Tema 13. Enfermedad De Hodgkin Flashcards
¿Qué es la enfermedad de Hodgkin?
Proceso malignos de estirpe linfoide B, peculiar, de perfil claramente distinto al resto de neoplasias.
Es la primera hemopatía maligna que fue descrita en 1832.
En la década de los setenta se consideró curable con quimioterapia.
Incidencia
- 2-3,5/100.000 casos/habitantes/año.
- H/M = 1,5/1.
- Edad:
Primer pico: 15 y 35 años.
Segundo pico: >50 años.
Etiología
- Desconocida. No se relaciona con agentes químicos o fármacos.
- Posible relación con procesos infecciosos: EVB, CMV, HHV-6.
- Factores genéticos: HLA A1, B5, B8, B18.
Histologia
1.- Células de Reed-Sternberg (RS).
Son células de gran tamaño, con citoplasma ligeramente basófilo y a veces vacuolado, generalmente con dos núcleos de gran tamaño y aspecto lobulado. Fenotipos:
- Ag de superficie: CD45, CD15.
- Ag de cel linfoides activadas: CD30, CD24, CD71.
- Marcadores B: CD19, CD20, CD27.
- Marcadores T: CD2, CD3, CD4.
Estas células no son exclusivas y se pueden encontrar en otros procesos como:
- Infeccion por VEB.
- Toxoplasma.
- Zoster.
- Cáncer de mama.
- Otros linfomas.
2.- Células de Hodgkin o de Klima: citoplasma más claro y un solo núcleo.
Clasificación de la OMS y características generales
1.- Predominio linfocítico nodular (5%) : Sin células de RS. Se observan histiocitos epiteloides.
2.- Forma clásica (95%): Con célucas de RS.
- Predominio linfocítico difuso (2%).
Linfocitos pequeños abundantes, con algunas cel de RS.
No se observan esclerosis en los ganglios.
- Celularidad mixta (20-25%).
Histiocitos abundantes, con cel de RS multinucleadas.
Relacionado con VEB.
- Esclerosis nodular (57-70%).
Forma más frecuente, sobre todo en mujeres.
Células con núcleos multilobulados (variante de cel de RS).
Elevada celularidad con abundantes nódulos y pequeñas fibrosis.
- Depleción linfocitaria (3%).
Fibroblastos mayoritariamente, sobre un fonde de células de RS.
Clínica
- Engrosamientos ganglionares:
- Localización: más frecuentes en cervicales y mediastino.
- Son indoloras y no presentan signos inflamatorios locales.
- Signos de HOSTER: dolor de las adenopatías al tomar alcohol.
- Engrosamientos ganglionares:
- Sintomas B:
- Fiebre de carácter irregular: intermitente y recurrente (fiebre de Pel- Ebstein).
- Sudoración nocturna.
- Sintomas B:
- Prurito en extremidades (10-15%)
- Manifestaciones inespecíficas: astenia, anorexia, pérdida de peso.
- Infiltración de órganos:
- Sd de la vena cava superior: con aumento de la red venosa periférica e ingurgitación de las principales venas.
- Dolor óseo generalizado: lesiones osteoescleróticas y/o osteolíticas.
- Sd nefrótico: x inmunocomplejos o amiloidosis secundaria.
- Ictericia: infiltración del hígado o las vías biliares.
- Esplenomegalia (30-35%).
- Hepatomegalia (3%).
- Infiltración de órganos:
Clínica de Predominio Linfocítico Nodular
Tiene una clínica distinta:
- En varones jóvenes. - Inicio: única adenopatía periférica de crecimiento lento. - Infrecuente la afectación mediastínica. - No hay síntomas B.
Diagnóstico diferencial
Linfomas linfocíticos. Linfomas Hodgkin
Diseminación. No continua. Continua
ganglionar
Afectación. Frecuente. Rara
extraganglionar
Afectación del. Rara Frecuente
Mediastino
Afectación. Frecuente. Rara
Abdominal
Infiltración de MO. Frecuente. Rara
Sintomas B. Raros. Frecuentes
Traslocaciones. Frecuentes. NO
% de curación. <25%. >75%
Diagnóstico
Sangre perfiférica
- Anemia moderada: AHA por aglutininas frías.
- Leucocitosis con Eosinofilia: secreción de citocinas.
- VSG elevada.
Médula Ósea:
- No es útil para comprobar la inflitración neoplásica.
Biopsia de adenopatías:
- 90% de positividad. - Da las características histológicas del tumor.
Radiología de tórax:
- Ensanchamiento mediastínico. - Afectación pulmonar. - Afectación hiliar. - Derrame pleural.
Otras pruebas de imagen:
- TAC o RM toraco-abdominal: nos proporciona la ubicación exacta del ganglio que hemos visto anteriormente en la Rx. - Gammagafría con Galio y SPECT: sirve para el estudio de las recidivas. - Laparatomía exploradora: cuando solo tenemos adenopatías abdominales retroperitoneales y debemos tomar una biopsia.
Clasificación ANN ARBOR
El estadio se determina según nº de grupos ganglionares afectos y de la localización de éstos respecto al diafragma.
Estadio I: 1 solo grupo ganglionar
Estadio II: 2 grupos ganglionares al MISMO lado del diafragma.
Estadio III: 2 o + grupos a DIFERENTES lados del diafragma.
1.- bazo, ganglios hiliares, esplénicos, celiacos o portales.
2.- gl. paraaórticos, iliacos y mesentéricos.
Estadio IV: afectación DISEMINADA de 1 o + órganos extralinfáticos. Asociada o no a ganglios linfáticos.
Después al estadio obtenido se le añaden las siguientes letras:
- A: no tiene síntomas B.
- B: presenta sintomas B.
- X: Enfermedad voluminosa (bulky) o masiva.
- E: afectación de estructura extranodal próxima a localización ganglionar conocida.
- CS: Estadio clinico.
- PS: Estadio patológico.
Esta clasificación es = en Linfomas No Hodgkin.
Pronóstico
Factores de mal pronóstico:
- Masa mediastínica voluminosa: >10cm.
- Edad > 50 años.
- Sintomas B: pérdida de peso y fiebre.
- VSG elevada (>50mm 1º hora).
- Albúmina sérica <40g/L.
- >3 regiones ganglionares afectadas.
Otros factores:
- Edad: peor pronóstico en varones de 50 años.
- Estadio: supervivencia a los 10 años:
I. 90%. II. 80%. III. 65%. IV. 45%.
- Histología: peor pronóstico de los de celularidad mixta y deplección linfocitaria.
- Laboratorio:
Albúmina sérica <4g/dL.
Leucocitos <1500/mm^3. (Linfopenia)
Hb < 10g/dL
Tratamiento
- Estadio I y II con pronóstico favorable:
Radioterapia limitada al foco: se utiliza en estadio IA con adenopatía cervical unilateral.
Poliquimioterapia de corta duración (ABVD 4 ciclos). - Estadio I y II con pronóstico desfavorable:
Poliquimioterapia (ABVD).
Radioterapia: si las adenopatias son voluminosas. - Estadios avanzados:
Poliquimioterapia
Poliquimioterapia, Radioterapia, Inmuno-quimioterapia, Trasplante de Médula ósea (*)
Poliquimioterapia
Los esquemas son = que LNH con la excepción de que ahora no se añade rituximab. Los principales son:
- ABVD:
Adriamicina.
Bleomicina.
Vinblastina.
Dacarbacina.
- BEACOPP:
Bleomicina.
Etopósido.
Adriamicina.
Ciclofosfamida.
Oncovin (vincristina).
Procarbazina.
Prednisona.Radioterapia
- Técnica de Mantle: tiene las siguientes complicaciones:
- Neumonitis.
- Daño pericárdico. Hipotiroidismo.
- Sd de Lhermitte: ganglioma displasico en cerebelo con ataxia.
- Técnica de Mantle: tiene las siguientes complicaciones:
- En Y invertida.
- -Ganglionar total.
Inmuno-quimioterapia
No se emplea actualmente. Se está probando lo siguiente:
- Ac monoclonales (anti-CD30) + quimioterapia.
