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Hematología > Anemias hemolíticas autoinmunes > Flashcards

Anemias hemolíticas autoinmunes Flashcards

1
Q

Clasificación de las AH autoinmunes

A

En función de la temperatura a la que reaccionan los anticuerpos que se fijan

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Q

Anticuerpos >frec en AH autoinmunes

A

Calientes (90%)

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3
Q

Anticuerpos calientes

A

IgG: warm weather is Great

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4
Q

Los anticuerpos IgG fijan

A

Complemento: aglutina el complemento que atrae a macrófagos que destruyen el hematíe: extravascular

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5
Q

Actividad óptima anticuerpos calientes

A

37ºC

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6
Q

Test de coombs en AH autoinmune por anticuerpos calientes

A

+IgG y C3+

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7
Q

Frotis AH autoinmune por anticuerpos calientes

A

Esferocitos

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8
Q

Actividad óptima anticuerpos fríos

A

<30ºC

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9
Q

Cuadros clínicos por anticuerpos fríos

A
  1. Enfermedad de aglutininas frías

2. Hemoglobinuria paroxística a frigore: Donath-Landsteiner

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10
Q

Anticuerpos en enfermedad de aglutininas frías

A

IgM

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11
Q

Hemólisis en enfermedad de aglutininas frías

A

Intravascular

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12
Q

Hemólisis por AC calientes

A

Extravascular

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13
Q

Coombs en enfermedad por aglutininas frías

A

C3d+ (El reactivo del test no detecta IgM)

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14
Q

Hemoglobinuria paroxística a frigore: nombre alternativo

A

Enfermedad de Donath-Landsteiner

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15
Q

Ac de Hemoglobinuria paroxística a frigore

A

IgG-hemolisina fría

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16
Q

Ig hemolisina fría actúa contra

A

Sitema P eritrocitario

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17
Q

Por qué Ig hemolisina fría es bifásica?

A

Anticuerpos se fijan entre 30ºC y fija y activa al complemento, pero a 37ºC se eluye. El complemento ya desencadena la hemólisis iv

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18
Q

Hemoglobinuria paroxística a frigore se asocia a

A

Viriasis respiratoria

Sífilis terciaria

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19
Q

Clínica Hemoglobinuria paroxística a frigore

A
  1. Escalofríos, fiebre
  2. Dolor lumbar
  3. Cefalea
  4. Orinas oscuras (hemoglobinuria) tras exponerse al frío
  5. Ac de infección respiratoria
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20
Q

Coombs en Hemoglobinuria paroxística a frigore

A

C3+ (IgG - por su baja adherencia)

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21
Q

Problema del test de Coombs

A

Muchos falsos positivos: 10%

22
Q

AHAI por ac calientes: etiología

A
  1. Idiopática: s/t
  2. Secundarias
    - Autoinmunes: SLE
    - Neoplasias hematológicas: LLC, Linfoma Hodgkin/noH
  3. Fármacos:
    - Haptenos: penicilina
    - IC: quinina
    - Antieritrocitario: alfa-metildopa!
23
Q

Coombs directo positivo sin AH

A
  • Hiperproteinemia: gammapatía monoclonas

- Gammaglobulinas polinclonales: leishmania, Hepatitis C

24
Q

AHAI por anticuerpos fríos: etiología: enfermedad por aglutininas frías

A
  1. Monoclonal
    - Idiopática
    - Sdr linfoproliferativo: Macroglobulinemia de Wäldenstrom
  2. Policlonal
    - Mycoplasma pneumoniae, VEB
    - Crioglobulinemia
25
Q

AHAI por anticuerpos fríos: etiología: hemoglobinuria paroxística a frigore

A

Viriasis respiratoria

Lues

26
Q

Tratamiento AHAI por anticuerpos calientes

A
  1. Medicamentos
    - Esteroides
    - Inmunoglobulina IgG iv
    -AcMo anticuerpos anti-cel B: Rituximab
    -Inmunosupresores (Ciclofosfamida, etc)
    AcMo anticuerpos inhibidores del complemento en invest
  2. Esplenectomía (extravascular: MO)
27
Q

Tratamiento AHAI por anticuerpos fríos

A
  1. Corticoides
  2. Inmunomoduladores
  3. Plasmaféresis
  4. Evitar ambientes frios
  5. Transfusiones con precaución, infusión lenta
28
Q

Anemia microangiopática

A

Hemolítica intravascular, extracorpuscular y adquirida

29
Q

Anemia microangiopática: frotis

A

Esquistocitos

30
Q

Tinción para ver depósitos de hierro en MO y hemosiderina en células de ureter/vejiga

A

Tinción de Pearls

31
Q

Etiología anemia microangiopática

A
  1. Microangiopática:
    - -SHU: Am + IRA + trombopenia. E.coli Shiga
    - -PTT: Am + síntomas SNC. Adquirida o def ADAMTS 13
    - -CID
    - -HELLP
    - -Hepatopatía
    - -Evans
  2. Macroangiopática: vascular/ mecánica: prótesis valvular malfuncionante
32
Q

Anemia microangiopática con DDímeros elevados

A

CID

33
Q

Anemia microangiopáticas con esquistocitos en frotis

A

PTT/SHU

HELLP

34
Q

Anemia microangiopática con PAD +

A

Sdr Evans

35
Q

Anemia microangiopática con alteración hepática

A

HELLP

Hepatopatía

36
Q

Etiología de la hemoglobinuria paroxística nocturna

A

Hematíes son más vulnerables a la lisis por el complemento por ausencia o disminución de proteínas de membrana ancladas mediante GPI:

  • Decay accelerating factor (CD55)
  • Membrane inhibitor of reactive lisis (CD59)
37
Q

Población clonal de hematíes en HPN

A

CD55/CD59 -

38
Q

Relación aplasia medular y HPN

A
  • Cuando un paciente sufre aplasia, el clon con mutación adquirida GPI-A adquiere una ventaja proliferativa y al recuperarse de la aplasia sustituye a la población de hematíes normales
  • También 30% de HPN derivan en aplasia medular
39
Q

Formas de HPN

A
  1. Clásica
    - Hemólisis intravascular y hemoglobinuria
    - Sin anomalías en médula ósea (salvo hiperplasia eritroide)
    - Riesgo de trombosis
  2. Alteraciones asociadas en MO
    - MO con hipoplasia o aplasia (La HPN antes o después)
    - Puede haber más o menos hemólisis intravascular
  3. Subclínica:
    - Ausencia de hemólisis intravascular
    - Sin alteraciones de médula ósea
    - Pequeña población clonal con defecto de proteínas PIG-A
40
Q

Trombosis en la HPN

A
  • Las plaquetas, también deficitarias en proteínas PIG-A, pueden activar la trombosis
  • La hemólisis intravascular es un factor trombogénico
41
Q

Clínica HPN

A
  • Hemoglobinuria -f nº células HPN tipo III

- Nocturna: mayor propensión a destrucción

42
Q

En HPN hay depleción de

A

NO

43
Q

Tombosis en HPN: localizaciones

A
  • Portal
  • Senos cerebrales
  • Suprahepáticas: Sdr Budd Chiari
  • Esplénica
  • Mesentérica
44
Q

Mielodisplasia y HPN

A

No suele evolucionar aunque es posible

45
Q

Causas de muerte en HPN

A

No relacionada 33%: aplasia medular
Trombosis
Hemorragia
Desconocida

46
Q

Tratamiento HPN

A
  1. Asintomática: vigilar sin tratamiento
  2. Sintomática:
    - -Curativo: TPH alogénico
    - -Sintomático: eculizumab (anti C5)
    - -Soporte: transfusiones, ac folico, Fe
    - -Tx prevención de complicaciones: antitrombótico, esteroides en bajas dosis
47
Q

Efecto 2º tx eculizumab

A

Susceptibilidad a sepsis meningocócica

48
Q

Plan de tratamiento con eculizumab

A
  1. Inducción: 600 mg iv / semana x4 sem + 900mg 5ª sem

2. Mantenimiento: 600 mg iv q2 semanas

49
Q

Eficacia eculizumab

A
  • Estabiliza y mejora la Hb ~ 90%
  • Evita o reduce transfusiones ~ 80%
  • Δ el número de hematíes HPN III de 33% a 56%
  • Reduce hemólisis (LDH) y riesgo de trombosis
  • Reduce daños en sistema cardio-vascular
  • Mejora calidad de vida y parámetros de QOL
50
Q

Seguridad de eculizumab

A
  • Cefalea y dolores comunes
  • Infecciones “comunes” más frecuentes
  • Infección meningocócica 2% pacientes/año (EMEA)

Hematología (23 decks)

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