LMA Flashcards

1
Q

Definición LMA

A
  • Proliferación neoplásica clonal de células inmaduras (blastos)
  • procedentes de un progenitor HTP lesionado con capacidad de maduración alterada
  • Debido a su crecimiento excesivo desplaza a las cel normales de MO
  • Invaden sangre periférica y otros órganos
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2
Q

Patogenia LMA

A
  • Acumulación de mutaciones sucesivas en genes que regulan funciones celulares básicas
  • Ventaja selectiva en supervivencia: genéticamente inestables: mutaciones adicionales
  • Evolución clonal selectiva
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3
Q

Enfermedad multiclonal en LMA

A

Responsable de recaídas/resitencias

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4
Q

Etiología LMA

A
  1. Idiopática >frec
  2. Mayor edad: >65a
  3. Sdr hereditarios:
    - Fanconi
    - Inmunodeficiencias
    - Sdr Down
  4. Agentes infecciosos: VEB, CMB; VIH, VHC
  5. Fármacos antineoplásicos:
    - inhibidores de topoisomerasa ii
    - alquilantes
    - benceno
  6. RT
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5
Q

Sdr Down se asocia con

A

LMA M7

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6
Q

Manifestaciones clínicas LMA

A
  1. Derivadas de insuficiencia medular
  2. Derivadas de infiltración extramedular
  3. Derivadas de hipercelularidad o liberación de sustancias
  4. Sdr inespecíficos
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7
Q

Manifestaciones derivadas de la insuficiencia medular en LMA

A
  1. Anemia: cansancio, palidez, cefalea
  2. Neutropenia: complicaciones infecciosas
  3. Trombocitopenia: complicaciones hemorrágicas
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8
Q

Manifestaciones derivadas de la hipercelularidad o liberación de sustancias por las células tumorales en LMA

A
  1. Leucostasis o hiperviscosidad
  2. Liberación de sustancias tromboplásticas (CID), lisozima
  3. Alteraciones metabólicas: hiperuricemia, acidosis láctica
  4. Síndrome de lisis tumoral: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia
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9
Q

IRA en LMA

A

Leucostasis pulmonar

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10
Q

Manifestaciones derivadas de la infiltración extramedular en LMA

A
  1. SNC: meníngea, PCC; leucostasis
  2. Hígado, bazo, ganglios: hepatoesplenomegalia y adenopatías
  3. Piel: hipertrofia gingival
  4. Mucosa oral/encías: hipertrofia gingival
  5. Pulmones: leucostasis pulmonar
  6. ojos, corazón, aparato digestivo
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11
Q

Leucémides

A

M5

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12
Q

Síntomas inespecíficos en LMA

A

Anorexia
Astenia
Dolores óseos: huesos largos, costillas, esternón

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13
Q

Dx LMA

A
  1. Sospecha:
    - Bioq
    - Hemograma y frotis
    - Coagulación
  2. MO:
    - Citología
    - Inmunofenotipo x CMF
    - Citogenética
    - Biología molecular
  3. PL: tras corrección de hemostasia para descartar infiltración de SNC
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14
Q

MO hipercelular

A

> 20% blastos

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15
Q

Hallazgos típicos SP en LMC

A
  1. Leucocitosis=blastos: con hiato leucémico
  2. Anemia trombocitopenia, neutropenia
  3. Lisozima en sangre y orina (M4,M5)
  4. Cuerpos o bastones de auer (M3)
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16
Q

Aumento de lisozima provoca

A

Daño renal

17
Q

Clasificación morfológica LMC

A

Barata y rápida, se completa con las otras técnicas

M0-M7 (< a > diferenciado)

18
Q

t(15,17)

A

LMA promielocítica aguda

19
Q

LMA: alteraciones citogenéticas favorables:

A

t(8,21)
inv(16)
t(16,16)

20
Q

LMA alteraciones citogenéticas de px intermedio

A

abn (11q23)

del (9q)

21
Q

LMA alteraciones citogenéticas desfavorables

A

del (7q)

Cariotipos complejos con >3 anomalías

22
Q

Biología molecular LMA: alteración genética favorable

A

NPM1

CEBPA

23
Q

Biología molecular LMA:: alteración genética desfavorable

A

FLT3

MLL

24
Q

LMA: clasificación OMS

A
  1. LMA con anomalías genéticas recurrentes
  2. LMA con cambios mielodisplásicos
  3. LMA relacionadas con tx
  4. LMA sin especificaciones
  5. Sarcoma mieloide
  6. LMA relacionada con sdr de down:
    - mielopoyesis anormal transitoria
    - LMA
  7. LMA de linaje ambiguo
25
Q

Mutación que define Leucemia promielocítica aguda

A

t (15,17)(q22,q21): PML; RARalpha

26
Q

Ruptura gen RAR

A

intron 2

27
Q

Ruptura gen PML

A

3 sitios (>frec intron 6)

28
Q

Disociación complejo coreprepresor PML-RARalpha

A

Altas dosis de ATRA

29
Q

Tx LMA en <65 años (mejor px)

A
  1. QT intensa con intención curativa
    - Inducción 1 o 2 ciclos
    - consolidación 2 o 3 ciclos +- TPH (tratamiento de consolidación)
30
Q

Tx LMA en >65 años (peor px)

A
  1. Tx paliativo
  2. QT de baja intensidad
  3. Tx soporte
31
Q

Remisión completa

A

Ausencia de:

  1. Manifestaciones clínicas
  2. Normalización de las tres series
  3. <5% blastos en MO
32
Q

EMR

A

Condiciona la reacída

Técnicas de PCR o CMF: identificar fenotipo asociado a la leucemia al dx

33
Q

Ventajas del autotrasplante de progenitores

A
  1. No precisa donante HLA compatible
  2. Ausencia de Enfermedad injerto contra huesped
  3. Posibilidad en pacientes mayores de edad
34
Q

Inconvenientes del autotrasplante de progenitores

A

Riesgo de infundir células clonogénicas que aceleren la recaída

35
Q

Riesgo de recaída es mayor con trasplante

A

Autólogo

36
Q

Morbimortalidad es mayor con trasplante

A

Alogénico

37
Q

Opciones de trasplante alogénico

A
  1. Familiar idéntico
  2. Donante idéntico
  3. Familiar haploidéntico
  4. Cordón umbilical
38
Q

Inhibidor FLT3

A

Sorafenib

39
Q

Esquema clásico inducción LMA

A

QT intensiva (7 días de citarabina y 3 de antraciclina)