Trastornos Crecimiento Flashcards
Definición talla baja
- Bajo 2 DE ó menor a percentil 3
- Bajo 2 DE de TOG
- Pérdida de 1 DE entre los 2 y 10 años
Talla objetivo genética (TOG): promedio +-13 si hombre o mujer
Principales causas de talla baja y estudio inicial
1. Variaciones de la normalidad
* Talla baja familiar: relación P/T normal, sin atraso EO, velocidad normal, talla baja final.
* Retraso constitucional del desarrollo: crecen paralelo a lo normal bajo talla objetivo, EO atrasada, pubertad atrasada, recuperan.
2. Patológica
* Desorden primario del crecimiento: sindromes. PEG, displasia
* Desorden secundario del crecimiento: malnutrición, desorden sistémico, deificiencia gH, desorden sistema GH-IGF-1, desorden endocrinológico
* Talla baja idiopática: todo normal
Causas de talla baja
Talla baja proporcionada:
Con dismorfia: Sindromes genéticos (DiGeorge, Turner, Down, etc)
Sin dismorfia:
* Peso talla normal: patologías endocrinas (GH, tiroides, cortisol)
* Peso talla disminuido: patología crónica (enfermedad celiaca, IRC, fibrosis quística)
Talla baja desproporcionada: displasia esquelética, raquitismo, desorden colágeno, desorden columna
Proporcionada:
* envergadura = talla (+-4cm),
* segmento superior = segmento inferior.
Factores que regulan el crecimiento
- Determinantes (código genético): etnia, TOG
- Reguladores
- Hormonales
- Locales
- Realizadores: esqueleto y cartílago de crecimiento
- Permisivos: nutrición, psicosocial, urbanización, socioeconómico, clima
esquema del eje GHRH – GH – IGF-1 y los factores que lo modulan
La GH es transportada al hígado, donde se acopla y se produce IGF-1. Ella dura poco tiempo en el plasma (se degrada), así que se produce IGFBP3 que toma al IGF-1 para que dure más, además forma ALS y forma un trímero, el cual dura hasta 12 horas en plasma (más estable), y va soltando IGF.1 de acuerdoa cuando se necesite. IGF-1 se une a receptores del hueso y músculo y lo hace crecer.
Rango de normalidad talla objetivo genética
+-5 cm niñas
+- 7 cm niños
Cuándo compensan RCIU
- Dos primeros años en nacidos de término
- Cuatro primeros años pre término
Segmentos corporales
Envegadura: distancia entre extremos distales dedos medios con los brazos abiertos. Se acepta +-4cm respecto a talla
Segmento inferior: sinfisis púbica y suelo.
Relación superior/inferior es 1 desde 10 años.
Cómo progresa velocidad de crecimiento
Los primeros 2 años se adapta a carril familiar (no es normal sobre 2 carriles).
Entre 2 años y pubertad es patológico cambiar de curva.
80% del crecimiento: prepubertad
20% del crecimiento en pubertad (aprox 25 cm mujeres, 28-30 cm hombres).
Crecimiento es máximo en Tanner 2-3 mujeres y 3-4 hombres
Grados Tanner
Hombre:
- 10a, T 1,5, P 5
- 10-14a, T 6, escroto se agranda
- 14-16a, T 12, escroto se agranda, pene se alarga
- 16-18a, T 20, escroto se agranda y oscurece, pene se alarga y glande diferencia
- 18a, T 20. adulto
Mujer:
- 9a, areola sigue contornos de pie
- 9-13a, botón mamario
- 13-15a, mama se eleva y extiende sobre areola
- 15-17a, doble contorno: montículo (pezón + areola) sobresale de mama
- 17a, mama adulta
Nobody elevates 2 mountains in adulthood
No glandular tirssue
Bud
Elevated (breast)
Secondary mound
Adult size
Estudio talla baja
- Rx de carpo (edad ósea)
- Hemograma VHS
- Creatinina, ELP
- OC + UC
- Ca, P
- Perfil de hierro
- Gases venosos: ATR
- antiTTG + IgA
- TSH, T4
- IGF-1, IGF-BP3 (binding protein): alteración eje somatotropo
- Cariograma
- Glicemia
- Rx columna
- Rx fémur o huesos largos
Si bajo 2 meses, pedir Rx de rodilla
Edad ósea alterada: +- 2 DE
Incremento de talla según edad
- 1º año: 25 cm/año
- 2º año: 12 cm/año
- 3 años 10 cm/año
- 4 años: 8 cm/año
- 4 - pubertad: 4 a 7 cm/año
