Anemias hemolíticas por defectos de membrana y metabólicos Flashcards
Vida media del hematíe
90-120 días
Anemias hemolíticas intracorpusculares suelen ser
Extravasculares (SRE), excepto Hemoglobinuria paroxística nocturna
Anemias hemolíticas extracorpusculares suelen ser
Intravasculares
Anemias hemolíticas intracorpusculares
- Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis, HPN
- Defectos enzimáticos: Déficit de G6PDH, Piruvato Kinasa
- Hemoglobinopatías: Anemia falciforme (Hbs), HbC, talasemia
- Defectos adquiridos: HPN
Anemias hemolíticas extracorpusculares
- Anemia hemolítica autoinmune
- Microangiopática: SHU, PTT, CID, HELLP
- Macroangiopática: prótesis valvulares
- Infecciones: babesia, malaria
- Trastornos metabólicos: lipídicos, uremia, alcohol, fármacos, hipofosfatemia, tóxicos
Pruebas de laboratorio a solicitar en sospecha de anemia hemolítica
1. Hemograma Hemoglobina (Hb), VCM, Leucos, Fórmula y Plaquetas 2. Reticulocitos 3. Frotis 4. Bioquímica general en sangre (parámetos de hemólisis) LDH, bilirrubina, haptoglobina, hemopexina 5. Bioquímica o citología en orina
Reticulocito conserva
Ribosomas, RNA
Reticulocito no tiene
Núcleo
Normoblasto
Hematíe que tiene núcleo
Reticulocito se tiñe con
Azul de cresilo
Reticulocitos en las anemias hemolíticas
Reticulocitos aumentados
Clínica:Anemia hemolítica vs otros tipos de anemia
signos de hemólisis:
- ictericia: principal
- pigmentación de la orina
- esplenohepatomegalia (extravasculares)
- cambios esqueléticos (congénitas graves)
- hemólisis (extracorpusculares)
- eritropoyesis ineficaz (intracorpusculares)
- colelitiasis (extracorpusculares)
- crisis aplásicas (intracorpusculares)
Hallazgo laboratorio característico de hemólisis intravascular
Hemoglobinemia
Hemoglobinuria
Alteraciones en bioq general en anemia autoinmune intravascular
LDH: aumentada Bilirrubina: aumentada indirecta Disminución de la haptoglobina Urobilinógeno en orina y heces Enzimas hepáticas
Características clínicas hemólisis extravascular
- Puede ser asintomática
- Palidez crónica
- Ictericia moderada
- Esplenomegalia crónica
- Sobrecarga férrica
- Litiasis biliar
- Crisis aplásicas
- Coluria leve
Curso de la hemólisis extravascular
Crónico