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Hematología > SMP: LMC > Flashcards

SMP: LMC Flashcards

1
Q

Definición de síndromes mieloproliferativos

A

Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética caracterizadas por proliferación de 1 o más líneas mieloides: eritrocítica, granulocítica megacariocítica o monocítica

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Q

MO en SMP

A

Hipercelular

Maduración efectiva de progenitores hematopoyéticos

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3
Q

Sangre periférica en SMP

A

Exceso de células con maduración normal

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4
Q

Hallazgo común de SMP

A

Esplenomegalia y hepatomegalia

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5
Q

Progresión de SMP

A

Leucemia aguda

Mielofibrosis 2ª

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6
Q

Dx Diferencial SMP

A
  1. Procesos reactivos (secundarios a…)
  2. Sdr mielodisplásicos
  3. Leucemias agudas
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7
Q

Curso de SMP

A

A pesar de ser neoplasias, tienen un curso crónico

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8
Q

El trastorno en los SMP se origina en

A

La célula madre pluripotencial

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9
Q

Celularidad MO: SMP vs SMD vs LA

A

Aumentada en todos

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10
Q

Sangre periférica: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: uno o más linajes aumentados
SMD: CITOPENIA (pese a que MO hipercelular)
LA: variable

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11
Q

Organomegalias: SMP vs SMD vs LA

A

Normalmente en SMP

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12
Q

Maduración: SMP vs SMD vs LA

A

SMP y SMD: presente

LA: formas inmaduras

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13
Q

Morfología: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: normal
SMD: ANÓMALA (Displasia)
LA: anómala

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14
Q

Hematopoyesis: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: efectiva
SMD: inefectiva
LA: variable

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15
Q

Clasificación SMP OMS se basa en

A
  1. Pruebas de laboratorio
  2. Características citogenéticas y moleculares
  3. Aspectos clínico/biológicos
  4. Aspecto MO
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16
Q

Clasificación SMP OMS

A
  1. Clásicas:
    - BCR/ABL1 +: Leucemia mieloide crónica. CrPh+t(9,22)
    - BCR/ABL1-:
    - –Policitemia vera: JAK2 V617F, JAK 2 exón 12
    - –Trombocitemia esencial:JAK2 V617F, MPL, CALR
    - -Mielofibrosis primaria: JAK2 V617F, MPL, CALR
  2. Otras:
    - -Leucemia neutrofílica crónica: CSF3R
    - -Leucemia eosinofílica crónica: NOS
    - -NMP no clasificables
    - -Mastocitosis: cKit D618V
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17
Q

Mutaciones PV

A 
JAK2 V617F (95%)
JAK 2 exón 12 (2-3%)
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18
Q

Mutaciones Trombocitemia esencial y Mielofibrosis primaria

A

JAK2 V617F (60%)
MPL (5%)
CALR (30%)

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19
Q

Mutación Leucemia neutrofílica crónica

A

CSF3R

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20
Q

Mutación Leucemia eosinofílica crónica

A

NOS: eosiNOSfilos
PDGFR: A, B,1
FGFR1

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21
Q

Mastocitosis: mutación

A

cKit D618V

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22
Q

Ejemplos de Rc tirosín quinasa

A 
FCF
EGF
PDGF
HGF
VEGF
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23
Q

Leucemia mieloide crónica definida por

A

Presencia de cromosoma filadelfia t(9,22) con el consecuente reordenamiento de los genes BCR/ABL1, que provoca activación constitutiva de tirosin kinasas, responsables de señales de proliferación y supervivencia celular.

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24
Q

Mutación conductora LMC

A

t(9,22) BCR-ABL1+

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25
Q

Mutación conductora de LMC permite

A
  1. Diagnóstico
  2. Seguimiento
  3. Diana terapéutica: inhibidores de tirosin kinasa: imatinib
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26
Q

Definición de LMC

A

Neoplasia mieloproliferativa crónica originada en un precursor hematopoyético multipotente anómalo, asociado a la presencia del cromosoma filadelphia t(9,22) - BCR/ABL1+

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27
Q

Características de LMC

A
  1. Leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda: >50.000 leucocitos
  2. Presencia del reordenamiento BCR/ABL
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28
Q

Fases de la LMC

A
  1. Crónica
  2. Acelerada
  3. Crisis blástica
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29
Q

Media de dx de LMC

A

> 60 años

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30
Q

% de Leucemias mieloides que representa LMC

A

10% (90% son agudas)

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31
Q

Predisposición genética para LMC

A

No parece haber

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32
Q

Distribución por sexos de LMC

A

Igual

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33
Q

Fase al dx

A

Crónica

34
Q

Consecuencia de la formación de proteina de fusión BCR/ABL

A

Rc Tirosín kinasa constitutivamente activo:
1-Proliferación descontrolada
2-Escape a la apoptosis
3-Inestabilidad genética
4-Interacción alterada con la matriz celular

35
Q

El reordenamiento BCR/ABL es exclusivo de LMC

A

FALSO: puede aparecer en B-LLA: por tanto, es necesaria para el diagnóstico de LMC pero NO es exclusiva de esta

36
Q

Gen del cromosoma 9

A

ABL

37
Q

Ruptura del BCR

A

Varios puntos de ruptura: varias proteínas:
proteina210: LMC
proteina 190: B-LLA
Micro proteina 230

38
Q

Ruptura del BCR (22) que provoca LMC

A

p210

39
Q

Ruptura del BCR (22) que provoca B-LLA

A

p190

25% de B-LLA BCR/ABL+ son p210

40
Q

LMC con trombocitosis

A

Micro proteina 230

41
Q

Tiempo de mediaentre fase crónica y crisis blástica

A

4 años

42
Q

Fase acelerada al dx se da en

A

18-19%

43
Q

Crisis blástica se da al dx en

A

1-2%

44
Q

Crisis blástica se caracteriza por

A

> 20% de blastos en sangre periférica o MO: LMA

45
Q

La LMC se presenta >frec

A

De forma ASINTOMÁTICA: hallazgo casual en análisis de rutina

46
Q

Clínica >frec de LMC

A
  1. Cansancio
  2. Pérdida de peso
  3. Sudoración nocturna
47
Q

Afectación de órganos extramedulares en LMC

A

Rara (Excepto crisis blásticas)

48
Q

En fases avanzadas de LMC

A

Anemia
Trombocitopenia
Esplenomegalia gigante

49
Q

Exploración física de LMC

A

90% Esplenomegalia

50
Q

Dx de LMC

A
  1. Siempre debe estar presente la alteración molecular: Cr. Phi (BCR/ABL1):
    –Citogenética convencional: cariotipo 90-95%
    –Citogenética molecular FISH >95%
    –PCR del transcrito BCR/ABL1 >99%
    2- Sangre periférica:
    – Leucocitosis con presencia de distintos estadios madurativos de la línea granulocítica (mielocitos, metamielocitos, cayados, neeutrófilos).
    –Blastos <2%
    –Basofilia.
    –Eosinofilia.
    –No monocitosis relativa.
    +/- Trombocitosis.
    +/- Anemia.
    –No displasia.
    –Fosfatasa alcalina leucocitaria baja (en desuso)
    3- Médula ósea:
    –Hipercelular.
    –Aumento de la serie granulocítica con maduración normal.
    –Micromegacariocitos
51
Q

Mejor técnica para detectar alteración BCR/ABL

A

PCR

52
Q

Dx Dif LMC

A
  1. Leucocitosis reactiva: fosfatasa alcalina leucocitaria alta
  2. SMP/SMD: Leucemia mielomonocítica juvenil, Leucemia mielomonocítica crónica, LMC atípica (SEPTB1)
  3. Otras neoplasias mieloproliferativas: LEC, LNC (CSF3R), TE, PV, MFP
  4. Otras neoplasias philadelphia +
53
Q

Dx Fase acelerada

A

Al menos 1:

  1. Leucocitosis persistente de >10.000 que no responde a tx
  2. Esplenomegalia que no responde a tx
  3. Trombocitosis >1000 que no responde al tx
  4. Basofilia en SP >20%
  5. Blastos en SP y MO entre 10-19%
  6. Trombopenia de <100 no relacionada con el tx
  7. Evolución clonal a pesar del tx
  8. Adquisición de nuevas alteraciones citogenéticas
54
Q

Tx fase acelerada

A

Inhibidores TK

Valorar TPH alogénico

55
Q

Crisis blástica se define por

A

> 20% de blastos en SP oMO

56
Q

Afectación en crisis blástica

A

Infiltración blástica EXTRAMEDULAR

57
Q

Progresión en crisis blástica

A

70%: LMA

30%: B-LLA

58
Q

Tx de Crisis blástica

A

ITK + QT +/TPH

59
Q

Inhibidores tirosin kinasa

A 
imatinib
dasatinib
nilotinib
bosutinib
ponatinib
60
Q

Resistencias a imatinim

A

Mutaciones en dominio ABL: T315l

61
Q

Efectos adversos de ITK (general)

A
  1. Mielotoxicidad

2. Intolerancia (molestias GI, calambres)

62
Q

EA de dasatinib

A

Derrame pleural

63
Q

EA de bosutinib

A

Diarrea

Toxicidad hepática

64
Q

EA de nilotinib y ponatnib

A

Cardiovascular: trombosis e infartos

65
Q

1ª línea de tratamiento LMC

A

1- Imatinib
1. Nilotinib
1. Dasatinib
Tipaje HLA a hermanos en alto riesgo

66
Q

Fracaso o intolerancia de tx 1ª línea en LMC

A
  • Otro de 1ª
  • Bosutinib
  • Ponatinib
  • Considerar trasplante
67
Q

Si fracaso o intolerancia a 2ITC

A
  • TPH alogénico recomendado

- Otro ITC no usado

68
Q

Objetivo del tx de LMC

A

obtener respuesta molecular mayor

69
Q

Respuesta óptima

A
  1. Respuesta hematológica completa
  2. Respuesta citogenética completa
  3. Respuesta molecular mayor
70
Q

Respuesta hematológica completa

A
  1. Recuento de células sanguíneas en la normalidad
  2. No hay células inmaduras en sangre
  3. Bazo regresa a su tamaño normal
  4. Paciente asintomático
71
Q

Respuesta citogenética completa

A

FISH y otras no encuentran células con cromosoma Filadelfia en MO

72
Q

Respuesta molecular mayor

A

PCR gen BCR-ABL ratio menor de 0.1% en sangre

73
Q

ITK que altera la glucosa

A

Nilotinib

74
Q

TPH es una opción ____ para LMC en _____ a partir de

A

Curativa
Jóvenes
Fases avanzadas o 3ª línea

75
Q

Acondicionamiento TPH

A

Busulfan + Ciclofosfamida

76
Q

Mortalidad de TPH

A

10-20%

77
Q

Respuesta óptima a los 3 meses

A
  1. Respuesta molecular mínima: BCR- ABL <10%
  2. Respuesta cirogenética parcial: Ph+ <35%
  3. Respuesta hematológica completa (RCC)
78
Q

Para un buen px se debe alcanzar la respuesta hematológica completa a las

A

3 MESES

79
Q

Respuesta óptima a los 6 meses

A

Respuesta molecular parcial: BCR-ABL<1%

Respuesta citogenética completa: Ph+0%

80
Q

Respuesta a los 12 meses

A

Respuesta molecular mayor: BCR- ABL<0.1%

81
Q

Tx en pacientes con fase acelerada o crisis blástica de novo

A
  1. Sin tratamiento previo: ITC
  2. Sin respuesta a ITC o ya en tratamiento anteriormente:
    - -QT
    - -TPH
82
Q

Discontinuación del tx

A

3 años con ITK
1 año con RMM grado 4
En nuestro hospital: 5 años ITK y 3 años en RMM grado 4

Hematología (23 decks)

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