T10 - Tumores (1) Flashcards
Melanoma da Úvea?
→ É uma neoplasia maligna primária dos melanócitos da úvea (prevalece o da coroideia).
→ Esta neoplasia metastiza via hematogénea, cujos órgãos-alvo mais frequentes são fígado, pulmão e medula óssea.
Melanoma da Úvea - Epidemiologia?
→ É o tumor intraocular (primário) mais frequente dos adultos caucasianos.
→ As metástases são as mais frequentes: tumores da mama, gástrico e pulmonar.
→ Incidência: 6 milhão/ano
→ Raça caucasiana= 8-15x negra
→ Grupo etário= média 55 anos, mas pode aparecer em qualquer idade.
→ Íris azul > íris castanha (outro fator para pensar na luz como agressora).
→ Melanoma bilateral ou multifocal: muito raro
→ Localização: incidência diminui em sentido postero-anterior
Melanoma da Úvea - Apresentação Clínica?
Assintomáticos
# Alterações visuais
- Envolvimento da mácula (edema macular, descolamento retina)
- Invasão eixo visual (hemovítreo/hifema, catarata)
# Dor ocular
- Atingimento nervos ciliares posteriores ou glaucoma agudo
# Olho Vermelho
- Inflamação ocular
- Presença de vasos sentinela
# Heterocromia - quando envolve a íris
# Metástases
Melanoma da Úvea - Clínica?
→ Massa na fundoscopia de rotina
- Pesquisar luar róseo
- Fundoscopia é importante!
→ Visão turva
→ Hiperemia episceral, neoformação conjuntival – olho vermelho que perdura durante meses, é preciso desconfiar, porque não será certamente conjuntivite.
→ Glaucoma (2-17%)/Hipotonia
→ Inflamação ocular
→ Meios opacificados
→ Heterocromia da íris adquirida (alteração da cor da íris)
- A heterocromia congénita não constitui um fator de risco.
→ Descolamento da coroideia e/ou retina (descolamento não-regmatogéneo)
→ Metástases
Melanoma da Úvea - Prognóstico?
# Espessura # Localização # Invasão de tecidos adjacentes # Classificação histológica # Atividade mitótitca
Melanoma da Úvea - Classificação - Espessura?
<3mm – Bom Prognóstico
>3mm - <10mm – Prognóstico Reservado
>10 mm – Mau Prognóstico
Melanoma da Úvea - Classificação - Localização?
Iris
Coroideia
Corpo ciliar
(prognóstico vai diminuindo)
Melanoma da Úvea - Invasão de outros tecidos?
Constitui sempre um sinal de mau prognóstico
→ Canais esclerais (onde passam as veias): 32%
→ Tecido escleral: 15%
→ Nervo ótico: 5%
→ Veias vorticosas (responsáveis pela drenagem do globo ocular): 13%
→ Órbita
Melanoma da Úvea - Classificação - Invasão da Membrana de Bruch?
→ Membrana intacta (tumor confinado à coroideia) → forma oval
→ Rutura da membrana, com invasão da retina: acontece em 63% → forma típica de cogumelo
Melanoma da Úvea - Atingimento da retina?
→ Deslocamento da retina total: 75% (quando a massa é muito grande)
→ Deslocamento da retina parcial/localizado: 83%
- Os deslocamentos descritos são não regmatogéneos (ou seja, não têm origem em rasgaduras/”buracos”).
→ Reação do Epitélio Pigmentar da Retina (EPR) – quando a massa é pequena, não há descolamento, mas o EPR reage.
→ Drusas secundárias: drusas reativas que surgem sobre o tumor (em nada relacionadas com a DMI)
→ Pigmento alaranjado: 47%
- Devido a deposição de lipofuscina
- Associado a mau prognóstico
→ Proliferações placoides ou adematosas (proliferação do EPR)
Melanoma da Úvea - Classificação de Callender?
Classificação histológica do melanoma de úvea. Ajuda o estadiamento.
→ Fusiforme A (diagnóstico fácil por patologistas)
→ Fusiforme B e fascicular
→ Misto
→ Necrótico
→ Epitelióide (pior prognóstico)
(prognóstico vai diminuindo)
Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Oftalmoscopia?
Útil para distinguir mancha de massa; tal distinção é mais facilmente feita com oftalmoscópio indireta; embora também seja possível de levar a cabo com oftalmoscopia direta.
Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Ecografia?
É o exame + importante dentro dos exames complementares de diagnostico e para seguimento pós-tratamento.
→ Barato, inócuo, disponível, grande aplicação
→ Mostra sinais característicos do melanoma
Métodos de Ecografia?
Modo A da ecografia
- Refletividade 2-75% (a refletividade está relacionada com a necrose celular)
- Consistência sólida
- Vascularização
- Estrutura regular
- Atenuação média (K): no melanoma há atenuação características do ângulo K
Modo B da ecografia
- Silêncio interno
- Fenómeno sombra
- Escavação uveal
- Morfologia em cogumelo/botão de colarinho (por invasão da membrana de Bruch)
Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Angiografia?
O tumor é vascularizado e a angiografia mostra essa vascularização. Não é tão importante como a ecografia. Alternância entre zonas de hipervascularização e hipovascularização.
→ Fase inicial: hipofluorescência por fluoresceína no espaço intra-vascular, transmissão aos melanossomas anormais e alterações degenerativas do EPR.
→ Fase tardia: hiperfluorescência por fluoresceína no espaço extra-vascular, grânulos de pigmento anormais nas células tumorais e alterações do EPR.
→ Atraso do pico de hiperfluorescência
→ Pós-radioterapia: hipofluorescência relativa devido à diminuição da vascularização do tumor.
Melanoma da Úvea - Diagnóstico - OCT?
Pode ser útil em situações iniciais em que a ecogrfia é menos sensível
Ajuda a detetar liquido na retina
Melanoma da Úvea - Diagnóstico - RM e TAC?
Maior importância para avalliação de invasão do nervo óptico e extra escleral
Diagnóstico diferencial?
→ Nevo
→ Hemorragias
- Antes do advento da ecografia, as hemorragias profundas constituem o erro de diagnóstico mais frequente em pacientes com melanoma.
- O diagnóstico diferencial mais importante, excluindo o nevo
- Pode simular um melanoma por ter aspeto escuro e efeito de massa protuindo sobre a retina.
- Da coroideia
- Da retina
- Do vítreo
- Hemorragia sub-EPR
Melanoma da Úvea - Tratamento - Decisão?
→ Acuidade visual → Pressão intra-ocular → Padrão de crescimento → Dimensão do tumor → Localização → Atividade → Estado do olho adelfo → Idade do doente (não é fator de prognóstico, mas altera a decisão) → Estado geral → Estado psicológico → Recursos disponíveis Regra: tentar preservar o globo ocular (atitude conservadora)
Melanoma da Úvea - Tratamento - Pequenas dimensões?
→ Melanomas de pequenas dimensões até 2mm
- Observação, se houver crescimento tratar
→ Melanoma de pequenas dimensões entre 2 e 3 mm
- Observação, se houver crescimento tratar
- Braquiterapia
- Radioterapia externa com feixe de protões acelerados
Melanoma da Úvea - Tratamento - Médias dimensões?
- Braquiterapia
- Radioterapia externa com feixe de protões acelerados
- Iodo125, Platina103, Ruténio106
Tx Cirúrgico:
- Resseção esclerouveal ou enucleação
Melanoma da Úvea - Tratamento - Grandes dimensões?
- Enucleação ou exenteração quando invasão orbitária
Melanoma da Úvea - Tratamento - Quimioterapia?
Tratamento adjuvante em melanomas metastizados e pós-cirurgia (raramente se usa noutras situações)
Melanoma da Úvea - Tratamento - Radioterapia?
Melanomas pequenos com crescimento evidente (indicação). A maioria dos tumores tem indicação para radioterapia.
– 106Ruténio e 60Cobalto, iodo, irídio (placas com carga)
– Partículas com carga: hélio, protões (feixe acelerado de partículas carregadas: Suíça).
– Fotões com feixe externo: mais eficaz e apenas disponível na Suíça (o número de doente não justifica o investimento cá).
– Tratamento primário de melanoma: 1ª opção
– Tratamento adjuvante pré-enucleação (destruição de células malignas)
– Pós-enucleação: se extensão extraescleral
– Técnicas:
▪ Feixe com partículas com carga, acelerada com aparelho de esterotaxia para imobilizar a cabeça.
▪ Placa radiativa do lado externo da esclera (episcleral): colocação de cápsula com isótopo radioativo entre a conjuntiva e a esclera: não se faz cá.
Melanoma da Úvea - Prognóstico - Metastização à distância?
- Via hematogénica
- Orgãos preferenciais : FIgado, pulmão e ossos
- Sobrevida aumentada devido ao uso de novos fármacos usados na quimioterapia e das novas abordagens cirúrgicas das metástases hepáticas