Anemia megaloblástica Flashcards
Anemias macrocíticas
- Anemia megaloblástica: B12, folato, aciduria orótica
- Anemia hemolítica autoinmune
- Síndromes mielodisplásicos
- Enf hematológicas clonales
- Hepatopatía
- Alcoholismo
- Hipotiroidismo
- Fármacos: hidroxiurea, espironolactona
Anemia macrocítica 100-120
- Reticulocitosis
- Hepatopatía
- fármacos
Anemia macrocítica 120-140: supermacrocítica
- Hidroxiurea
2. Megaloblástica
Anemia megaloblástica, causa
- Síntesis defectuosa del ADN por defecto de B12 o ac fólico: asincronismo madurativo del núcleo
- Hematopoyesis ineficaz con aumento de precursores con incapacidad para salir a sangre periférica: muerte intraMO: hematíes con defectos morfológicos: hemolisis periférica
Diferencia entre anemia megaloblástica y anemia hemolítica
Reticulocitos elevados en anemia hemolítica y disminuidos en la megaloblástica
Hallazgos en el frotis de sangre periférica indicativos de anemia megaloblástica
- Hipersegmentación de los neutrófilos
2. Macroovalocitos
Ácido metilmalónico y homocisteína en déficit de B12 y folato
- Déficit de B12: elevados los 2
- Folato: se eleva sólo la homocisteina
HOMOCISTEINA se eleva de forma HOMOgenea
Folato sérico, inconveniente
Fluctúa con la dieta, mejor el folato intraeritrocitario de aspirado de MO
Investigación de la causa del déficit de folato/B12
- Anemia perniciosa: anticuerpos anti factor intrínseco
- Anticuerpos anti células parietales
- Test de Schilling
- Gastroscopia
Hallazgos laboratorio anemia megaloblástica: sangre periférica, frotis, retis, bioq, MO
- Sangre Periférica: Anemia macrocítica con/sin neutropenia/trombopenia
- - VCM >100 fl (y hasta 140 fl) y RDW > 16
- - Con/sin neutropenia/trombopenia - Frotis:
- -SR: Anisopoiquilocitosis, macroovalocitos,
- -SB: Neutrófilos hipersegmentados (>5 lóbulos), células inmaduras.
- -SP: Plaquetas gigantes - Reticulocitos descendidos
- Bioquímica: Aumento de LDH y bilirrubina (hemólisis)
- Médula ósea hipercelular con las tres series alteradas morfológicamente
- -Aumento relativo de precursores eritroides sobre los mieloides, con asincronía madurativa núcleo-citoplasmática.
- -Precursores granulocíticos de gran tamaño: Metamielocitos gigantes.
- -Megacariocitos de gran tamaño
Metamielocitos gigantes en MO
Anemia megaloblástica
Macroovalocitos no se observan en la macrocitosis asociada a
- Hipotiroidismo
- Anemia aplásica
- Heptopatía
- Anemia hemolítica
Clínica de la anemia megaloblástica
1 -Síndrome anémico de comienzo lento y progresivo que a veces solo se manifiesta con Hb <8 g/dl.
2-Ictericia.
3-Síntomas digestivos
-Queilitis/Glositis atrófica
-dispepsia
-diarrea
4. Síntomas neurológicos en déficit de B12:Degeneración combinada subaguda:
-Parestesias.
-Inestabilidad de la marcha.
-Irritabilidad.
-Exploración: Ataxia. Hiporreflexia.
5. Gestacionales en déficit de B12 o fólico: Abortos por defectos de formación del tubo neural.
6. Riesgo de trombosis en ambos déficits, en ocasiones en localizaciones atípicos (asociado al aumento de homocisteína)
Trombosis en anemia megaloblástica
Asociada al aumento de homocisteína
Síntomas neurológicos del déficit de B12
- Demencia reversible
- Degeneración combinada subaguda:
- Tracto espinocerebeloso
- tracto corticoespinal lateral
- disfunción de columna dorsal
Etiología del déficit de vitamina B12
- Veganismo estricto
- Alteraciones gástricas:
- Gastritis atrófica
- Gastrectomía
- Anemia perniciosa - Alteraciones intestinales:
- Síndrome asa ciega: sc bacteriano
- resección intestinal
- Crohn
- Esprúe tropical
- Sdr Imerslund - Pancreatitis crónica, síndrome de Zollinger-Ellison
- Fármacos: neomicina, colchicina, fenitoína
Sdr Imerslund
Defecto del receptor del FI
Fármacos que provocan déficit de B12
Neomicina
Colchicina
Fenitoína
Agente infeccioso que causa déficit de B12
Diphyllobothrium latum
Anticuerpos anti célula parietal o anti FI
Anemia perniciosa
Anemia perniciosa afecta > a
Mujeres
Causa >frec de déficit de B12
Anemia perniciosa
Dx de la anemia perniciosa
- Anticuerpo anti Factor Intrínseco tipo I y II
- Anticuerpos anti célula parietal
- Test de Schilling o Katz
Los anticuerpos anti factor intrínseco son muy
Específicos
Los anticuerpos anti célula parietal son muy
Sensibles
Test de Schilling
- Vitamina B12 IM hasta saturar los Rc hepáticos
- B12 oral marcada con isótopo
- B12 oral unida a FI marcada con isótopo
- Recogida de orina
- -Solo se elimina VitB12-FI: causa gástrica
- -No se elimina ni B12 ni B12-FI: causa intestinal: malabsorción
Asociación de anemia perniciosa
Enfermedades autoinmunes:
- Tiroiditis autoinmune
- Vitiligo
- Enf de Addison
- Hipogammaglobulinemia
Pico anemia perniciosa
65-75 años
Tratamiento del déficit de vitamina B12
Parenteral IM
Añadir suplementos de AC folico o hierro si déficits asociados
tx con B12 si anemia megaloblástica por anemia perniciosa o malabsorción
- 1000 microg/dia im durante 2 semanas
- 1000 microg/semana hasta normalizarse el hematocrito
- 1000 microg/mes o tres meses durante toda la vida
tx con B12 si clínica neuroógica
1000 microg cada 1-2 semanas durante al menos 6 meses
tx con B12 si gastrectomía total
Cada 3 meses por toda la vida
tx con B12 si síndrome de asa ciega
tratamiento igual, de corta duración
tx con B12 si déficit nutricional (veganos)
1000 microgramos cada 3 meses vía paernteral y duración variable
tx con B12 si déficit y absorción normal
Hidroxil B1-B6-B12
tx B12: precaución
Respuesta reticulocitaria rápida provocando hipopotasemia: suplementar con potasio
Causas de déficit de ácido fólico
- Alteraciones nutricionales:
- Aumento de los requerimientos
- Embarazo y lactancia
- Infancia y crecimiento
- Enf hematológicas: hemólisis, mieloproliferativas
- Neoplasias de rápido crecimiento
- Enfermedades cutáneas exfoliativas - Malabsorción
- Sprue tropical o no tropical
- Enteritis, Enf de Whipple - Fármacos y tóxicos
- Alcoholismo
- Antineoplásicos (antipurina y antipirimidina)
- Pirimetamina, trimetoprim
Importante para tratamiento del déficit de ácido fólico
Descartar que no haya déficit de B12 asociado
5-15 mg/dia durante 4 meses vía oral
Profilaxis con ac folico
5mg/dia:
Anemia hemolítica crónica
Embarazo y lactancia al menos 12 semanas
Hiperconsumo de ac folico
Crisis megaloblástica
Tx en casos de toxicidad por antineoplásicos antimetabolitos
Folinato cálcico IV/IM: 30-50 mg/semana
Intoxicacion por metrotrexate
30-50 mg q6h