Linfoma de Hodgkin Flashcards
Distribución de la edad: linfoma de Hodgkin
Bimodal:
- 3ª década: 20-30 años
- 5ª década: 50-60 años
Edad de presentación del Linfoma de Hodgkin en países en desarrollo
Infancia: relación con VEB
Subtipo de LH >frec en jóvenes
Esclerosis nodular
Subtipo de LH >frec en mayores
Celularidad mixta
Distribución por géneros y raza en LH
Predominio en hombres, excepto EN >frec en mujeres
>frec caucásicos
Fuerte asociación de VEB- subtipo de LH
Celularidad mixta:
- Senescencia (ancianos)
- VIH +
Jóvenes con LH esclerosis nodular: asociación con VEB
Poca
Presentación típica LH
Adenopatía indolora en cuello o mediastino
Síntomas B
Dx definitivo LH
Biopsia de los nódulos linfáticos
Objetivo del tx del LH
Reducir los efectos secundarios tardíos (ya que ya se ha conseguido una buena Supervivencia global)
Anatomía patológica característica de LH
Célula de Reed-Sternberg:
- Grande
- Bilobulada
- > 2 núcleos
- Derivan del centro germinal
La mayoría de células de Reed Sternberg presentan
Reordenamientos clonales del gen de las cadenas pesadas de Ig
Marcadores inmunofenotípicos de las células de Reed Sternberg
Regla: CD15+ x2 (bilobulada)= CD30+
CD15+
CD30+
Ac monoclonal vs CD30
Prentusimab
LH vs LNH: presentación
LH: localizada
LNH: extendida
LH vs LNH: afectación mediastínica
LH: Frecuente
LNH: Infrecuente, excepto leuc/linf linfoblástica T, Linfoma primario mediastino
LH vs LNH: afectación mesentérica
LH: rara
LNH: frecuente
LH vs LNH: afectación extraganglionar
LH: infrecuente
LNH: frecuente
LH vs LNH: afectacíon MO
LH: infrecuente
LNH: frecuente
Clasificiación de la OMS del linfoma de Hodgkin
- Linfoma de Hodgkin clásico:
- Rico en linfocitos (nodular/difusa)
- Esclerosis nodular 60%
- Celularidad mixta 30%
- Depleción linfoide - Linfoma de predominio linfocítico
LH con mejor pronóstico
Rico en linfocitos
Típica presentación de LH esclerosis nodular
Adenopatía MEDIASTÍNICA!
Variedad >frec de LH
Esclerosis nodular
Completa la frase: “La esclerosis nodular…
te da célula lacunar”
Px esclerosis nodular
Favorable
Curso celularidad mixta
Agresivo, pero potencialmente curable
Presentación LH celularidad mixta
Estadíos >avanzados
Curso LH predominio linfocítico
Indolente
Recaídas a largo plazo que no empeoran el px
LH predominio linfocítico >frec en
2ª - 3ª décadas
Presentación LH de predominio linfocítico
Celularidad mixta
Afectación ganglionar en LH de predominio linfocítico vs LH clásico
LH predominio L: regiones periféricas: ingle, epitróclea, axila
LH clásico: cuello o mediastino
Células en LH de predominio linfocítico
En forma de palomita de maíz
Inmunofenotipo LH de predominio linfocítico
CD30-, CD15- pero CD20+: posible usar rituximab
VEB en LH se ha evidenciado por
LMP-1: Proteina latente de la membrana
EBER: nucleos de trnascripción
VEB tiene más relación con LH subtipos
Celularidad mixta
Depleción linfoide: casi todos
Clínica LH
- Cto ganglionar no sintomático 70%
- Síntomas compresivos 15%: SVCS raro
- Síntomas constitucionales o tipo B 30%:
- Prurito (formas avanzadas)
- Dolor adenopático inducido por alcohol
- Afectación extraganglionar <5%
Patrón Pel-Epstein
Fiebre paroxística
Analítica sanguínea en LH
- Hemograma:
- Anemia
- Linfopenia
- Eosinofilia!
- Aumento VSG - Alteración perfil hepático
- Proteinuria: GN de cambios mínimos
- Marcadores inflamación: a-2-globulina, TNF,PCR, ferritina
- Hipergammaglobulinemia policlonal
- Hiperfibrinogenemia
GN de cambios mínimos
Linfoma Hodgkin
Precauciones antes de iniciar tx quimioterápico en LH
- Prueba VIH
2.Evaluación de función cardiopulmonar
2 no debería retrasar el inicio de la tx en jóvenes sin comorbilidad
Dx diferencial LH
- Infecciones
- Reacciones de hipersensibilidad y connectivopatías
- Neoplasias linfoides primarias
- Enfermedades endocrinas
- MTX de carcinomas
- Histiocitosis
- Enfermedad de depósito
Dx Diferencial LH: neoplasias linfoides primarias
- LNH: T anaplásico, B difuso rico en células T
- Leucemias
- Wäldenstrom
- Castleman
Factores pronósticos LH
- Características del paciente
- Subtipo histológico
- Extensión de la enfermedad
- Presencia de masas bulky
sexo, edad, síntomas B, regiones ganglionares afectas, citopenias, LDH, beta2 microglo, VSG
LH: predicción del pronóstico en estadíos iniciales (I-II)
EORTC y GHSG
European Organization for Research and Treatment of Cancer
German Hodgkin’s Lymphoma Study Group
LH: predicción del pronóstico en enfermedad avanzada
IPS: international prognostic system
EORTC
Bulky Anciano VSG Regiones gg
- masa mediastínica bulky
- Edad>50
- VSG elevada >50 (>30 si síntomas B)
- > 4 regiones ganglionares
GHLSG
Bulky Extranodal VSG Regiones gg
- Masa mediastínica bulky
- Afectación extranodal
- VSG elevada
- > 3 regiones ganglionares
IPS
SE LLEnA de Hamburguesas
- Sexo masculino
- Edad>45 años
- Leucocitosis >15
- Linfopenia <0.6.
- Estadío IV (ann-arbor)
- Albúmina <4
- Hemoglobina <10.5
LH de peor px
Celularidad mixta
Depleción linfocítica
Tratamiento LH estadíos localizados
- Grupo favorable
- QT ABVDx2ciclos + RT 20Gy - Grupo desfavorable
- QT ABVDx4 ciclos + RT 30Gy
Tratamiento LH estadíos avanzados
QT ABVS x 6-8 ciclos +- RT residuo tumoral o Bulky
Esquemas intensificados
Tx LH: importancia del PET
Realizar tras 2-3 primeros ciclos de tx: alto VPN
Terapia adaptada según el resultado
Toxicidad del tx de LH a largo plazo
Cardiovascular
Segundas neoplasias
Tasa de curación LH
70-80%
Tx recaída LH
QT de rescate + TPH autólogo
Bretuximab
AntiCD30 aprobado para tx LH tras TPH autólogo o tras 2 líneas de poliquimioterapia
Anti PD-1
Nivolumab
Pembrolizumab
LH y Car T cells
CAR T cells vs CD30
CAR T cells con Rc tipo 2 de TFG beta con especificidad para antígenos tumorales derivados de VEB (LMP1 y2)
