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Hematología > Aplasia medular > Flashcards

Aplasia medular Flashcards

1
Q

Tipos de insuficiencia medular

A

Cuantitativa
–Globales: aplasia medular
–Selectivas: eritroblastopenia, trombocitopenia,neutropenia
Cualitativa
–Globales: sdr mielodisplásicos
–Selectivas:diseritropoyesis, dismegacariopoyesis, disgranulopoyesis
Sustitutiva: infiltración por neoplasias

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2
Q

Insuficiencias medulares cuantitativas globales congénitas

A
  1. Anemia de Fanconi
  2. Disqueratosis congénita
  3. Sdr Shwachman-Diamond
  4. Sdr Estren Damesheck
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Q

Insuficiencias medulares cuantitativas globales adquiridas

A

Aplasia medular adquirida:
-Idiopática
-Secundaria
HPN

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4
Q

Eritroblastopenia congénita

A

Anemia de Blackfan-Diamond: megaloblástica

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5
Q

Eritroblastopenia adquirida

A

Aplasia pura de serie roja:

  • primaria
  • secundaria
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6
Q

Neutropenias congénitas

A

Enfermedad de Kostmann

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7
Q

Neutropenias adquiridas

A

idiopática
medicamentosa (Agranulocitosis)
tóxica

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8
Q

trombocitopenias congénitas

A

amegacariocítica:

  • sin alteraciones
  • con ausencia de radio (sd TAR)
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9
Q

trombocitopenias adquiridas

A

amegacariocítica:
idiopática
secundaria: medicamentos, SLE, LLGG, infecciones

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10
Q

Pancitopenia en sangre: Dx diferencial

A
  1. Causa central
    - Ocupación tumoral de MO: leucemias agudas, mielodisplasia, linfomas
    - Ocupación no tumoral de la MO: fibrosis, granulomas, hemofagocitosis
    - Fallo medular: aplasia medular, daño medular
  2. Causa periférica:
    - MO conservada, sin anomalías: Hiperesplenismo, infección aguda
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11
Q

Aplasia muestra médula en

A

Damero: hipocelularidad con zonas más ricas

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12
Q

Definición de aplasia medular

A

Enfermedad de la MO en la que se produce una desaparición total o parcial de los precursores hematopoyéticos que son sustituidos por grasa ocasionando pancitopenia

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13
Q

Síntomas de aplasia medular

A

Síndrome anémico
Infecciones
Hemorragias

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14
Q

Etiología de aplasia medular

A

Generalmente autoinmune (Linfocitos T autorreactivos que destruyen las células hematopoyéticas)

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15
Q

pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas

A

Anemia de fanconi

Pulgar hipoplásico en 60%

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16
Q

Insuficiencias medulares congénitas principales

A
  1. Anemia de Fanconi

2. Disqueratosis congénita

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17
Q

Herencia anemia de Fanconi

A

Autosómica Recesiva

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18
Q

Alteración genética en anemia de Fanconi

A

genes FANC (no imprescindible): Fanconi anemia

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19
Q

Progresión agresiva de la anemia de fanconi

A

+3q, del 7q

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20
Q

Dx anemia de fanconi

A

Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano y mitomicina en sangre periférica

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21
Q

Anemia de Fanconi: síndrome

A
  • Citopenias
  • Malformaciones: hipogenitalia, pulgar ausente
  • Riesgo tumoral/leucémico !! LMA
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22
Q

Disqueratosis congénita: alteración genética

A

Longitud de telómeros:

  • DKC1: X linked!!! dyskerina
  • TERC: telomerase RNA component
  • TERT
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23
Q

Disqueratosis congénita: síndrome

A
  • Leucoplaquia
  • Displasia ungueal
  • Pigmentación cutánea reticular
  • Fibrosis pulmonar
  • Cirrosis
  • insuficiencia medular
24
Q

% insuficiencia medulares congénitas

A

10-15%

25
Q

% insuficiencia medulares adquiridas

A

85-90%

26
Q

Incidencia x edad de insuficiencia medular adquirida

A

Tres picos:

  • -2-5 años
    • Adultos jóvenes: 20-25
    • 55-60 años
27
Q

Principales causas de insuficiencia medular adquirida

A
  1. Aplasia medular

2. HPN

28
Q

Aplasia medular idiopática %

A

50% de todas las aplasias medulares

29
Q

Aplasia medular secundaria: causas

A
  1. Idiopática 50%
  2. Virales:
    - hepatitis aguda
    - parvovirus B19
    - CMV
    - VIH
  3. Fármacos: FAEs, ATB, AINE, citostáticos
  4. Tóxicos: benzol (gomas, pinturas, barnices)
  5. RT
  6. Inmune: timoma, lupus
30
Q

Niño con aplasia 3 meses después de infección

A

Hepatitis aguda

31
Q

Dx de aplasia medular

A

Fracaso central de la hematopoyesis:

  1. Pancitopenia en sangre:
    - Anemia Hb < 8 g/dL de características hiporregenerativas
    - Reticulocitos <1%
    - Granulocitos < 1.0 x10 9 /L
    - Plaquetas < 20 x10 9 /L
  2. MO con hipocelularidad hematopoyética <25% de lo que corresponde para la edad
  3. Sustitución del espacio lacunar por lagunas grasas
  4. Pérdida de precursores hematopoyéticos pluripotenciales (CD34 +)
  5. Excluir otras causas de fallo medular
    - Efecto de quimioterapia o radioterapia antitumoral
    - Ocupación de la médula ósea por neoplasias u otras causas
    - Síndromes Mielodisplásicos
32
Q

Pruebas de laboratorio en aplasia medular

A
  1. Anemia:
    - Normo o Macro
    -Sin anomalías morfológicas en frotis
    -Reticulocitos bajos o ausentes <1%
    Anemia Hb < 8 g/dL de características hiporregenerativas
  2. Leucopenia con granulocitopenia extrema
    -morfología poco expresiva en la extensión
    -ausencia de blastos circulantes
    Granulocitos < 1.0 x10 9 /L
  3. Trombocitopenia: Plaquetas < 20 x10 9 /L
  4. Bioquímica: SIN hemólisis (BRI y LDH normales), vit B12, fólico y hierro normal o alto
  5. Coagulación: ausencia de coagulopatía de consumo
  6. Pruebas microserológicas: serología de virus
33
Q

Aspirado y biopsia de MO en aplasia medular muestra

A
  1. Eritropoyesis/megacariopoyesis/granulopoyesis reducida o ausente.
  2. Celularidad <25%. MÉDULA EN DAMERO (hipocelularidad irregular con áreas más ricas)
  3. No displasia si la hay: SMD
  4. No aumento de reticulina/fibrosis
  5. No blastos
34
Q

Pacientes con Aplasia medular pueden desarrollar _____ que pueden evolucionar hacia _____, _____ o _____

A
  1. mutaciones adquiridas
  2. HPN,
  3. SMD
  4. leucemia aguda.
35
Q

Alteración cromosómica >frec en AA

A
  • pérdida de heterocigosidad en el p6

- alteraciones de los cr 7, 8 y 13.

36
Q

Aplasia medular es >frec en continente

A

Asiático

37
Q

Incidencia anual de aplasia medular

A

2 casos / millón

38
Q

Recuperación espontánea de aplasia medular

A

Muy rara

39
Q

Mortalidad sin tratar de AM

A

10-40%

40
Q

Principal causa de muerte en AM

A

infecciones

41
Q

Px de aplasia medular: es frecuente

A
  • Respuesta parcial al tx
  • Hematopoyesis defectuosa
  • Trastornos clonales evolutivos: HPN, SMD, LMA
42
Q

tx de primera elección en AM en pacientes de >20 añ

A

Trasplante progrenitores hematopoyéticos alogénico

43
Q

Resultado TPH en AM

A

3 semanas

44
Q

tx de segunda elección en AM en pacientes

A

Ancianos

Jóvenes sin donante o con aplasia idiopática

45
Q

tx de primera elección en AM en pacientes mayores

A

Inmunosupresor

46
Q

tx inmunosupresor: fármacos

A

Globulina Anti-linfocitaria (ATG) (1ª semana)
Corticoides (1-2 meses)
Ciclosporina (1-2 años)

47
Q

Eltrombopag para AM: indicaciones

A

Adultos con Anemia aplásica secundaria refractaria a inmunosupresores y no candidatos a TPH

48
Q

HPN: mutación

A

PIG-A: Xp22.1: glucosil-fosfatidil-inositol

49
Q

Primera causa de mortalidad HPN

A

Trombosis venosas recurrentes

50
Q

Dx HPN

A

Citometría de flujo:
- CD55/CD59 -
Granulocitos CD16/24
Monocitos CD14

51
Q

Clínica HPN

A
  1. Hemólisis intravascular crónica (ictericia, esplenomegalia, ferropenia)
  2. Pancitopenia variable
  3. Trombosis recurrentes, generalmente venosas: Primera causa mortalidad.
52
Q

Tratamiento HPN

A
  1. Eculizumab: anti C5. Vacunación vs sepsis meningo

2. Si insuficiencia medular: ATG y TPHalogénico

53
Q

Manifestación del Fanconi en la adolescencia %

A

10%

54
Q

Fanconi suele manifestarse entre

A

5-16 años

55
Q

Malposición renal en sdr

A

De fanconi

56
Q

Mecanismos de daño medular (9)

A
  1. Irradiación:
    - Exposición crónica a fuente radioactiva
    -Irradiación aguda en altas dosis (> 8Gy):
  2. Terapia antineoplásica, agentes citotóxicos:
    - Drogas/Fármacos que producen Mielotoxicidad predecible (daño de DNA)
  3. Productos químicos de uso profesional: benceno, disolventes, insecticidas, conservantes
  4. Medicamentos
  5. Agentes infecciosos:
    -Parvovirus B19:
    -Hepatitis viral (NOS): Linf T CD8+
  6. Estados de inmunidad alterada: Linf T CD8+
    -Gestación,
    -Timoma
    -Enfermedades autoinmunes: AR, LES
    -Trasplantes: hepático, Enf injerto vs huésped
  7. HPN
  8. Trastornos congénitos: A Fanconi, Dysk Cong
    9.Idiopático: Linf T CD8+
    Citoquinas
    Apoptosis de precursores mediada por FAS
    Depleción de las células precursoras (CD34+)
    Desaparición de las células hematopoyéticas
    1a y 2 reversibles

Hematología (23 decks)

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