Tema 6. Anemias Hemolíticas Adquiridas Flashcards
Anemias hemolíticas adquiridas (AHA).
Las anemias hemolíticas adquiridas las podemos definir como agresiones contra la membrana del eritrocito que provocan una destrucción prematura del mismo. Las AHA se clasifican según su origen en:
• AHA DE ORIGEN INMUNE:
o Anemia hemolítica autoinmune:
- Por anticuerpos calientes.
- Por anticuerpos fríos.
- Hemoglobinuria paroxística a frigore.
o Reacción hemolítica postransfusional.
o Anemia hemolítica Inmunomedicamentosa.
o Enfermedad hemolítica del recién nacido.
o Hemoglobinuria paroxística nocturna: trastorno de la célula madre eritropoyética.
• AHA DE ORIGEN NO INMUNE:
o Hemólisis mecánica
o Hemólisis tóxica
o Hemólisis por agentes infecciosos
o Hiperesplenismo
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune
- Es la causa más frecuente de anemia hemolítica adquirida.
- Se produce por presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos de la membrana eritrocitaria de los propios hematíes.
- Se clasifican, según los Ac producidos, en:
A. Anticuerpos calientes (+común): IgG.
B. Anticuerpos fríos: IgM.
C. Hemoglobinuria paroxística a frigore (no relacionada con la HPN): IgG especiales, con hemolisina bifásica.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Calientes
Epidemiología:
- Es el tipo más frecuente (75-85%). Se da en 0,2-1/100.000 personas.
- Normalmente en adultos, mujeres y ancianos.
Etiología:
• PRIMARIO o IDIOPÁTICA
• SECUNDARIA:
o Síndromes linfoproliferativos:
- LLC.
- Mieloma múltiple.
- Macroglobulinemia de Waldenstrom.
- Linfoma de Hodgkin.
- Micosis fungoide.
o Enfermedades autoinmunes:
- LES.
- Artritis reumatoide.
- Esclerodermia.
- Panarteritis nodosa.
- Sd. de Sjogren.
- Miastenia gravis.
- Colitis ulcerosa.
o Neoplasias no linfoides:
- Carcinoma de ovario, colon, gástrico, timoma, hipernefroma.
o Infecciones: bacterias, virus, hongos, parásitos.
o Otras: quiste de ovario, mioma uterino, sd. de Guillain-Barré.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Calientes. Manifestaciones clínicas
• Comienzo insidioso, de carácter crónico.
• Anemia de instauración lenta.
• Debilidad generalizada, fiebre y vértigos.
• Exploración: palidez y esplenomegalia (si avanzada)
• En los casos más graves:
o Disnea, ansiedad.
o Ictericia.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Calientes. Diagnóstico de laboratorio.
• Hemograma
o Hematíes: anisocitosis, poiquilocitosis, policromasia, Esferocitosis.
o Aumento de reticulocitos.
o Trombopenia –> Síndrome de Evans
• Bioquímica:
o Hiperbilirrubinemia no conjugada
o Haptoglobina y hemopexina muy bajas.
o Elevación LDH sérica.
- Test de Coombs directo: POSITIVA (95%).
- Tipo de Ac: IgG, IgA, IgM, C3d.
- Médula ósea: hiperplasia roja
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Calientes. Pronóstico y tratamiento.
Pronóstico:
• Forma idiopática: muy variado.
• Forma secundaria: depende de la enfermedad causal.
Tratamiento:
• Transfusiones: si hay hemólisis importante, con anemia y repercusión hemodinámica.
• Corticoides: tratamiento de elección con prednisona.
o Inicio: dosis altas, de 1-2 mg/Kg/día, durante 2-3 semanas.
o Después: ir reduciendo 5-10 mg por semana.
• Inmunoglobulina IgG iv
• Inmunosupresores:
o Azatioprina: permite reducir la dosis de prednisona.
o Ciclofosfamida, rituximab.
• Esplenectomía.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Fríos.
Epidemiología:
• Incidencia escasa.
• Mayores de 70 años (forma idiopática).
Etiología:
• Primaria o idiopática
• Secundaria:
o Enfermedades víricas: Ac policlonales.
o Neoplasias linfoides: Ac monoclonales.
Clínica:
• En niños y adultos jóvenes:
o Suele estar desencadenada por infecciones (EBV o M. Pneumoniae).
o Síndrome hemolítico agudo autolimitado.
o Se resuelve espontáneamente.
• En adultos:
o Forma crónica o enfermedad por crioaglutininas
o Síndrome hemolítico crónico: ictericia y esplenomegalia.
o Hemolisis aguda tras exposición al frío: hemoglobinuria, cianosis y dolor en partes acras.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Por Anticuerpos Fríos. Diagnóstico y Tratamiento.
Diagnóstico:
1.- Hemograma:
o Anemia hemolítica: esferocitos en sangre periférica.
o Aumento de reticulocitos.
2.- Bioquimica
o Hiperbilirrubinemia no conjugada.
o LDH sérica aumentada.
o Descenso de haptoglibina y hemopexina.
3.- Test de Coomb directo positivo para IgM.
4.- Anticuerpos anti-I, anti-i o anti-Pr, anticuerpos fríos.
Tratamiento:
o No responde a los corticoides
o Son poco eficaces las transfusiones.
o En las formas crónicas: Rituximab.
o Tratamiento preventivo: evitar exposiciones al frío.
AHA de origen inmune. Anemia Hemolítica Autoinmune. Hemoglobinuria paroxística a frigore.
Síndrome hemolítico agudo y grave. Desencadenado por una hemolisina bifásica (Ac anti-P).
Etiología:
• En niños tras infección vírica de las vías respiratorias: sarampión, parotiditis.
• Sífilis tardía.
Clínica:
• Síndrome hemolítico agudo tras exposición al frío: cursa con:
o Fiebre
o Dolor abdominal y lumbar
o Calambres musculares
o Cefaleas
o Orina oscura: hemoglobinuria.
Diagnóstico:
• Test de Cooms directo: negativo
• Prueba de Donath-Landsteiner (Ac anti-P): positiva.
Tratamiento:
• Forma infantil: cura sola.
• Casos graves:
o Transfusiones
o Plasmaféresis
o Prednisona.
AHA de origen inmune. REACCIÓN HEMOLÍTICA POSTRANSFUSIONAL
INMEDIATA
• Complicación grave tras una transfusión.
• Exclusiva de la incompatibilidad AB0.
• Cursa con hemólisis intravascular masiva: shock, IR, CID.
RETARDADA
• Se produce en individuos inmunizados por transfusión o embarazo previo.
• Hemólisis lenta que pasa inadvertida.
• A los 4-10 días de la transfusión:
- Fiebre.
- Ictericia.
- Datos analíticos de hemólisis.
AHA de origen inmune. ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNOMEDICAMENTOSA
Es muy rara. Se asocia a fármacos, que producen AHA por distintos mecanismos:
• Haptenos: penicilina, celtriaxona, cefotaxima.
• Inmunocomplejos: rifampicina, cimetidina, sulfametoxazol.
• Autoinmune: alfa-metildropa, fludarabina.
* Se confunde con la AHA idiopática por el Test de Coombs positivo.
AHA NO INMUNE
HEMÓLISIS MECÁNICA
Se favorece la fragmentación de los hematíes por distintos mecanismos:
• Prótesis valvulares disfuncionantes.
• Estenosis aórticas graves y coartaciones de aorta.
• Inducida por el ejercicio: en carreras de largas distancias o práctica intensiva del ciclismo y natación. Se debe a:
o Traumatismo mecánico: impacto repetido.
o Estrés oxidativo: susceptibilidad eritrocitaria.
o Alteraciones del citoesqueleto de la membrana del hematíes.
• Lesiones de pequeños vasos y microcirculación:
o Purpura trombótica trombocitopénica.
o Síndrome hemolítico-urémico
o Hemoglobinuria de corredores de fondos.
o Eclampsia. Síndrome de HELLP.
HEMÓLISIS TÓXICA
• Paraquat, nitritos, nitratos, oxígeno a altas dosis.
• Plomo, arsénico, veneno de serpiente.
• Cobre (enfermedad de Wilson).
• Supervivencia tras ahogamiento en agua dulce.
HEMÓLISIS POR AGENTES INFECCIOSOS
• Plasmodium
• Leishmania
• Clostridium perfingens
HIPERESPLENISMO
AHA. Algoritmo Diagnóstico.
• Sospecha si encontramos los siguientes parámetros bioquímicos:
o Alto: bilirrubina, LDH, reticulocitos.
o Baja: haptoglobina.
• Realizamos el Test de Coombs:
o Negativo: AHA de origen no inmunológico
o Positivo: AHA de origen inmunológico
- Aloanticuerpos:
o EHRN.
o Reacción postransfusional.
- Autoanticuerpos:
o Anticuerpos calientes.
o Anticuerpos fríos.
o Hemoglobinuria paroxística a frigore.
- Inmunomedicamentosa.
