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Hematología > SMP Phi negativos > Flashcards

SMP Phi negativos Flashcards

1
Q

SMP Ph -: características comunes

A
  1. Origen en c madre hematopoyética pluripotencial
  2. Sobreproducción de = o >1 elemento forme de la sangre
  3. Sin displasia
  4. Predilección por hematopoyesis extramedular
  5. Mielofibrosis
  6. Tasa variable de transformación en leucemia aguda
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Q

Características individualizantes de PV, TE, MFP

A
  1. Predominio de hiperplasia eritroide o megacariocítica

2. Mutaciones que afectan a la ruta de señalización de citoquinas (JAK2V617F, CALR, MPL

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Q

Poliglobulia

A

Aumento del hematocrito (>51% en hombres y 48% en mujeres)

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4
Q

Poliglobulia aparente

A

masa eritrocitaria normal

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5
Q

Poliglobulia absoluta

A

Masa eritrocitaria aumentada

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6
Q

Poliglobulias >frec

A

Secundarias

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7
Q

Poliglobulias primarias

A
  • Congénitas: mutacion Rc EPo

- Adquiridas: Policitemia vera

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8
Q

Poliglobulias secundarias

A
  • Congénitas:
  • -Hb con alta afinidad al oxígeno
  • -Producción aumentada de EPO
  • Adquiridas:
  • -hipoxia,
  • -enf renales,
  • -tumores,
  • -lesiones hepáticas,
  • -fármcacos
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9
Q

Concepto de Policitemia vera

A

Trastorno clonal de célula madre pluripotencial con predominio de producción de serie eritroide

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10
Q

Fases de la PV

A
  1. Fase eritrocítica o poliglobúlica
  2. Fase gastada: Mielofibrosis: 20-30%
  3. Leucemia Mieloide aguda: 5%
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11
Q

PV >frec en

A

Varones

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12
Q

Edad media dx PV

A

60 años

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13
Q

Etiopatogenia de PV

A
  1. 95% mut JAK2 V617F
    5% mut JAK2 exón 12
  2. Pérdida de heterocigosidad por recombinación somática
    -Hipersensibilidad a Factores de cto (IGF-1)
    -Apoptosis disminuidaº
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14
Q

Presentación PV

A

Detección incidental de aumento de Hb o HTO

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15
Q

Clínica de PV deriva de

A
  1. Hiperviscosidad sanguínea (s/t)

2. Plaquetas

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16
Q

Hiperviscosidad en PV provoca

A 
1- 35% trombosis
2-Síntomas neurológicos
--cefalea
--visión borrosa
--enlentecimiento
3-Síntomas derivados de hiperuricemia
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17
Q

Plaquetas en PV provocan

A

1-25% hemorragias tracto digestivo
2-Prurito acuagénito: plaquetas liberan his
3- Eritromelalgia: quemazón y enrojecimiento de zonas distales de extremidades

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18
Q

Eritromelalgia desencadenada por

A

Calor o ejercicio

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19
Q

Prurito en PV desencadenado por

A

Agua caliente (ducha)

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20
Q

Exploración física de PV

A
  1. Enfermo rojo y abotargado con plétora
  2. 70% esplenomegalia
  3. 40% hepatoesplenomegalia
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21
Q

Dx de PV

A

1+2+3 o 1+2+4
1. Hb >16.5 v, >16m
Hcto >49% v, >48% m
2. Biopsia MO que demuestre hipercelularidad trilineal
3. Presencia de mut JAK2 V617F o exón 12 de JAK2
4. Menor: EPO sérica

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22
Q

Excepción al dx de PV sin biopsia de MO

A

Niveles de Hb de >18.5 para v (Hcto 55.5) o >16.5 m (Hto.>49.5)
Peligro: comernos una mielofibrosis

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23
Q

Dx dif PV

A
  1. Congénitas:
    - -Hb con alta afinidad al O2
    - -Bajo 2,3BFG congénito
    - -EPo autónoma
  2. Adquiridas
    - -Hipoxemia arterial: altitud, cardiacas cianoticas congenitas, pulmonares congénitas
    - -Fumadores
    - -Enf renales: tumores, quistes, estenosis a renal
    - -Enf hepáticas
    - -Enf endocrinas
    - -Andrógenos y EPO sintética
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24
Q

Pruebas para dx dif PV

A

Sat 02
Función pulmonar
EPO

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25
Q

PV vs TE

A

Prima el aumento del hematocrito

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26
Q

Tx PV

A
  1. Control de FRCV
  2. Sangrías o flebotomías
  3. Hidroxiurea: citorreductor de elección
  4. INF alfa pegilado: jóvenes
  5. AAS: prevención de eventos trombóticos
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27
Q

Objetivo Tx en PV

A
  1. PX complicaciones trombóticas y hemorrágicas
  2. Control síntomas
  3. Minimizar R de mielofibrosis o transformación a leucemia aguda
  4. Ruxolitinib: inhibidor de Jak 2
  5. Busulfan
  6. Anagrelida
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28
Q

Sangrías PV

A

Normalización hematocrito

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29
Q

Complicación hidroxiurea

A

Aumento Riesgo Ca basocelular y úlceras cutáneas

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30
Q

Inhibidor de Jak2

A

Ruxolitinib

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31
Q

Ruxolotinib: indicación en PV

A

Resistentes o intolerantes a hidroxiurea

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32
Q

Busulfan: indicación en PV

A

Edad avanzada con Toxicidad a hidroxiurea

33
Q

Riesgo con busulfan

A

Aplasia medular: por eso es la última opción tx

34
Q

Anagrelida: uso en PV

A

Control de trombocitosis

35
Q

Tratamiento de PV si >60 a

A
  1. Control de FRCV
  2. Sangrías, control del HTO rápido
  3. Tratamiento citorreductor: hidroxiurea
  4. Antiagregación con AAS
36
Q

Tratamiento de PV si <60 a

A
  1. Control de FRCV
  2. Sangrías, para control rápido del HTO
  3. Antiagregación con AAS
  4. Tx citorreductor si:
    - -Hª trombosis
    - -Plaquetas >1.500.000
    - -Síntomas
37
Q

Tx PV: medidas complementarias

A
  1. Alopurinol si hiperuricemia >8 mg/dL o inferior pero con síntomas
  2. prurito:
    - -evitar desencadenantes
    - -tx citorreductor
    - -antihistamínico
  3. Evitar administración de Fe
38
Q

Causa de muerte en PV

A

Trombosis

Hemorragia

39
Q

PV: sv con tx

A

> 10 años

40
Q

Causa de trombocitosis familiar

A

Mutación en el Rc de trombopoyetina

41
Q

Causas de trombocitosis primaria

A
  1. Adquirida: trombocitosis esencial

2. Congénita: trombocitosis familiar

42
Q

Causas de trombocitosis secundaria

A
  1. Procesos transitorios:
    - Hemorragia
    - Infección o inflamación aguda
    - Respuesta al ejercicio
  2. Procesos crónicos:
    - Ferropenia
    - Aesplenia
    - Tumores
    - Infl o infecciones crónicas
    - Vincristina/citoquinas
43
Q

Definición de trombocitosis esencial

A

Enfermedad mieloproliferativa caracterizada por:

  • hiperplasia megacariocítica en MO
  • trombocitosis persistente (>3 meses) de >450.000
44
Q

Edad incidencia TE

A
  • Pico 60-70 años: distribución igual entre sexos

- Pico 30 años: >mujeres

45
Q

Consecuencias mutación JAK2 V617F en TE

A
  1. Ganancia de función: proliferación megacariocítos
  2. Menos Rc c-MPL de TPO: >TPO en sangre
  3. Hipersensibilidad a TPO: Proliferación de megacariocíticos, trombocitosis
46
Q

En TE aumenta

A

Rc soluble de IL-6: microambiente medular con aumento de estímulo plaquetario y disminución de inhibidores

47
Q

Presentación TE

A

> Asintomáticos al dx: trombocitosis en hemograma

48
Q

Clínica TE

A
  1. Fenómenos:(20-50%)
    - Trombóticos: >arterial
    - Hemorrágicos: enf de Von Willembrand adquirida por trombocitosis (plaquetas captan fVW)
  2. Esplenomegalia: 50%.
  3. Hepatoesplenomegalia: 20%
  4. Prurito y cefaleas
49
Q

Dx TE

A
  1. Anamnesis: FRCV, fenómenos trombóticos o hemorrágicos
  2. Expl física: esplenomegalia, hepatoesplenomegalia
  3. Hemograma: trombocitosis mantenida. FvW
  4. Dx molecular: JAK2 V617F, CALR exón 9, MLP W515, triple negativos
  5. Biopsia de MO compatible:
    - hiperplasia de megacariocitos
    - aumento en Nº y tamaño
  6. Dx exclusión otras causas: ferropenia, hemorragia, infección, inflamación, aesplenia, hemólisis, SMP
50
Q

Criterios mayores de Dx TE

A
  1. Trombocitosis mantenida de >450.000
  2. Biopsia MO: hiperplasia de megacariocitos
  3. No evidencia de PV, MFP, LMC, SMD
  4. Mutación JAK2 V617F, CALR, MPL
51
Q

Criterio menor Dx TE

A
  1. Presencia de marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva
52
Q

Mortalidad en TE

A

Fenómenos trombóticos o hemorrágicos

53
Q

SV media 10 años en TE

A

60%

54
Q

R transformación de TE

A

mielofibrosis: casos muy evolucionados

SMD o LMA <5%

55
Q

Px de TE: FR

A
  1. FR aparición fenómenos trombóticos:
    1.1 Edad >60 años 1p
    1.2 Ac complicación trombótica 2p
    1.3 FRCV 1p
    1.4 Mutación JAK2 2p
  2. FR aparición fenómenos hemorrágicos:
    2.1 Trombocitosis extrema
    Bajo riesgo: 0-1
    Riesgo intermedio =2
    Alto riesgo >2
56
Q

Tratamiento de TE: objetivos

A
  1. Disminuir R de trombosis y hemorragia

2. Disminuir riesgo de progresión a LMA y mielofibrosis

57
Q

Tratamientos eficaces en TE

A
  1. Hidroxiurea: citorreductor de 1ª línea
  2. Anagrelide: inh dif megacariocitos. 2ª linea por eas cardio
  3. Alfa interferón: jóvenes y embarazadas
  4. Antiagregación
58
Q

Algoritmo de tratamiento de TE -f de

A

Asintomático vs Sintomático

59
Q

Tx TE en asintomáticos

A
  • Bajo riesgo: joven, no FR trombótico: Observación

- Alto riesgo: >60a, FRCV, trombocitosis extrema: Citorreducción + profilaxis con AAS

60
Q

Tx en TE asintomáticos si >1.500.000 plaquetas

A

NO AAS: mucho riesgo de sangrado

Solo citorreducción

61
Q

Tx de TE en sintomáticos (trombosis o sangrado)

A
  1. Citorreducción
  2. Trombosis: Px con AAS 100mg/día
  3. Isquemia activa: Citorreducción + AAS urgente
62
Q

Mielofibrosis primaria: definición

A

Trastorno clonal de célula madre hematopoyética con proliferación de megacariocitos y neutrófilos, que producen citoquinas que llevan a la proliferación de fibroblastos dando lugar a mielofibrosis.

63
Q

SMP menos frecuente

A

Mielofibrosis primaria

64
Q

Hematopoyesis en mielofibrosis primaria

A

Extramedular

65
Q

Paciente prototípico de MP

A

Varón de 60 años

66
Q

Fibroblastos como clon tumoral

A

NO forman parte del clon tumoral

67
Q

Estadíos de mielofibrosis

A
  1. Prefibrótico: >CD34+

2. Fibrótico: mielofibrosis con descenso de CD34+ e hiperesplenomegalia

68
Q

Clínica mielofibrosis primaria

A
  1. 20% asintomáticos
  2. Inicial:
    - Insuficiencia medular por fibrosis: anemia, trombopenia, infecciones
    - Hepatoesplenomegalia: molestias abdominales, citopenias
  3. Avanzadas:
    - síntomas constitucionales
    - dolores óseos
69
Q

PC Mielofibrosis primaria

A
  1. Hemograma: anemia, leucocitosis/trombocitosis
  2. Frotis:
    - DACRIOCITOS
    - Leucocitosis con desviación izquierda
    - Sdr leucoeritroblástico
  3. Biopsia MO
    - Fibrosis reticulínica
    - Megacariocitos atípicos
  4. Estudio genético:
70
Q

Criterios dx de mielofibrosis primaria en fase inicial

A

MAYORES
1. Biopsia MO: megacariocitos atípicos sin mielofibrosis reticulínica, incremento en la celularidad, eritropoyesis disminuida
2. No cumple criterios de : PV; , LMC o SMD
3. Mutación JAK2, CALR, MPL o en su ausencia, presencia de un marcador clonal
MENORES
1. Anemia no contribuye a comorbilidad
2. Leucocitosis >11.000
3. Esplenomegalia palpable
4. Aumento LDH

71
Q

Criterios dx de mielofibrosis primaria en fase establecida

A 
MAYORES
1. Biopsia MO: megacariocitos atípicos con mielofirbosis reticulínica grados 2/3
2. 3=
MENORES
1. 2.3.4.=
5. Sdr leucoeritroblástico en SP
72
Q

Sdr leucoeritroblástico es indicativo de fase _____ en mielofibrosis

A

Establecida o fibrótica

73
Q

Supervivencia MP

A

Heterogeneidad

74
Q

Causas de muerte MP

A
  1. Progresión a LMA
  2. Caquexia, infecciones
  3. Trombosis, hemorragia
75
Q

Mutación CALR: px de MP

A

Favorable

76
Q

Tx estándar MP

A

No existe, gran heterogeneidad clínica y ausencia de tx eficaz

77
Q

Opciones terapéuticas MP

A
  1. Conducta expectante + controles periódicos
  2. Control síntomas
  3. TPH
78
Q

Resumen Tx MP

A
  1. Abstención terapéutica
  2. Tx anemia:
    - -EPO
    - -Anabolizantes
    - -inmunomoduladores (lenalidomida) + prednisona
    - -Corticoides: AHAI
  3. Tx manifestaciones hiperproliferativas:
    - -citorreductores: hidroxiurea
    - -Ruxolitinib
  4. TxPH: curativo: <65-70 años, riesgo intermedio-alto y con buen estado general
79
Q

IPSS MF:

A

FR:

  1. Edad >65
  2. Síntomas generales
  3. Hb <10
  4. Leucocitosis >25.000
  5. Blastos >10%

Hematología (23 decks)

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