Anemias hemolíticas por defectos de membrana y metabólicos Flashcards

1
Q

Vida media del hematíe

A

90-120 días

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Anemias hemolíticas intracorpusculares suelen ser

A

Extravasculares (SRE), excepto Hemoglobinuria paroxística nocturna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Anemias hemolíticas extracorpusculares suelen ser

A

Intravasculares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Anemias hemolíticas intracorpusculares

A
  • Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis, HPN
  • Defectos enzimáticos: Déficit de G6PDH, Piruvato Kinasa
  • Hemoglobinopatías: Anemia falciforme (Hbs), HbC, talasemia
  • Defectos adquiridos: HPN
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Anemias hemolíticas extracorpusculares

A
  1. Anemia hemolítica autoinmune
  2. Microangiopática: SHU, PTT, CID, HELLP
  3. Macroangiopática: prótesis valvulares
  4. Infecciones: babesia, malaria
  5. Trastornos metabólicos: lipídicos, uremia, alcohol, fármacos, hipofosfatemia, tóxicos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pruebas de laboratorio a solicitar en sospecha de anemia hemolítica

A
1. Hemograma
Hemoglobina (Hb), VCM, Leucos, Fórmula y Plaquetas
2. Reticulocitos
3. Frotis
4. Bioquímica general en sangre (parámetos de hemólisis)
LDH, 
bilirrubina, 
haptoglobina, 
hemopexina
5. Bioquímica o citología en orina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Reticulocito conserva

A

Ribosomas, RNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Reticulocito no tiene

A

Núcleo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Normoblasto

A

Hematíe que tiene núcleo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Reticulocito se tiñe con

A

Azul de cresilo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Reticulocitos en las anemias hemolíticas

A

Reticulocitos aumentados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Clínica:Anemia hemolítica vs otros tipos de anemia

A

signos de hemólisis:

  • ictericia: principal
  • pigmentación de la orina
  • esplenohepatomegalia (extravasculares)
  • cambios esqueléticos (congénitas graves)
  • hemólisis (extracorpusculares)
  • eritropoyesis ineficaz (intracorpusculares)
  • colelitiasis (extracorpusculares)
  • crisis aplásicas (intracorpusculares)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hallazgo laboratorio característico de hemólisis intravascular

A

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Alteraciones en bioq general en anemia autoinmune intravascular

A
LDH: aumentada
Bilirrubina: aumentada indirecta
Disminución de la haptoglobina
Urobilinógeno en orina y heces
Enzimas hepáticas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Características clínicas hemólisis extravascular

A
  1. Puede ser asintomática
  2. Palidez crónica
  3. Ictericia moderada
  4. Esplenomegalia crónica
  5. Sobrecarga férrica
  6. Litiasis biliar
  7. Crisis aplásicas
  8. Coluria leve
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Curso de la hemólisis extravascular

A

Crónico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Curso de la hemólisis intravascular

A

Agudo

18
Q

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

A

Intravascular

19
Q

Urobilinógeno en orina

A

Ambas: intra y extravascular

20
Q

Función de la haptoglobina

A

Capta la hemoglobina

21
Q

Haptoglobina descendida

A

Extravascular: disminuida
Intravascular: muy disminuida o ausente

22
Q

Hemopepsina capta

A

Hierro

23
Q

Hemosiderina en orina

A

Hemólisis intravascular

24
Q

Defecto intracorpuscular adquirido

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna

25
Q

Defecto extracorpuscular congénito

A

Síndrome hemolítico urémico familiar/atípico

26
Q

Herencia esferocitosis

A

Autosómica dominante

27
Q

Defectos en esferocitosis

A

Ankirina
Banda 3
Espectrina
Proteina 4.2

28
Q

Características analíticas de la anemia por esferocitosis

A

Normocítica

Aumento de CHCM

29
Q

Frotis esfereocitosis

A

Esferocitos

30
Q

Otros hallazgos en esferocitosis

A

Reticulocitosis
LDH elevada
Bilirrubina elevada

31
Q

Diagnóstico esferocitosis

A
  1. Hª familiar
  2. Anemia característica
  3. Test de resistencia globular osmótica
  4. Citometría de flujo: estudio de proteinas de membrana
  5. Estudio genético
32
Q

Tratamiento esferocitosis

A

Esplenectomía
Transfusiones
Prevenir déficit de ac folico y crisis aplásicas

33
Q

Indicación de esplenectomía en esferocitosis

A
  1. Anemia crónica sintomática dependiente de transfusiones
  2. Crisis hemolíticas frecuentes y aplásicas
  3. Reticulocitos >5%
34
Q

Evitar esplenectomía en

A

Menores de 4 años

35
Q

Anemias por defectos metabólicos

A
  1. Déficit de G6PDH: anemia crónica + CRISIS HEMOLÍTICAS
  2. Déficit de PK: anemia crónica
  3. Déficit de 5 pirimidin nucleotidasa: anemia crónica
36
Q

Herencia déficit de G6PDH

A

Ligadas al cromosoma X

37
Q

Déficit de G6PDH produce

A

Pérdida del poder reductor (menos NADPH) del hematíe frente a la acción de sustancias oxidantes

38
Q

Desencadenantes de crisis hemolíticas en déficit de G6PDH

A
  1. Infecciones
  2. Tóxicos: azul de metileno, ác nalidíxico, nitrofurantoína, primaquina, sulfametoxazol
  3. Favismo: habas frescas
39
Q

Variantes de déficit de G6PDH

A
  • Clase 1: déficit severo. AH no esferocítica crónica
  • Clase 2: déficit severo: AH aguda intermitente
  • Clase 3: moderada: Ah intermitente relacionada con drogas, infecciones o favismo
  • Clases 4 y 5: no dan
40
Q

Variante mediterránea de déficit de G6PDH

A

Clase 2

41
Q

Signo de daño oxidativo en los eritrocitos con déficit de G6PDH

A

Cuerpos de Heinz