Tema 17. Discrasias Linfoplasmocitarias. Gammapatías Monoclonales De Significado Incierto

Question 1

Discrasias linfoplasmocitarias

Answer 1

Se producen por alteración de las células plasmáticas, que se diferencian a partir de los linfocitos B gracias a la estimulación producida por los linfocitos th2 mediante el MHC-II.

Las cel. Plasmáticas son responsables de la secreción Ig.

Question 2

Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)

Answer 2

• Este término se utiliza cuando existe la presencia de un componente monoclonal pero no se dan criterios diagnósticos para el DX de mieloma múltiple, amiloidosis primaria, macroglobulinemia de Waldenström o enfermedad de las cadenas pesadas.

Prevalencia considerable:

       - 1% en > 60 años. 
       - 5% en > 80 años.

Question 3

GMSI. Diagnóstico

Answer 3

Es fortuito en la mayoría de los casos (60-70%). Los criterios diagnósticos son:
I. Presencia de una Ig monoclonal < 30 g/L.
II. Porcentaje de cel plasmáticas en MO < 10%.
III. Ausencia de daño orgánico atribuible a la gammapatía. (Renal, óseo, etc.).

Question 4

GMSI. Pronóstico

Answer 4

• Todos los pacientes deben permanecer bajo observación y controles rutinarios.
• Importante hacer DD con el mieloma múltiple. Ya que éste si requiere tratamiento.
• Estudios: 12%, 25% y 30% evolucionan a mieloma múltiple a los 10, 20 y 25 años respectivamente.
• La única manera de establecer si la GMSI es realmente benigna o constituye la 1ª manifestación de un mieloma múltiple es realizar un control anual del componente M.

Question 5

Enfermedades de las células plasmáticas

Answer 5

1. • Mieloma múltiple.
2. • Macroglobulinemia de Waldenström.
3. • Amiloidosis.
4. • Enfermedades de las cadenas pesadas.