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Hematología > Hemostasia normal y coagulopatías congénitas > Flashcards

Hemostasia normal y coagulopatías congénitas Flashcards

1
Q

Hemostasia: definición

A

Conjunto de mecanismos fisiológicos encaminados a defender al organismo de la hemorragia. Tres fases:

  • Hemostasia primaria
  • Hemostasia secundaria
  • Fibrinolisis
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Q

Participación del endotelio en prevenir trombosis

A
  1. Barrera física plaquetas circulantes - subendotelio
  2. Fuente de NO y PGI2: vasodilatación
  3. Produce proteínas de anticoagulativas (trombomodulina, la cual se une a la proteína C) y de la fibrinólisis (TPA).
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3
Q

Participación del endotelio en limitar hemorragia

A
  1. Vasoconstricción

2. Producción de factores de coagulación: FvW y FVIII

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4
Q

Trombina activa a

A

Favtores V, VIII y XIII

Proteína C: autolimitación del proceso

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5
Q

Desencadenante de la cascada de coagulación

A

Exposición de fosfolípidos tras cambio conformacional que lleva consigo la activación plaquetaria

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6
Q

Estudio de la vía extrínseca

A

Tiempo de protrombina TP

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7
Q

Vía >relevante en la hemostasia

A

Vía extrínseca o del factor tisular

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8
Q

Estudio de la vía intrínseca

A

Tiempo de tromboplastina parcial activado TTPA

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9
Q

Permite la coagulación ante fenómeno intravascular con presencia de cargas negativas

A

Vía intrínseca: LDL oxidadas, Ag bacterianos

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10
Q

Vía intrínseca requiere

A 
Precalicreína
CBPM: kininógeno de bajo peso molecular
FXII
FXI
FIX
FVIII
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11
Q

Inhibidor del factor tisular (TFPI) actúa

A

Bloquea Ft/VIIa/Ca y por tanto, Xa

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12
Q

Proteína C y S degradan

A

F V y VIII

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13
Q

Antitrombina inhibe

A

Trombina

IX, X, XI

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14
Q

Heparina potencia

A

Efecto de antitrombina

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15
Q

Plasmina degrada

A

V y VII

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16
Q

Factores Vit K dependientes

A

2790 (0=10), Prot C y S

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17
Q

Funciones de la trombina

A
  1. Fibrinógeno: fibrina
  2. Activa V, VIII, XI: amplifica cascada
  3. Activa XIII: estabiliza tapón de fibrina
  4. Potencia agregación plaquetaria
  5. Une trombomodulina para activar proteína C: autolimitación del proceso
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18
Q

Activación del FX

A
  1. FT + VII: vía extrínseca

2. IX+VIII: Vía intrínseca

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19
Q

Hª clínica y exploración en el estudio de coagulopatía

A
  1. Características diátesis: tipo, cuantía, localización, traumatismo/espontánea, tiempo de latencia
  2. Antecedentes personales
  3. Ac familiares
  4. Expl física:
    - Hemorragia cutánea: petequias, equimosis, púrpura, hematomas
    - Mucosas: gingivorragia, epistaxis, gingivorragias, menorragias, hemorragia GI)
    - Musculoesquelética: hemartros, hematoma intravascular, retroperitoneal, intraabdominal
    - Hematuria
    - SNC
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20
Q

Pruebas básicas de cribado en sospecha de coagulopatía

A
  1. Hemograma
  2. Recuento de plaquetas
  3. IVY
  4. TP-INR
  5. TTPa
  6. TT
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21
Q

Siempre asociar al recuento de plaquetas

A

Frotis: morfología

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22
Q

IVY es

A

=Tiempo de hemorragia (TH): duración de una hemorragia provocada por una incisión superficial

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23
Q

tiempo de hemorragia valora funcionamiento de

A

Hemostasia primaria: alt númerica/funcional de plaquetas, déficit de FvW o aspirina

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24
Q

Tiempo de hemorragia normal

A

<8 minutos (>100.000 plaquetas)

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25
Q

Tiempo de obturación (PFA-100) mide

A

Hemostasia primaria: Tiempo in vitro que tardan las plaquetas en formar un tapón que ocluya la membrana recubierta de colágeno o adrenalina

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26
Q

Ristocetina

A

Antibiótico que hace que el FvW y las plaquetas se unan entre sí: sangre que contenga cantidad normal de FvW se coagulará con normalidad

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27
Q

Agregómetro

A

Estudio de agregación plaquetaria: expresión gráfica de la onda de agregación plaquetaria observada en respuesta de agonistas y en presencia de ristocetina

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28
Q

Alteración de la aglutinación en presencia de ristocetina

A

Enfermedad de Von Willebrand

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29
Q

Tiempo de protrombina

A

Vía extrínseca y común

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30
Q

Normalidad de tiempo de protrombina

A

11-15 segundos (>2 patol)

<70% por encima del tiempo normal

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31
Q

INR

A

TP paciente/TP normal = 1

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32
Q

TTPa normal

A

25-35 segundos (>7-10 patol)

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33
Q

Tiempo de trombina (TT) valora

A

Fase final de la coagulación: transformación de fibrinógeno en fibrina

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34
Q

TT normal

A

18-25 segundos (>5 segundos patol)

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35
Q

Disfribrinogenemia se detecta con

A

TT

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36
Q

Dímero D demuestra

A

Presencia de productos de degradación del fibrinógeno por fibrina

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37
Q

DD normal

A

<500 ng/mL: alto VPN: si es + hay que hacer eco doppler de miembros inferiores en un TEP/TVP

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38
Q

Prueba correctora

A

Volver a determinar los valores de un estudio de coagulación tras mezclar plasma del paciente con plasma control:

  • Déficit de factores de coagulación: corrige
  • Anticoagulantes circulantes: no corrige
  • Inhibidores específicos: no corrige
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39
Q

Qué dos enfermedades resultan en una mala aglutinación en presencia de ristocetina?

A
  1. Enfermedad de Von Willebrand

2. Síndrome de Bernard-Soulier

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40
Q

Utilidad del agregómetro

A

Permite saber dónde está el defecto (alteración de glicoproteínas, alteración secreción/almacenamiento de gránulos)

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41
Q

Trastorno hemorrágico congénito >frecuente

A

Enfermedad de Von Willebrand

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42
Q

Herencia de la enfermedad de Von Willebrand

A

Dominante > Recesiva

43
Q

Patogenia enfermedad de Von Willebrand

A

Déficit cuantitativo (>frec) o cualitativo del factor von Willebrand

44
Q

fVW: qué es y para qué sirve

A
  1. Proteína multimérica sintetizada por el endotelio vascular
  2. Media adhesión plaquetaria
  3. Estabiliza al factor VIII !!! Por eso puede alterar TTPa
45
Q

E VW produce alteración en

A

Hemostasia primaria y secundaria

46
Q

No todos los pacientes con baja concentración de FvW

A

Tienen síntomas. Factores:

  • Edad
  • Raza
  • Grupo ABO (0 50% < que AB)
  • Estrés agudo
  • Ejercicio
  • Inflamación
  • Estado hormonal tiroideo
47
Q

Formas adquiridas de EVW se deben a

A

Anticuerpos contra FvW:

  • SLE
  • Gammapatía monoclonal
  • Procesos linfoproliferativos
  • Hipernefroma
  • Valvulopatía aórtica: cizalla el FvW que sufre cambios: pierde multímeros grandes = congénita tipo 2
48
Q

Expresión clínica de EVW adquirida

A

Sangrado ORL

Equimosis

49
Q

Formas congénitas de EVW se clasifican en función de

A

Déficit cuantitativo o cualitativo

50
Q

EVW congénita tipo 1: déficit

A

Déficit Cuantitativo parcial

51
Q

EVW congénita tipo 1: herencia

A

Autosómica dominante

52
Q

EVW congénita tipo 1: frecuencia

A

80%

53
Q

EVW congénita tipo 1: sintomatología

A

Leve: solo si <15%

54
Q

EVW congénita tipo 3: déficit

A

Cuantitativo total

55
Q

EVW congénita tipo 3: herencia

A

Autosómica RECESIVA

56
Q

EVW congénita tipo 3: comportamiento

A

Hemofilia A o B (degradación F VIII), con tiempo de sangría alargado
Hemorragias graves: mucosas, hemartros, hematomas musculares)

57
Q

EVW congénita tipo 2: déficit

A

Cualitativo (plasmático)

58
Q

EVW congénita tipo 2: herencia

A

AD, excepto 2N (recesivo)

59
Q

EVW congénita tipo 2: frecuencia

A

15-20%

60
Q

Subtipos de EVW tipo 2

A

2A: Déficit selectivo de multímeros de alto peso molecular
2B: Aumento de la afinidad FvW - GpIb: trombopenia por excesiva adhesión plaquetaria
2M: Disminución de adhesión plaquetaria sin deficiencia selectiva de multímeros de alto peso molecular
2N (normandía): Disminución de la afinidad FvW-VIII: degradación del VIII

61
Q

Subtipo >frec de EVW tipo 2

A

2A

62
Q

Dx dif EvW tipo 2N

A

Hemofilia A (déficit del F VIII)

63
Q

Dx EvW

A

Clínica + Pruebas de laboratorio

64
Q

Dx EvW: clínica

A

Predominan formas leves: sangrado tras procedimientos invasivos
Hemartros indica tipo 3: déficit cuantitativo total- dxdif hemofilia A

65
Q

Dx: EvW: pruebas de laboratorio básicas

A
  1. Analítica: normal
  2. TTPa, TP: TTPa alargada, TP normal
  3. PFA-100: alterado
66
Q

EvW sangrado CNS

A

Muy raro, en cualquier tipo

67
Q

Dx: EvW: pruebas de laboratorio primer nivel

A
  1. Antígeno FvW: mide cantidad de proteína en sangre (tipo 1 y 3 bajo)
  2. Cofactor ristocetina y RIPA: analiza función: s/t tipo 2
  3. Actividad del F VIII: función, no niveles. Dx diferencial hemofilia A leve o EvW tipo 2N
68
Q

Dx: EvW: pruebas de laboratorio segundo nivel

A
  1. Multímeros: estructura proteica

2. Test genético

69
Q

Niveles de FvW diagnósticos de EVW tipo 1

A

<30 %

30-50% dudoso

70
Q

Dx diferencial EvW

A
  1. EvW adquirida: por ejemplo en SLE
  2. Hemofilia A: S/t con tipo III o tipo 2N
  3. Trombopenias: dx dif tipo 2B
71
Q

Tratamiento EvW

A 
Tipo 1 (déficit parcial): desmopresina
Tipo 2 y 3 (déficit total o cualitativo): concentrados de FVIII-FVW en los demás
72
Q

EVW desmopresina contraindicada en

A

EVW tipo 2B: liberación de más FvW con gran afinidad por GbIb plaquetaria

73
Q

Desmopresina (EVW) en paciente pediátrico

A

CI si <2años

74
Q

Consideraciones especiales tx EVW

A
  • CI en < 2 años
  • Monitorización en embarazo y lactancia
  • Evitar medicamentos que interfieran con agregación plaquetaria
  • Tratamientos hemostáticos indirectos: ac tranexámico, ACO
75
Q

EA de desmopresina

A
  1. Taquifilaxia a partir de 3ª dosis
  2. Hiponatremia: no dar en <2 años
  3. Trombosis arterial y venosa
76
Q

Concentrado de plaquetas en EVW

A

Sñolo en Von Willembrand plaquetario

77
Q

Hemofilia A

A

Deficiencia congénita de FVIII

78
Q

Hemofilia B

A

Deficiencia congénita de FIX

79
Q

Herencia hemofilia

A

Recesiva ligada al X

80
Q

Cuadro clínico hemofilia

A
  1. Síntomas generales: dolor, fiebre,anemia
  2. Manifestaciones hemorrágicas-proporcionales al déficit factorial !!!
    - -Grave(50%): VIII <1%. Tras qx, traumatismo mínimo. Niñez <6 meses
    - -Moderada (10%): VIII 1-5%: qx, traumatismo moderado. Niñez 1-2 años
    - -Leve (40%): 5-40% VIII: qx mayor, grandes traumatismos. Mayores
81
Q

Manifestaciones Hemorrágicas

A

Proporcionales al déficit:

  1. Musculoesquelético: hemartros (60-80%)
  2. Neurológicas: intracraneales infrecuentes
  3. Renal: hematuria, hematoma perineal
  4. GI: hematoma pared intestinal
  5. Otras: oftálmica, retrofaríngea, cutáneas o epixtasis
82
Q

Hijos de un portador hemofílico

A

Todas las hijas portadoras

Todos los hijos sanos (heredan el Y)

83
Q

Pruebas laboratorio hemofilia

A
  1. Alargamiento de TTPa con TP y PFA-100 normales
    - TTPa normaliza tras prueba correctora: si no, anticuerpos anti factor VIII o IX
  2. Cuantificación de FVIII/IX FvW
  3. Prueba detección portadores FVIII:C/FvW:Ag <1
  4. Si sospecha inhibidor: TTPA modificado-Bethesda
  5. Confirmación: pruebas genéticas (inv Cr22)
84
Q

Niño que sangra con circuncisión

A

Sospecha de hemofilia

85
Q

Tratamiento hemofilia

A

Reposición del factor deficitario:

  • Hemofilia A: VIII recombinante
  • Hemofilia B: concentrados f IX
86
Q

Indicaciones de tratamiento hemofilia

A

Hemorragia de

  1. SNC
  2. Tórax y abdomen
  3. Membranas mucosas
  4. Tras extracción dentaria
  5. Hematuria
  6. Procedimientos quirúrgicos mayores
87
Q

Tx px en hemofilia grave

A

20-40 u/kg 3veces q semana

88
Q

Tx farmacológico Hemofilia

A
  1. DDAVP (1-desamino-8-D-arginina vasopresina) → Hemofilia A (libera FVIII y FVW de sus depósitos)
  2. Antifibrinolíticos
  3. Agentes hemostáticos de uso tópico: “sellados de fibrina”
  4. Analgésicos y antinflamatorios
89
Q

Punción de hemartros e inyecciones IM en hemofilia

A

Contraindicados

90
Q

Hemofilia: presencia de inhibidores

A
  • Anticuerpos con acción neutralizante de la función del FVIII/IX. Pueden aparecer durante el tratamiento crónico
  • NO aumentan la incidencia de hemorragias pero dificultan su tratamiento
  • Dx: Alargamiento del TTPa+ Disminución FVIII/IX+ Titulación de Bethesda+no corrige con prueba correctora
  • Tx: control hemorragias + tratamiento de inmunotolerancia (A: prednisona, ciclofosfamida, rituximab)
91
Q

Herencia Enfermedad de Bernard Soulier

A

AR: déficit de GpIb

92
Q

Herencia trombastenia de Glanzman

A

AR: déficit de GpIIb/IIIa

93
Q

Trombastenia de Glanzman: prueba de ristocetina

A

Normal

94
Q

Enfermedad de Bernard Soulier: prueba de ristocetina

A

Anormal

95
Q

Trombastenia de Glanzman: agregación con ADP, colágeno y ácido araquidónico

A

Anormal

96
Q

Síndrome de las plaquetas grises: herencia

A

AD o R

97
Q

Síndrome de las plaquetas grises: alteración

A

Deficiencia de gránulos alfa y densos

  • Alfa: sdr plaquetas grises, mielofibrosis
  • Densos: Chediak-Higashi/Wiscott-Aldrich
98
Q

Clínica disfibrinogenemia

A

Molécula funcionalmente anormal: trombosis

99
Q

Clínica hipofibrinogenemia

A

Asintomáticos

100
Q

Clínica afibrinogenemia

A

Hemorragia umbilical, abortos

101
Q

Enfermedad de Rosenthal

A

Déficit de F XI (similar a hemofilia A)

102
Q

Enfermedad de Rosenthal frecuente en grupo poblacional

A

Judíos Ashkenazis. Herencia Ar

103
Q

Defecto de F XII, precalicreína o CAPM provoca

A

Aumento de trombosis

NO hemorragia

104
Q

Defecto F XIII

A

AR
Coágulo normal pero muy frágil
TTPa y TP normales
Hemorragias umbilicales

Hematología (23 decks)

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