Linfoma de Hodgkin Flashcards

1
Q

Distribución de la edad: linfoma de Hodgkin

A

Bimodal:

  • 3ª década: 20-30 años
  • 5ª década: 50-60 años
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2
Q

Edad de presentación del Linfoma de Hodgkin en países en desarrollo

A

Infancia: relación con VEB

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3
Q

Subtipo de LH >frec en jóvenes

A

Esclerosis nodular

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4
Q

Subtipo de LH >frec en mayores

A

Celularidad mixta

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5
Q

Distribución por géneros y raza en LH

A

Predominio en hombres, excepto EN >frec en mujeres

>frec caucásicos

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6
Q

Fuerte asociación de VEB- subtipo de LH

A

Celularidad mixta:

  • Senescencia (ancianos)
  • VIH +
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7
Q

Jóvenes con LH esclerosis nodular: asociación con VEB

A

Poca

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8
Q

Presentación típica LH

A

Adenopatía indolora en cuello o mediastino

Síntomas B

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9
Q

Dx definitivo LH

A

Biopsia de los nódulos linfáticos

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10
Q

Objetivo del tx del LH

A

Reducir los efectos secundarios tardíos (ya que ya se ha conseguido una buena Supervivencia global)

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11
Q

Anatomía patológica característica de LH

A

Célula de Reed-Sternberg:

  • Grande
  • Bilobulada
  • > 2 núcleos
  • Derivan del centro germinal
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12
Q

La mayoría de células de Reed Sternberg presentan

A

Reordenamientos clonales del gen de las cadenas pesadas de Ig

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13
Q

Marcadores inmunofenotípicos de las células de Reed Sternberg

A

Regla: CD15+ x2 (bilobulada)= CD30+
CD15+
CD30+

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14
Q

Ac monoclonal vs CD30

A

Prentusimab

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15
Q

LH vs LNH: presentación

A

LH: localizada
LNH: extendida

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16
Q

LH vs LNH: afectación mediastínica

A

LH: Frecuente
LNH: Infrecuente, excepto leuc/linf linfoblástica T, Linfoma primario mediastino

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17
Q

LH vs LNH: afectación mesentérica

A

LH: rara
LNH: frecuente

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18
Q

LH vs LNH: afectación extraganglionar

A

LH: infrecuente
LNH: frecuente

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19
Q

LH vs LNH: afectacíon MO

A

LH: infrecuente
LNH: frecuente

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20
Q

Clasificiación de la OMS del linfoma de Hodgkin

A
  1. Linfoma de Hodgkin clásico:
    - Rico en linfocitos (nodular/difusa)
    - Esclerosis nodular 60%
    - Celularidad mixta 30%
    - Depleción linfoide
  2. Linfoma de predominio linfocítico
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21
Q

LH con mejor pronóstico

A

Rico en linfocitos

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22
Q

Típica presentación de LH esclerosis nodular

A

Adenopatía MEDIASTÍNICA!

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23
Q

Variedad >frec de LH

A

Esclerosis nodular

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24
Q

Completa la frase: “La esclerosis nodular…

A

te da célula lacunar”

25
Px esclerosis nodular
Favorable
26
Curso celularidad mixta
Agresivo, pero potencialmente curable
27
Presentación LH celularidad mixta
Estadíos >avanzados
28
Curso LH predominio linfocítico
Indolente | Recaídas a largo plazo que no empeoran el px
29
LH predominio linfocítico >frec en
2ª - 3ª décadas
30
Presentación LH de predominio linfocítico
Celularidad mixta
31
Afectación ganglionar en LH de predominio linfocítico vs LH clásico
LH predominio L: regiones periféricas: ingle, epitróclea, axila LH clásico: cuello o mediastino
32
Células en LH de predominio linfocítico
En forma de palomita de maíz
33
Inmunofenotipo LH de predominio linfocítico
CD30-, CD15- pero CD20+: posible usar rituximab
34
VEB en LH se ha evidenciado por
LMP-1: Proteina latente de la membrana | EBER: nucleos de trnascripción
35
VEB tiene más relación con LH subtipos
Celularidad mixta | Depleción linfoide: casi todos
36
Clínica LH
1. Cto ganglionar no sintomático 70% 2. Síntomas compresivos 15%: SVCS raro 3. Síntomas constitucionales o tipo B 30%: 4. Prurito (formas avanzadas) 5. Dolor adenopático inducido por alcohol 6. Afectación extraganglionar <5%
37
Patrón Pel-Epstein
Fiebre paroxística
38
Analítica sanguínea en LH
1. Hemograma: - Anemia - Linfopenia - Eosinofilia! - Aumento VSG 2. Alteración perfil hepático 3. Proteinuria: GN de cambios mínimos 4. Marcadores inflamación: a-2-globulina, TNF,PCR, ferritina 5. Hipergammaglobulinemia policlonal 6. Hiperfibrinogenemia
39
GN de cambios mínimos
Linfoma Hodgkin
40
Precauciones antes de iniciar tx quimioterápico en LH
1. Prueba VIH 2.Evaluación de función cardiopulmonar 2 no debería retrasar el inicio de la tx en jóvenes sin comorbilidad
41
Dx diferencial LH
1. Infecciones 2. Reacciones de hipersensibilidad y connectivopatías 3. Neoplasias linfoides primarias 4. Enfermedades endocrinas 5. MTX de carcinomas 6. Histiocitosis 7. Enfermedad de depósito
42
Dx Diferencial LH: neoplasias linfoides primarias
1. LNH: T anaplásico, B difuso rico en células T 2. Leucemias 3. Wäldenstrom 4. Castleman
43
Factores pronósticos LH
1. Características del paciente 2. Subtipo histológico 3. Extensión de la enfermedad 4. Presencia de masas bulky sexo, edad, síntomas B, regiones ganglionares afectas, citopenias, LDH, beta2 microglo, VSG
44
LH: predicción del pronóstico en estadíos iniciales (I-II)
EORTC y GHSG European Organization for Research and Treatment of Cancer German Hodgkin’s Lymphoma Study Group
45
LH: predicción del pronóstico en enfermedad avanzada
IPS: international prognostic system
46
EORTC
Bulky Anciano VSG Regiones gg - masa mediastínica bulky - Edad>50 - VSG elevada >50 (>30 si síntomas B) - >4 regiones ganglionares
47
GHLSG
Bulky Extranodal VSG Regiones gg - Masa mediastínica bulky - Afectación extranodal - VSG elevada - >3 regiones ganglionares
48
IPS
SE LLEnA de Hamburguesas 1. Sexo masculino 2. Edad>45 años 3. Leucocitosis >15 4. Linfopenia <0.6. 5. Estadío IV (ann-arbor) 6. Albúmina <4 7. Hemoglobina <10.5
49
LH de peor px
Celularidad mixta | Depleción linfocítica
50
Tratamiento LH estadíos localizados
1. Grupo favorable - QT ABVDx2ciclos + RT 20Gy 2. Grupo desfavorable - QT ABVDx4 ciclos + RT 30Gy
51
Tratamiento LH estadíos avanzados
QT ABVS x 6-8 ciclos +- RT residuo tumoral o Bulky | Esquemas intensificados
52
Tx LH: importancia del PET
Realizar tras 2-3 primeros ciclos de tx: alto VPN | Terapia adaptada según el resultado
53
Toxicidad del tx de LH a largo plazo
Cardiovascular | Segundas neoplasias
54
Tasa de curación LH
70-80%
55
Tx recaída LH
QT de rescate + TPH autólogo
56
Bretuximab
AntiCD30 aprobado para tx LH tras TPH autólogo o tras 2 líneas de poliquimioterapia
57
Anti PD-1
Nivolumab | Pembrolizumab
58
LH y Car T cells
CAR T cells vs CD30 | CAR T cells con Rc tipo 2 de TFG beta con especificidad para antígenos tumorales derivados de VEB (LMP1 y2)