (23 decks)

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