Linfoma de Hodgkin Flashcards

1
Q

Distribución de la edad: linfoma de Hodgkin

A

Bimodal:

  • 3ª década: 20-30 años
  • 5ª década: 50-60 años
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2
Q

Edad de presentación del Linfoma de Hodgkin en países en desarrollo

A

Infancia: relación con VEB

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3
Q

Subtipo de LH >frec en jóvenes

A

Esclerosis nodular

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4
Q

Subtipo de LH >frec en mayores

A

Celularidad mixta

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5
Q

Distribución por géneros y raza en LH

A

Predominio en hombres, excepto EN >frec en mujeres

>frec caucásicos

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6
Q

Fuerte asociación de VEB- subtipo de LH

A

Celularidad mixta:

  • Senescencia (ancianos)
  • VIH +
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7
Q

Jóvenes con LH esclerosis nodular: asociación con VEB

A

Poca

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8
Q

Presentación típica LH

A

Adenopatía indolora en cuello o mediastino

Síntomas B

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9
Q

Dx definitivo LH

A

Biopsia de los nódulos linfáticos

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10
Q

Objetivo del tx del LH

A

Reducir los efectos secundarios tardíos (ya que ya se ha conseguido una buena Supervivencia global)

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11
Q

Anatomía patológica característica de LH

A

Célula de Reed-Sternberg:

  • Grande
  • Bilobulada
  • > 2 núcleos
  • Derivan del centro germinal
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12
Q

La mayoría de células de Reed Sternberg presentan

A

Reordenamientos clonales del gen de las cadenas pesadas de Ig

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13
Q

Marcadores inmunofenotípicos de las células de Reed Sternberg

A

Regla: CD15+ x2 (bilobulada)= CD30+
CD15+
CD30+

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14
Q

Ac monoclonal vs CD30

A

Prentusimab

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15
Q

LH vs LNH: presentación

A

LH: localizada
LNH: extendida

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16
Q

LH vs LNH: afectación mediastínica

A

LH: Frecuente
LNH: Infrecuente, excepto leuc/linf linfoblástica T, Linfoma primario mediastino

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17
Q

LH vs LNH: afectación mesentérica

A

LH: rara
LNH: frecuente

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18
Q

LH vs LNH: afectación extraganglionar

A

LH: infrecuente
LNH: frecuente

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19
Q

LH vs LNH: afectacíon MO

A

LH: infrecuente
LNH: frecuente

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20
Q

Clasificiación de la OMS del linfoma de Hodgkin

A
  1. Linfoma de Hodgkin clásico:
    - Rico en linfocitos (nodular/difusa)
    - Esclerosis nodular 60%
    - Celularidad mixta 30%
    - Depleción linfoide
  2. Linfoma de predominio linfocítico
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21
Q

LH con mejor pronóstico

A

Rico en linfocitos

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22
Q

Típica presentación de LH esclerosis nodular

A

Adenopatía MEDIASTÍNICA!

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23
Q

Variedad >frec de LH

A

Esclerosis nodular

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24
Q

Completa la frase: “La esclerosis nodular…

A

te da célula lacunar”

25
Q

Px esclerosis nodular

A

Favorable

26
Q

Curso celularidad mixta

A

Agresivo, pero potencialmente curable

27
Q

Presentación LH celularidad mixta

A

Estadíos >avanzados

28
Q

Curso LH predominio linfocítico

A

Indolente

Recaídas a largo plazo que no empeoran el px

29
Q

LH predominio linfocítico >frec en

A

2ª - 3ª décadas

30
Q

Presentación LH de predominio linfocítico

A

Celularidad mixta

31
Q

Afectación ganglionar en LH de predominio linfocítico vs LH clásico

A

LH predominio L: regiones periféricas: ingle, epitróclea, axila
LH clásico: cuello o mediastino

32
Q

Células en LH de predominio linfocítico

A

En forma de palomita de maíz

33
Q

Inmunofenotipo LH de predominio linfocítico

A

CD30-, CD15- pero CD20+: posible usar rituximab

34
Q

VEB en LH se ha evidenciado por

A

LMP-1: Proteina latente de la membrana

EBER: nucleos de trnascripción

35
Q

VEB tiene más relación con LH subtipos

A

Celularidad mixta

Depleción linfoide: casi todos

36
Q

Clínica LH

A
  1. Cto ganglionar no sintomático 70%
  2. Síntomas compresivos 15%: SVCS raro
  3. Síntomas constitucionales o tipo B 30%:
  4. Prurito (formas avanzadas)
  5. Dolor adenopático inducido por alcohol
  6. Afectación extraganglionar <5%
37
Q

Patrón Pel-Epstein

A

Fiebre paroxística

38
Q

Analítica sanguínea en LH

A
  1. Hemograma:
    - Anemia
    - Linfopenia
    - Eosinofilia!
    - Aumento VSG
  2. Alteración perfil hepático
  3. Proteinuria: GN de cambios mínimos
  4. Marcadores inflamación: a-2-globulina, TNF,PCR, ferritina
  5. Hipergammaglobulinemia policlonal
  6. Hiperfibrinogenemia
39
Q

GN de cambios mínimos

A

Linfoma Hodgkin

40
Q

Precauciones antes de iniciar tx quimioterápico en LH

A
  1. Prueba VIH
    2.Evaluación de función cardiopulmonar
    2 no debería retrasar el inicio de la tx en jóvenes sin comorbilidad
41
Q

Dx diferencial LH

A
  1. Infecciones
  2. Reacciones de hipersensibilidad y connectivopatías
  3. Neoplasias linfoides primarias
  4. Enfermedades endocrinas
  5. MTX de carcinomas
  6. Histiocitosis
  7. Enfermedad de depósito
42
Q

Dx Diferencial LH: neoplasias linfoides primarias

A
  1. LNH: T anaplásico, B difuso rico en células T
  2. Leucemias
  3. Wäldenstrom
  4. Castleman
43
Q

Factores pronósticos LH

A
  1. Características del paciente
  2. Subtipo histológico
  3. Extensión de la enfermedad
  4. Presencia de masas bulky
    sexo, edad, síntomas B, regiones ganglionares afectas, citopenias, LDH, beta2 microglo, VSG
44
Q

LH: predicción del pronóstico en estadíos iniciales (I-II)

A

EORTC y GHSG
European Organization for Research and Treatment of Cancer
German Hodgkin’s Lymphoma Study Group

45
Q

LH: predicción del pronóstico en enfermedad avanzada

A

IPS: international prognostic system

46
Q

EORTC

A

Bulky Anciano VSG Regiones gg

  • masa mediastínica bulky
  • Edad>50
  • VSG elevada >50 (>30 si síntomas B)
  • > 4 regiones ganglionares
47
Q

GHLSG

A

Bulky Extranodal VSG Regiones gg

  • Masa mediastínica bulky
  • Afectación extranodal
  • VSG elevada
  • > 3 regiones ganglionares
48
Q

IPS

A

SE LLEnA de Hamburguesas

  1. Sexo masculino
  2. Edad>45 años
  3. Leucocitosis >15
  4. Linfopenia <0.6.
  5. Estadío IV (ann-arbor)
  6. Albúmina <4
  7. Hemoglobina <10.5
49
Q

LH de peor px

A

Celularidad mixta

Depleción linfocítica

50
Q

Tratamiento LH estadíos localizados

A
  1. Grupo favorable
    - QT ABVDx2ciclos + RT 20Gy
  2. Grupo desfavorable
    - QT ABVDx4 ciclos + RT 30Gy
51
Q

Tratamiento LH estadíos avanzados

A

QT ABVS x 6-8 ciclos +- RT residuo tumoral o Bulky

Esquemas intensificados

52
Q

Tx LH: importancia del PET

A

Realizar tras 2-3 primeros ciclos de tx: alto VPN

Terapia adaptada según el resultado

53
Q

Toxicidad del tx de LH a largo plazo

A

Cardiovascular

Segundas neoplasias

54
Q

Tasa de curación LH

A

70-80%

55
Q

Tx recaída LH

A

QT de rescate + TPH autólogo

56
Q

Bretuximab

A

AntiCD30 aprobado para tx LH tras TPH autólogo o tras 2 líneas de poliquimioterapia

57
Q

Anti PD-1

A

Nivolumab

Pembrolizumab

58
Q

LH y Car T cells

A

CAR T cells vs CD30

CAR T cells con Rc tipo 2 de TFG beta con especificidad para antígenos tumorales derivados de VEB (LMP1 y2)