T8 - Retina II (1) Flashcards
Degenerescência Macular da Idade (DMI) - Epidemiologia?
→ Segundo dados da OMS a DMI é a terceira causa de cegueira a nível global e a primeira causa de cegueira nos países desenvolvidos
→ Principais causa de cegeuira irreversível na Europa:
- DMI 26%
- Glaucoma 20,5 %
- Retinopatia DIabética 8,9%
→ 80% dos doentes com cegueira por DMI tem mais de 70 anos de idade
→ Mais prevalente no sexo feminino
→ Mais frequente me indivíduos de raça ranca
A forma exsudativa da doença é invulgar em todos os grupos etários, mas é responsável por 90% dos casos de cegueira
Degenerescência Macular da Idade (DMI) - Evolução?
Principal fator causal da doença é a idade e que existem ainda uma série de fatores genéticos e fatores ambienciais que levam ao aparecimento e progressão da doença.
Entre os fatores ambienciais, destacam-se dois: o tabagismo (há uma relação direta entre o número de cigarros fumados ao longo da vida e o risco de aparecimento da doença) e fatores nutricionais (dietas híper-lipídicas aumentam o risco de DMI, enquanto dietas ricas em anti-oxidantes exercem o efeito oposto).
Sabe-se muito pouco sobre a história natural da DMRI. Por exemplo, não se sabe quais são os doentes com estadios precoces de DMRI que irão evoluir para formas mais graves com perda marcada da visão. No entanto, sabe-se que a presença de drusas grandes, confluentes e hiperpigmentação do EPR estão associados a um maior risco de evolução para a forma exsudativa da DMRI
Degenerescência Macular da Idade (DMI) - Patofisiologia?
Esta patologia ocorre na retina externa, aquela que é nutrida pela coroideia e é constituída pela camada de fotorreceptores e EPR. Com o avançar da idade, vão surgindo alterações:
→ Perda de células;
→ Oclusão de vasos da coroideia (devido ao processo aterosclerótico) com hipoxia das células dependentes desses vasos;
→ Deposição de lipídeos com subsequente espessamento difuso da membrana de Bruch;
→ Acumulação localizada de detritos (lipofuscina) no espaço extracelular entre a membrana de Bruch e o EPR – drusas.
→ Disfunção das células retinianas.
O espessamento difuso da membrana de Bruch funciona como uma barreira que torna difícil a passagem de fluidos da coroideia para a retina externa.
Surgem ainda acumulações localizadas de detritos (lipídeos e proteínas) entre a membrana de Bruch e o EPR e que impedem a passagem de oxigénio e nutrientes da circulação coroideia para a retina. Estas lesões têm o nome de drusas e são a primeira lesão que marca a DMI. As drusas podem levar a dois resultados diferentes:
→ Proliferação;
→ Morte celular.
Degenerescência Macular da Idade (DMI) - Fatores de Risco?
– Idade
– Fatores genéticos relacionados conm polimorfismos de um só nucleotídeo (PSN)
. fator H do complemento
. ARMS2 e HTRA1
– Fatores ambientais
. tabagismo
. fatores nutricionais
Degenerescência Macular da Idade (DMI) - Classificação?
Sem sinais aparentes de envelhecimento
- Sem drusas
- Sem alterações pigmentares
Envelhecimento normal
- Drusas <63 um
- Sem alterações pigmentares
DMI precoce
- Drusas >63 um e <125 um
- Sem alterações pigmentares
DMI intermédia
- Drusas >125 um
- Alterações pigmentares
DMI tardia
- DMI neovascular e/ou
- Atrofia geográfica
Drusas?
Múltiplas, pequenas lesões branco-amareladas ao nível do EPR, comummente encontradas em indivíduos com mais de 50 anos.
O termo «drusa» deriva da palavra germânica «druse», que significa glândula, indicando que estes depósitos branco-amarelados fizeram lembrar aos primeiros investigadores estruturas glandulares.
A relação das drusas com a DMRI é um tanto confusa pois existem vários tipos de drusas que podem ser encontradas ao nível da mácula
Drusas duras e pequenas?
– Foram definidas como medindo menos de 50 μ em comprimento e 63 μ em diâmetro. Os bordos são quase sempre distintos e bem definidos;
– Este tipo de drusas não é considerado uma característica da DMRI devido a:
▪ A presença de pelo menos uma drusa pequena na mácula é ubíquo nas retinografias e no exame posmortem de indivíduos com mais de 40 anos;
▪ A presença destas drusas pequenas não está relacionado com a idade;
▪ A sua presença não está associada ao aumento do risco de desenvolvimento da forma neovascular da DMRI;
▪ A correlação clinicopatológica demonstra que estas pequenas lesões representam ou a lipidização de algumas células do EPR ou uma acumulação localizada de material hialino na parte colagénea interna e externa da membrana de Bruch
Drusas moles e grandes?
- Forma de drusas mais comummente associada à DMRI.
- Foram definidas como medindo 63 μ de diâmetro ou mais.
- Os bordos são mal definidos.
- Histologicamente correspondem a espessamento difuso da parte interna da membrana de Bruch ou material amorfo localizado entre a parte interna espessada e descolada da membrana de Bruch e o restante da Bruch.
Drusas moles e grandes - Sinal precoce da DMRI?
▪ A presença de drusas moles relaciona-se com a idade;
▪ A sua presença associa-se a um risco aumentado de desenvolvimento da forma exsudativa da DMRI;
▪ A correlação clinicopatológica demonstra que a presença destas drusas moles representa um espessamento difuso da parte interna da membrana de Bruch na região macular;
▪ Com a forma neovascular da DMRI, as características patológicas (neovascularização coroideia ou cicatrização disciforme), aparecem em olhos que também têm um espessamento difuso da parte interna da membrana de Bruch na região macular.
Alterações do EPR acompanhantes?
→ Atrofia geográfica do EPR
→ Hiperpigmentação focal
→ Atrofia não geográfica do EPR
→ Calcificação distrófica da membrana de Bruch
Relação entre tipo de drusas e progressão?
As drusas mais perigosas são as drusas grandes, que são assim chamadas quando excedem o diâmetro da veia do bordo do disco ótico. Ao distinguirmos as drusas grandes das pequenas é possível saber se o doente tem um risco maior ou menor de progressão para formas avançadas da DMI (as formas exsudativas e não exsudativas).
→ Assim, um doente que tenha uma boa acuidade visual e drusas muito grandes tem um risco maior de progressão da doença do que o doente que já tem perda da acuidade visual, mas tem drusas pequenas.
→ O tamanho das drusas é importante para estratificar o risco do doente e disponibilizar-lhe meios de deteção de lesões (grelha de Amsler, ver na secção de tratamento)
Alterações provocadas pelas drusas no EPR?
→ Morte do EPR ou
→ Hiperpigmentação reativa do EPR – surgem grumos de pigmento associados às drusas que formam manchas escuras.
Sintomas de DMI?
→ Visão central reduzida;
→ Escotoma – sinal que houve uma hemorragia;
→ Metamorfopsia – distorção das imagens, é um sinal de edema dentro da retina. Requer deslocamento ao serviço de urgência.
→ Sensibilidade ao contraste diminuída;
→ Visão de cores diminuída.
Fundoscopia de DMI?
O aspeto fundoscópico pode ser muito variável, com hemorragias ou exsudações enormes, com aspeto parecido ao da retinopatia diabética ou de uma outra vasculopatia retiniana.
No entanto na angiografia podem ver-se lesões neovasculares e ainda líquido nos espaços subrretiniano e intrarretiniano.
Estas lesões progridem rapidamente e destroem a área macular em poucos meses.
Se a DMI não for tratada rapidamente forma-se fibrose e as lesões passam a ser irreversíveis sem qualquer hipótese de recuperação – há morte de fotorreceptores, destruição funcional e forma-se um escotoma definitivo.
DMI não exsudativa (atrófica)?
Se houver uma progressão para a forma atrópica (ou seca ou não exsudativa) de DMI, as células do EPR morrem formando áreas de atrofia do EPR, visíveis no FO, que permitem a visualização dos vasos coroideus na córiocapilar. Quando este processo atinge o centro da área macular (a fóvea) dá-se o nome de atrofia geográfica
