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Examen > Syndrome II > Flashcards

Syndrome II Flashcards

1
Q

Churg-Strauss-Syndrom

A

Asthmaanfälle, Rhinitis, Myokard-/Koronaritis, Subkutane Knötchenbildung, Glomerulonephritis, Eosinophilie, p-ANCA

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2
Q

Swyer-James-McLeod-Syndrom

A

Syndrom der einseitig hellen Lunge im Röntgenbild, einseitige Lungenhypoplasie nach frühkindlicher Pneumonie mit Bronchiolitis obliterans, irreversibel

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3
Q

Pickwick-Syndrom

A

Adipositas, Schlafapnoephasen und Somnolenz

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4
Q

Gasser-Syndrom

A

(=HUS) gehört wie auch TTP zu thrombotischen Mikroangiopathien (Hämolyse, Fragmentozyten, Thrombozytopenie, Thrombotische zerebrale und renale Ereignisse), klassische Trias: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen, typisches HUS: meist Kleinkinder 3-10 Tage nach Gastroenteritis mit blutiger Diarrhoe, atypisches HUS: Erwachsene ohne Gastroenteritis

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5
Q

Sipple-Syndrom

A

MEN 2a, RET-Proonkogen, medulläres Schilddrüsen-CA, Phäochromozytom, primärer Hyperparathyreoidismus

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6
Q

Gorlin-Syndrom

A

MEN 2b, RET-Proonkogen, medulläres Schilddrüsen-CA, Phäochromozytom, Ganglionneuromatose + marfanoider Habitus

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7
Q

Wermer-Syndrom

A

MEN 1, Meninprotein, primärer Hyperparathyreoidismus, endokrine Pankreastumore (Gatrinom, Insulinom), Hypophysenadenom

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8
Q

Pseudo-Meigs-Syndrom

A

Ovarialtumor, Aszites, Pleuraerguss

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9
Q

Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom

A

Sehr seltene heriditäre Fehlbilung mit Minderwuchs, Adipositas, geistiger Retardierung, Retinopathia prämaturorum und Polydaktylie

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10
Q

Prader-Willi-Syndrom

A

Mikrodeletion Chr. 15, Retardierung, Adipositas durch Hyperphagie, typischer Muskelhypotonie, Hypopigmentierung, hypothalamischer Minderwuchs und Hypogonadismus, Kryptorchismus, mandelförmige Augen, kleine Hände und Füße

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11
Q

Sheehan-Syndrom

A

Ischämische Hypophysennekrose als Folge von großen peripartalen Blutverlusten, Folge: Hypophyseninsuffizienz

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12
Q

Potter-Syndrom und Potter-Sequenz

A

Bilaterale Nierenagenesie mit konsekutivem Oligohydramnion, es kommt zu Potter-Sequenz (kann auch andere Ursachen haben): kompressionsbedingte Fehlbildungen wie kraniofaziale Dysmorphien und Klumpfuß, gestörte Lungenreifung

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13
Q

SAPOH-Syndrom

A

Akronym: Synovitis, Akne, Pustolosis, Osteitis und Hyperostose (Sternoclavikulargelenk)

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14
Q

M. Gaucher

A

Häufigste lysosomale Speicherkrankheit, Defekt der Glucocerebrosidase, Ablagerung von Glucocerebrosiden, adulter Typ I (viszeraler Typ) mit Hepatosplenomegalie, häufig Knochenbefall mit Osteolysen (v.a. Hüftegelenkt), beim infantilen Typ (Typ II, neuronopathischer Typ) schwere neurologische Störungen und geistige Retardierung

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15
Q

Zieve-Syndrom

A

Trias: alkoholtox. Leberschaden mit Ikterus, hämolytische Anämie, Hyperlipidäme

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16
Q

Lupus pernio

A

Chronisch-fibrotische Hautsarkoidose mit starker Narbenbildung (nicht schmerzhaft, kein Jucken, keine Ulzerationen!!!)

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17
Q

Weingarten-Syndrom

A

Tropische Eosinophilie bei Wuchereria-bancrofti-Filarien

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18
Q

Ebstein Anomalie

A

Angeborene Fehlbildung, septales und posteriores Segel der Trikuspidalklappe sind zur Herzspitze hin verlagert, progrediente Rechtsherzinsuffizienz, meist mit ASD kombiniert

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19
Q

Bornholm-Krankheit

A

Coxsackie B, akuter gürtelförmiger Thoraxschmerz durch Pleuradynie + Grippesymptome, hochansteckend und selbstlimitierend

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20
Q

Langerhans-Zell-Histiozytose

A

Auch: Histiozytose X, Schüller-Christian-Hand-Syndrom oder eosinophiles Granulom (milde Verlaufsform am Schädel, Becken, WS und Rippen); tumorähnliche Erkrankung mit Proliferation histiozytärer Zellen, Säuglingsalter, akute Infiltration versch. Organe (Lunge, KM, Haut, Leber und Milz, LK)

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21
Q

Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

A

Schwerste Verlaufsform der Langerhans-Zell-Histiozytose

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22
Q

Evans-Syndrom

A

Autoimmunhämolytische Anämie und Autoimmunthrombozytopenie (z.B. bei SLE, Sjögren, CLL, u.v.m.)

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23
Q

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

A

Granulomatöse Erkrankung, Trias: Lingua plicata (Faltenzunge), Cheilitis granulomatosa (Ober- und Unterlippenschwellung) und rez. Periphere Fazialislähmung

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24
Q

Trousseau-Syndrom

A

Thrombophlebitis migrans/saltans, rez. Thrombophlebitiden mit unterschiedlichen Lokalisationen, Ursache: paraneoplastisch (Pankreas-, Bronchial-Ca, Leukämie), Thrombangitis pbliterans, Vaskulitiden

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25
Q

Kartagener-Syndrom

A

AR, Störung des mukozilliären Transports, Trias: Situs inversus, Bronchiektasen, Sinusitiden und Otitiden/Nasenpolypen, (Infertilität bei Männern!!!)

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26
Q

Morbus Widal

A

ASS/NSAR Unverträglichkeit, Samter Trias (meist Jahre versetzt): NSAR-Unverträglichkeit, Polyposis nasi, Asthma bronchiale

27
Q

Mahaim-Syndrom

A

Form der AVRT, Mahaim Bündel vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel, PQ-Zeit normal, QRS Komplex ist LSB-artig konfiguriert

28
Q

Lown-Ganong-Levine-Syndrom

A

Form der AVRT, James-Bündel verbindet Vorhof und distalen AV-Knoten, kurzes RR-Intervall, PQ-Zeit vermindert

29
Q

Cowden-Syndrom

A

AD, vorwiegend hamartomatöse GI-Polypen und Adenome,Schleimhautkeratosen und Papeln, Schild- und Brustdrüsenveränderungen

30
Q

Dressler-Syndrom

A

Perikarditis 2-6 Wochen nach Infarkt, Postmyokardinfarkt-Syndrom

31
Q

CREST-Syndrom

A

Sonderform der Sklerodermie: Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Oesophagushypomotalität, Sklerodaktylie und Teleangiektasien

32
Q

Exulceratio simplex Dieulafoy

A

Solitäres Ulkus, das durch Arrosion einer großlumigen submukösen Arterie (Gefäßanomalie) zu ausgeprägten oberen GI-Blutungen führen kann

33
Q

Zollinger-Ellison-Syndrom

A

Gastrinom, meist im Pankreas lokalisiert (auch Magen, Duodenum), tlw. im Rahmen von MEN I, 65% maligne, therapieresistente Ulzera und Diarrhoe (Steatorrhoe), Th: OP oder symptomatisch mit PPI

34
Q

M. Whipple

A

systemische Infektion mit Tropheryma whipplei, Malassimilationssyndrom + Sakroileitis, Polyserositis, Lymphadenopathie, Fieber, Endo- und Myokarditis und ZNS-Störungen (Epilepsie, Myoklonien, Ataxie), Duodenumbiopsie: Makrophagen mit PAS-positiven Plasmaeinschlüssen und verbreitertes Zottenrelief, Th: Doxycyclin und Hydroxychloroquin

35
Q

Ortner-Syndrom

A

Chronische Mesenterialischämie meist durch Artherosklerose, erst wenn 2 der 3 Menterialgefäße hochgradig stenosiert sind (viele Kollaterale), Ortner-Trias: postprandiale Schmerzen (Angina abdominalis), Malabsorption und abdominelle Gefäßgeräusche

36
Q

Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom

A

Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie, paraneoplastisches Syndrom i.R.v. Lungenkarzinomen (v.a. NSCLC), Folge der chron. Hypoxie, Schwellung und Schmerzen der Extremitäten-Diaphysen, Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger und - zehen

37
Q

Reye-Syndrom

A

Akute Schädigung des Gehirns (Enzephalopathie) und eine fettige Leberdegeneration (kleintropfig), meist Kinder eine Woche nach Abklingen eines Virusinfekts (Influenza, VZV, Herpes), auch durch ASS, Ursache ist eine mitochondriale Schädigung

38
Q

Crigler-Najjar-Syndrom

A

Konjugationsstörung durch UDP-Glucoronyltransferase-Mangel, indirektes Bilirubin ↑, Typ I: AR, komplettes Fehlen der UDP-G., schwerer Ikterus postpartal, Phototherapie, ohne LTX meist letal, Typ II: UDP-G.-Aktivität < 10%, Ikterus im ersten Lebensjahr, gute Prognose i.d.R. ohne Therapie

39
Q

M. Gilbert-Meulengracht

A

AR, Männer häufiger, UDP-Glucoronyltransferase-Aktivität ca. 75%, indirektes Bilirubin ↑, ikterische Krisen durch: Hunger, Fasten und Stress (T. lernt und wird gelb), kl. Tests: Fasten- oder Nikotinsäuretest!

40
Q

Budd-Chiari-Syndrom

A

thrombotisch bedingten Verschluss der großen Lebervenen (Vv. hepaticae), meist im Rahmen einer PV oder anderen Malignomen auftritt, sehr selten medikamentös (z.B. hormonelle Kontrazeptiva), auch: Radiotherapie, Kollagenosen, Leberabszess, Bauchumfangszunahme (Aszites), Oberbauchschmerzen, Caput medusae, Th: Versuch einer antikoagulatorischen Therapie, TIPS

41
Q

Peliosis hepatis

A

Blutgefüllte Zysten im Leberparenchym, die mit den Sinusoiden in Verbindung stehen; durch Untergang von Gewebe oder Aussackung der Zentralvenen, meist i.R.v. oralen Kontrazeptive, anabolen Steroiden oder Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)

42
Q

Caroli-Syndrom

A

AR, Angeborene fokale Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege, oft auch Nieren- oder extrahepatische Gallenwegszysten, Klinik Typ I: Cholezystitis mit rez. EZ und Koliken, Typ II: Leberzirrhose mit schlechter Prognose

43
Q

Alagille-Syndrom

A

AD, Hyopoplasie der intrahepatischen Gallengänge und weitere assoziierte Fehlbildungen (periphere Pulmonalstenose, Skelettfehlbildungen wie Schmetterlingswirbelkörper, Gesichtsdysmorphie, Cholestase und Augenfehlbildungen wie Embryotoxon posterior)

44
Q

Cooley-Anämie

A

Homozygote Form der ß-Thalassämie (Th. Major)

45
Q

Terson-Syndrom

A

Glaskörperblutung im Rahmen einer SAB,

46
Q

M. Purtscher

A

Purtscher-Retinopathie, ischämische Retinopathie durch starke körperliche Traumen (v.a. Thoraxkompression), ursächlich sind wahrscheinlich Fettembolien oder art. Spasmen, Funduskopie: Cotton-wool-Herde undintraretinale Blutungen

47
Q

M. Simmonds

A

Panhypopituitarismus, 7 A’s: keine Achselbehaarung, keine Augenbrauen (meist Herthoge), Amenorrhoe, Agalaktie, Apathie, Adynamie, alabasterfarbende Blässe (sowie Hypotonie, erniedrigte Harnosmolarität)

48
Q

Schwartz-Bartter-Syndrom

A

SIADH, ADH-Sekretion ↑, häufig paraneoplastisch (SCLC), auch: Medikamente (TCA, Carbamazepin, Thiazide, Cyclophosphamid), intrakrankielle Erkrankungen etc., Labor: Hyponatriämie i.S. (Ü/E, Appetitlosigkeit, psychische Störungen), Urinosmolarität > 300 mosmol/l, meist KEINE Ödeme (da nur 3-4l Wasserretention)

49
Q

Bartter-Syndrom

A

AR, Salzverlustsyndrom durch verschieden Transportproteindefekte in der Henle-Schleife (Typ I: Na/K/2Cl, Typ II: apikaler K-Kanal, Typ III: basolaterale Cl-Kanal ect.), Natrium- und Kaliumverlust mit Hypotonie, met. Alkalose, Salzappetit, Muskelschwäche und -krämpfe, Zittern; hyperreninämischer Hyperaldosteronismus

50
Q

Marine-Lenhart-Syndrom

A

Kombination aus Schilddrüsenautonomie und Morbus Basedow

51
Q

Pendred-Syndrom

A

AR, Schallempfindungsschwerhörigkeit mit Cochleahypoplasie, Struma, später Hypothyreose

52
Q

von-Recklinghausen-Krankheit

A

Ostitis fibrosa cystica, bei PHP, durch verstärkte Osteoklastenaktivität kommt es zu einem bindegewebigem Umbau der Knochen (Fibrosteoklasie), durch Einblutungen in diese Bereiche bilden sich “braune Tumore”

53
Q

Di-George-Syndrom

A

Mikrodeletionssyndrom auf Chromosom 22, Thymus und Nebenschilddrüsenaplasie, CATCH-22 (cardiac anomalies (häufig Fallot), abnormal Facies (tief sitzende abstehende Ohren, Micrognathie, kleine Nase, kurzes Philtrum etc.), thymic hypoplasia, cleft palate and hypocalcemia)

54
Q

M. Fahr

A

Striatodentale Kalzifikation, Verkalkung der Basalganglien bei Hypoparathyreoidismus (Hypokalziämie) oder idiopathisch, Klinik: KS, Sprachstörungen, Demenz, EPS

55
Q

Heriditäre Albright-Osteodystrophie

A

Sonderform des Pseudohypoparathyreoidismus (PTH-Resistenz bei PHT-R. Defekt) mit: Kleinwuchs, Brachydaktylie, kurzer Hals, Adipositas, subkutane Verkalkungen (gelenknah), Katarakt!, Verkalkung der Basalganglien (vgl. M. Fahr), mentale Retardierung

56
Q

Morbus Ménétrier

A

Riesenfaltengastritis, Histo: Foveoläre Hyperplasie, Komplikationen: Diarrhoe, Proteinverlust, Entartung; Indikation zur HP-Eradikation

57
Q

Nelson-Syndrom

A

Reaktives Wachstum der Hypophyse (v.a. der basophilen kortikotropen Zellen) nach bilateraler Adrenalektomie (z.B. bei Chushing), Braunfärbung der Haut

58
Q

Liddle-Syndrom

A

AD, Mutation im Natriumkanal (ENaC) mit erhöhter Na-Resorption, Trias: Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose

59
Q

Carpenter-Syndrom

A

Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ II, M. Addison und DM Typ 1; Schmidt: M. Addison, Autoimmunthyreoiditis

60
Q

Sézary-Syndrom

A

kutanes T-Zell-Lymphom, Trias: generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen und Sézary-Zellen (atypischen T-Zellen) im leukämischen Blutbild gekennzeichnet. Bei den ausgeprägten Hyperkeratosen handelt es sich um paraneoplastische Zeichen.

61
Q

Myxödemkoma

A

Der hypothyreotische Notfall: Myxödem (nicht immer), Bradykardie, Hypothermie, Hypoventilation

62
Q

Kimmelstiel-Wilson Glomerulosklerose

A

Diabetische Nephropathie, histologisch: noduläre diabetische Glomerulosklerose (häufiger bei Typ 1)

63
Q

Werner-Morrison-Syndrom

A

VIPom (Pankreas/Peritonealtumor), VIP aktiviert ähnlich wie Choleratoxin die Adenylatcyclase, führt zu wässrigen Durchfällen, Hypokaliämie und Achlorhydrie (WDAH-Syndrom)

64
Q

Nesidioblastose

A

Angeborene Inselhyperplasie, Schwere Hypoglykämien bei Kleinkindern

Examen (25 decks)

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