T10 - Tumores (1)

Question 1

Melanoma da Úvea?

Answer 1

→ É uma neoplasia maligna primária dos melanócitos da úvea (prevalece o da coroideia).
→ Esta neoplasia metastiza via hematogénea, cujos órgãos-alvo mais frequentes são fígado, pulmão e medula óssea.

Question 2

Melanoma da Úvea - Epidemiologia?

Answer 2

→ É o tumor intraocular (primário) mais frequente dos adultos caucasianos.
→ As metástases são as mais frequentes: tumores da mama, gástrico e pulmonar.
→ Incidência: 6 milhão/ano
→ Raça caucasiana= 8-15x negra
→ Grupo etário= média 55 anos, mas pode aparecer em qualquer idade.
→ Íris azul > íris castanha (outro fator para pensar na luz como agressora).
→ Melanoma bilateral ou multifocal: muito raro
→ Localização: incidência diminui em sentido postero-anterior

Question 3

Melanoma da Úvea - Apresentação Clínica?

Answer 3

Assintomáticos
# Alterações visuais
- Envolvimento da mácula (edema macular, descolamento retina)
- Invasão eixo visual (hemovítreo/hifema, catarata)
# Dor ocular
- Atingimento nervos ciliares posteriores ou glaucoma agudo
# Olho Vermelho
- Inflamação ocular
- Presença de vasos sentinela
# Heterocromia - quando envolve a íris
# Metástases

Question 4

Melanoma da Úvea - Clínica?

Answer 4

→ Massa na fundoscopia de rotina
- Pesquisar luar róseo
- Fundoscopia é importante!
→ Visão turva
→ Hiperemia episceral, neoformação conjuntival – olho vermelho que perdura durante meses, é preciso desconfiar, porque não será certamente conjuntivite.
→ Glaucoma (2-17%)/Hipotonia
→ Inflamação ocular
→ Meios opacificados
→ Heterocromia da íris adquirida (alteração da cor da íris)
- A heterocromia congénita não constitui um fator de risco.
→ Descolamento da coroideia e/ou retina (descolamento não-regmatogéneo)
→ Metástases

Question 5

Melanoma da Úvea - Prognóstico?

Answer 5

# Espessura
#  Localização
# Invasão de tecidos adjacentes
# Classificação histológica
# Atividade mitótitca

Question 6

Melanoma da Úvea - Classificação - Espessura?

Answer 6

<3mm – Bom Prognóstico
>3mm - <10mm – Prognóstico Reservado
>10 mm – Mau Prognóstico

Question 7

Melanoma da Úvea - Classificação - Localização?

Answer 7

Iris
Coroideia
Corpo ciliar
(prognóstico vai diminuindo)

Question 8

Melanoma da Úvea - Invasão de outros tecidos?

Answer 8

Constitui sempre um sinal de mau prognóstico
→ Canais esclerais (onde passam as veias): 32%
→ Tecido escleral: 15%
→ Nervo ótico: 5%
→ Veias vorticosas (responsáveis pela drenagem do globo ocular): 13%
→ Órbita

Question 9

Melanoma da Úvea - Classificação - Invasão da Membrana de Bruch?

Answer 9

→ Membrana intacta (tumor confinado à coroideia) → forma oval
→ Rutura da membrana, com invasão da retina: acontece em 63% → forma típica de cogumelo

Question 10

Melanoma da Úvea - Atingimento da retina?

Answer 10

→ Deslocamento da retina total: 75% (quando a massa é muito grande)
→ Deslocamento da retina parcial/localizado: 83%
- Os deslocamentos descritos são não regmatogéneos (ou seja, não têm origem em rasgaduras/”buracos”).
→ Reação do Epitélio Pigmentar da Retina (EPR) – quando a massa é pequena, não há descolamento, mas o EPR reage.
→ Drusas secundárias: drusas reativas que surgem sobre o tumor (em nada relacionadas com a DMI)
→ Pigmento alaranjado: 47%
- Devido a deposição de lipofuscina
- Associado a mau prognóstico
→ Proliferações placoides ou adematosas (proliferação do EPR)

Question 11

Melanoma da Úvea - Classificação de Callender?

Answer 11

Classificação histológica do melanoma de úvea. Ajuda o estadiamento.
→ Fusiforme A (diagnóstico fácil por patologistas)
→ Fusiforme B e fascicular
→ Misto
→ Necrótico
→ Epitelióide (pior prognóstico)
(prognóstico vai diminuindo)

Question 12

Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Oftalmoscopia?

Answer 12

Útil para distinguir mancha de massa; tal distinção é mais facilmente feita com oftalmoscópio indireta; embora também seja possível de levar a cabo com oftalmoscopia direta.

Question 13

Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Ecografia?

Answer 13

É o exame + importante dentro dos exames complementares de diagnostico e para seguimento pós-tratamento.
→ Barato, inócuo, disponível, grande aplicação
→ Mostra sinais característicos do melanoma

Question 14

Métodos de Ecografia?

Answer 14

Modo A da ecografia

• Refletividade 2-75% (a refletividade está relacionada com a necrose celular)
• Consistência sólida
• Vascularização
• Estrutura regular
• Atenuação média (K): no melanoma há atenuação características do ângulo K

Modo B da ecografia

• Silêncio interno
• Fenómeno sombra
• Escavação uveal
• Morfologia em cogumelo/botão de colarinho (por invasão da membrana de Bruch)

Question 15

Melanoma da Úvea - Diagnóstico - Angiografia?

Answer 15

O tumor é vascularizado e a angiografia mostra essa vascularização. Não é tão importante como a ecografia. Alternância entre zonas de hipervascularização e hipovascularização.
→ Fase inicial: hipofluorescência por fluoresceína no espaço intra-vascular, transmissão aos melanossomas anormais e alterações degenerativas do EPR.
→ Fase tardia: hiperfluorescência por fluoresceína no espaço extra-vascular, grânulos de pigmento anormais nas células tumorais e alterações do EPR.
→ Atraso do pico de hiperfluorescência
→ Pós-radioterapia: hipofluorescência relativa devido à diminuição da vascularização do tumor.

Question 16

Melanoma da Úvea - Diagnóstico - OCT?

Answer 16

Pode ser útil em situações iniciais em que a ecogrfia é menos sensível
Ajuda a detetar liquido na retina

Question 17

Melanoma da Úvea - Diagnóstico - RM e TAC?

Answer 17

Maior importância para avalliação de invasão do nervo óptico e extra escleral

Question 18

Diagnóstico diferencial?

Answer 18

→ Nevo
→ Hemorragias
- Antes do advento da ecografia, as hemorragias profundas constituem o erro de diagnóstico mais frequente em pacientes com melanoma.
- O diagnóstico diferencial mais importante, excluindo o nevo
- Pode simular um melanoma por ter aspeto escuro e efeito de massa protuindo sobre a retina.
- Da coroideia
- Da retina
- Do vítreo
- Hemorragia sub-EPR

Question 19

Melanoma da Úvea - Tratamento - Decisão?

Answer 19

→ Acuidade visual
→ Pressão intra-ocular
→ Padrão de crescimento
→ Dimensão do tumor
→ Localização
→ Atividade
→ Estado do olho adelfo
→ Idade do doente (não é fator de prognóstico, mas altera a decisão)
→ Estado geral
→ Estado psicológico
→ Recursos disponíveis
Regra: tentar preservar o globo ocular (atitude conservadora)

Question 20

Melanoma da Úvea - Tratamento - Pequenas dimensões?

Answer 20

→ Melanomas de pequenas dimensões até 2mm
- Observação, se houver crescimento tratar
→ Melanoma de pequenas dimensões entre 2 e 3 mm
- Observação, se houver crescimento tratar
- Braquiterapia
- Radioterapia externa com feixe de protões acelerados

Question 21

Melanoma da Úvea - Tratamento - Médias dimensões?

Answer 21

• Braquiterapia
• Radioterapia externa com feixe de protões acelerados
• Iodo125, Platina103, Ruténio106

Tx Cirúrgico:
- Resseção esclerouveal ou enucleação

Question 22

Melanoma da Úvea - Tratamento - Grandes dimensões?

Answer 22

• Enucleação ou exenteração quando invasão orbitária

Question 23

Melanoma da Úvea - Tratamento - Quimioterapia?

Answer 23

Tratamento adjuvante em melanomas metastizados e pós-cirurgia (raramente se usa noutras situações)

Question 24

Melanoma da Úvea - Tratamento - Radioterapia?

Answer 24

Melanomas pequenos com crescimento evidente (indicação). A maioria dos tumores tem indicação para radioterapia.
– 106Ruténio e 60Cobalto, iodo, irídio (placas com carga)
– Partículas com carga: hélio, protões (feixe acelerado de partículas carregadas: Suíça).
– Fotões com feixe externo: mais eficaz e apenas disponível na Suíça (o número de doente não justifica o investimento cá).
– Tratamento primário de melanoma: 1ª opção
– Tratamento adjuvante pré-enucleação (destruição de células malignas)
– Pós-enucleação: se extensão extraescleral
– Técnicas:
▪ Feixe com partículas com carga, acelerada com aparelho de esterotaxia para imobilizar a cabeça.
▪ Placa radiativa do lado externo da esclera (episcleral): colocação de cápsula com isótopo radioativo entre a conjuntiva e a esclera: não se faz cá.

Question 25

Melanoma da Úvea - Prognóstico - Metastização à distância?

Answer 25

• • Via hematogénica
• • Orgãos preferenciais : FIgado, pulmão e ossos
• • Sobrevida aumentada devido ao uso de novos fármacos usados na quimioterapia e das novas abordagens cirúrgicas das metástases hepáticas