Transtornos de Inmunodeficiencia Flashcards
Anormalidad de una o más ramas del sistema inmunitaria que torna una persona susceptible a las enfermedades que serian prevenidas por el sistema inmune intacto.
INMUNODEFICIENCIA
Hay cuatro mecanismos inmunitarios:
- Inmunidad humoral mediada por anticuerpos y LB.
- Inmunidad mediada por células T.
- Sistema de Complemento.
- Fagocitosis: Neutrófilos y Macrófagos
Las inmunodeficiencias humoral y mediada por células representan
trastornos de la inmunidad adquirida
Las inmunodeficiencias del complemento y fagocitosis son
trastornos de la inmunidad innata o inespecífica
La inmunodeficiencia humoral afecta las células B y producción de…
inmunoglobulinas o anticuerpos.
Aumenta riesgo de infección por microorganismos como…
Estreptococos
Haemophilus
Staphylococos
Pseudomonas.
CLASIFICACIONES INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B
♦PRIMARIA
Son anomalías hereditarias de la función inmunitaria que hacen la persona susceptible a padecer enfermedades que en condiciones normales previenen el sistema inmune.
EJEMPLOS DE INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B (PRIMARIAS)
- Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Infancia.
- Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.
- Inmunodeficiencia común variable.
- Deficiencia selectiva de IgG, IgA y IgM.
Reducción de los niveles séricos de Inmunoglobulinas.
Las manifestaciones más frecuentes son las infecciones recurrentes de las vías aéreas superiores y inferiores, alergias y asmas.
Tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas.
Se resuelve alrededor de los 3 años.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Trastorno herediária recesivo.
1/250.000 varones.
Defecto en el desarrollo temprano.
Disminución en la formación.
Tendencia a contraer infecciones por bacterias encapsuladas.
Defecto en la maduración y supervivencia.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B (SECUNDARIA)
Síndrome nefrótico: Aumento de la pérdida de inmunoglobulina.
INMUNODEFICIENCIAS DE CÉLULAS T
Son las más graves.
Los pacientes están más susceptibles a murir por…
infecciones virales, micoticas y oportunistas graves en los primeros meses de vida.
Los anticuerpos maternos no ofrecen ventaja alguna.
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIA DE CÉLULAS T (PRIMARIA)
- Aplasia tímica congénita (Síndrome de Di George)
- Producción anormal de células T
Defectos esqueléticos;
Retraso del crecimiento;
Afectación cardíaca;
Anomalias renales;
Hipoparatiroidismo;
Defectos faciales: Hipertelorismo, Micrognatia,
Pabellones auriculares de implantación baja
Paladar ojival o hendido;
Debilidad de musculos orofaríngeos y nasofaríngeos; Sistema inmunitario afectado en 75%.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Síndrome di George
Es un defecto embrionario relacionado con la deleción de una región cromosómica .
1 / 4000 nacidos.
Asociado a dificultad de alimentación, compromiso del lenguaje.
Hipocalcemia y tetania puede desarrollar en 24 horas del nacimiento por ausencia o hipoplasia de glándulas paratiroides.
Tratamiento de elección es trasplante de timo o trasplante de células T.
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIA DE CÉLULAS T (SECUNDARIA)
Enfermedad maligna: Linfoma de Hodgkin.
Supresión transitoria de producción y función de células T: Sarampión, SIDA.
Síndrome de inmunodeficiencia combinada
Los trastornos combinados de las células T y B se manifiestan por defectos en …
Las respuestas inmunitarias humorales y las mediadas por células.
Corresponden a mutaciones en un gran numero de genes que influyen en el desarrollo o la respuesta de los linfocitos.
En la Inmunodeficiencia Combinada existe una disfunción de las…
Vías de comunicación entre las células de los sistemas inmunitarios humoral y mediados por células.
Fallo en la respuesta adaptativa.
INMUNODEFICIENCIA COMBINADA DE CÉLULAS
B Y T (PRIMARIA)
- Inmunodeficiencia combinada grave.
- Ataxia y telangiectasia.
Insuficiencia intensa de LT, LB y algunas variantes de NK. Ocurre en 1/100 nascidos vivos.
Presentación: Detención del crecimiento y desarrollo, diarrea crónica y presencia de infecciones oportunistas.
Causa muerte en el transcurro de los dos primeros años de vida.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Inmunodeficiencia combinada grave
Tto: recepción temprana de un trasplante de células troncales hematopoyéticos.
Trasplante de medula osea.
Trastorno autosómico recesivo.
Neurodegeneración de manera primordial en el cerebelo.
Telangiectasia oculocutánea.
Se asocia a deficiencias inmunitarias.
Infecciones recurrentes sinusales y pulmonares.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Ataxia – Telangiectasia
Telangiectasia ocular - Img 1
El sistema fagocitico es compuesto sobre todo por leucocitos polimorfonucleares (neutrófilos y eosinófilos) y fagocitos mononucleares (monocitos y macrófagos).
El paciente queda susceptible a infecciones bacterianas, micoticas, entre otras.
A QUE TRASTORNO SE REFIERE?
DISFUNCIÓN FAGOCÍTICA
PRIMARIA
Enfermedad Granulomatosa Crónica.
SECUNDARIA
- Inducida por Fármacos.*
- Diabetes Mellitus*.
Presenta 1/200.000 nacimientos.
Susceptibilidad de infecciones.
Defectos en la síntesis de oxidantes microbicidas, o sea, incapacidad para fagocitar microorganismos.
Manifestaciones clínicas de infecciones crónicas y agudas: Neumonía, abscesos subcutáneos, celulitis, osteomielitis, septicemia, adenitis supurativa.
Tratamiento: Transplante de medula ósea.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Enfermedad Granulomatosa Crónica
(disfuncion fagocitica primaria)
Las personas con diabetes mellitus muestran función fagocítica deficiente, debido alteración de la…
Quimiotaxis.
Es una infección que representa otra forma de deficiencia secundaria o adquirida de la función fagocítica.
En este caso la deficiencia se debe la infección directa de Linfocitos T, monocitos y macrófagos.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
VIH-SIDA
