Transtornos de Inmunodeficiencia Flashcards
Anormalidad de una o más ramas del sistema inmunitaria que torna una persona susceptible a las enfermedades que serian prevenidas por el sistema inmune intacto.
INMUNODEFICIENCIA
Hay cuatro mecanismos inmunitarios:
- Inmunidad humoral mediada por anticuerpos y LB.
- Inmunidad mediada por células T.
- Sistema de Complemento.
- Fagocitosis: Neutrófilos y Macrófagos
Las inmunodeficiencias humoral y mediada por células representan
trastornos de la inmunidad adquirida
Las inmunodeficiencias del complemento y fagocitosis son
trastornos de la inmunidad innata o inespecífica
La inmunodeficiencia humoral afecta las células B y producción de…
inmunoglobulinas o anticuerpos.
Aumenta riesgo de infección por microorganismos como…
Estreptococos
Haemophilus
Staphylococos
Pseudomonas.
CLASIFICACIONES INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B
♦PRIMARIA
Son anomalías hereditarias de la función inmunitaria que hacen la persona susceptible a padecer enfermedades que en condiciones normales previenen el sistema inmune.
EJEMPLOS DE INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B (PRIMARIAS)
- Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Infancia.
- Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X.
- Inmunodeficiencia común variable.
- Deficiencia selectiva de IgG, IgA y IgM.
Reducción de los niveles séricos de Inmunoglobulinas.
Las manifestaciones más frecuentes son las infecciones recurrentes de las vías aéreas superiores y inferiores, alergias y asmas.
Tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas.
Se resuelve alrededor de los 3 años.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia
Trastorno herediária recesivo.
1/250.000 varones.
Defecto en el desarrollo temprano.
Disminución en la formación.
Tendencia a contraer infecciones por bacterias encapsuladas.
Defecto en la maduración y supervivencia.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES DE CEL B (SECUNDARIA)
Síndrome nefrótico: Aumento de la pérdida de inmunoglobulina.
INMUNODEFICIENCIAS DE CÉLULAS T
Son las más graves.
Los pacientes están más susceptibles a murir por…
infecciones virales, micoticas y oportunistas graves en los primeros meses de vida.
Los anticuerpos maternos no ofrecen ventaja alguna.
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIA DE CÉLULAS T (PRIMARIA)
- Aplasia tímica congénita (Síndrome de Di George)
- Producción anormal de células T
Defectos esqueléticos;
Retraso del crecimiento;
Afectación cardíaca;
Anomalias renales;
Hipoparatiroidismo;
Defectos faciales: Hipertelorismo, Micrognatia,
Pabellones auriculares de implantación baja
Paladar ojival o hendido;
Debilidad de musculos orofaríngeos y nasofaríngeos; Sistema inmunitario afectado en 75%.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Síndrome di George
Es un defecto embrionario relacionado con la deleción de una región cromosómica .
1 / 4000 nacidos.
Asociado a dificultad de alimentación, compromiso del lenguaje.
Hipocalcemia y tetania puede desarrollar en 24 horas del nacimiento por ausencia o hipoplasia de glándulas paratiroides.
Tratamiento de elección es trasplante de timo o trasplante de células T.
EJEMPLO DE INMUNODEFICIENCIA DE CÉLULAS T (SECUNDARIA)
Enfermedad maligna: Linfoma de Hodgkin.
Supresión transitoria de producción y función de células T: Sarampión, SIDA.
Síndrome de inmunodeficiencia combinada
Los trastornos combinados de las células T y B se manifiestan por defectos en …
Las respuestas inmunitarias humorales y las mediadas por células.
Corresponden a mutaciones en un gran numero de genes que influyen en el desarrollo o la respuesta de los linfocitos.
Trastorno autosómico recesivo.
Neurodegeneración de manera primordial en el cerebelo.
Telangiectasia oculocutánea.
Se asocia a deficiencias inmunitarias.
Infecciones recurrentes sinusales y pulmonares.
A QUE ENFERMEDAD SE REFIERE?
Ataxia – Telangiectasia
Telangiectasia ocular - Img 1
