Surrénales 2 - Phéochromocytome & Paragangliome Flashcards
Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?
Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale
Que sécrète un phéochromocytome?
Catécholamines
Vrai ou Faux
Le phéochromocytome est rare.
Vrai
- 2-8/1 000 000
- 0,2-,06% des cas d’HTa
Le phéochromocytome touche davantage quel sexe?
Aucun
H = F
Vrai ou Faux
La majorité des patients atteints de phéochromocytome ont une atteinte bilatérale.
Faux
17%
Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte maligne.
→ Métastases foie ou ganglions abdominaux
Vrai
Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte génétique causale.
Faux
1 sur 5
Au niveau pédiatrique, on observe davantage de lésions :
- Intra- ou Extra-surrénaliennes
- Bénines ou Malignes
- Simples ou Multiples
- Héréditaires ou non
- Extra-surrénaliennes (paragangliome)
- Malignes
- Multiples
- Héréditaires
Qu’est-ce qu’un paragangliome?
Tumeur endocrine dérivée des
- Cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (extra-surrénalienne)
ou
- Cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques
Que sécrète un paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?
Métanéphrine ou normétanéphrine
36-60%
Quelle est la localisation la plus fréquente du paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?
A. Thoracique
B. Intra-abdominale
%
B. Intra-abdominale (75%)
Thoracique = 25%
Vrai ou Faux
La majorité des paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) sont malins.
Faux
Malin = 30%
Vrai ou Faux
Le paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) est rarement sécrétant.
Faux
Paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)
Lorsqu’il est sécrétant, que sécrète le paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?
- Dopamine (23%)
- Cathécholamines (5%)
Quelle est la localisation habituelle du paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?
Tête & cou
Quels sont les signes et symptômes du phéochromocytome & paragangliome?
- HTA (90%)
> Modérée à sévère
> Paroxystique ou soutenue - HTO (parfois)
- Céphalée
- Diaphorèse
- Palpitations (arythmies)
- Anxiété (patient agité)
- Hyperglycémie
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Énumérez ces peptides.
- Chromogranine A
- Neuropeptide Y
- ACTH
- PTHrP
- Érythropoïétine
- Cytokine
- IL-6
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est produit par les cellules neuroendocrines, mais n’est pas spécifique aux phéochromocytome & paragangliome?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
A. Chromogranine A
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide peut contribuer à l’HTA?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
B. Neuropeptide Y
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé au syndrome de Cushing?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
C. ACTH
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’hypercalcémie?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
D. PTHrP
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’érythrocytose?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
E. Erythropoïétine
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une leucocytose?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
F. Cytokine
Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une hyperthermie?
A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6
G. IL-6
Quels tests permettent de faire le diagnostic du phéochromocytome?
- Collecte urinaire 24h (catécholamines & métanéphrines)
- Dosage plasmatique (métanéphrines)
Quel est l’avantage et le désavantage de la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du phéochromocytome?
Catécholamines & métanéphrines
- Avantage : Meilleure accessibilité
- Désavantage : Sources d’erreur (voir ci-bas)
- Désavantage : Moins sensible
Sources d’erreur :
- Antidépresseur/IMAO
- Décongestionnants
- Stress/Trauma
- Amphétamines
- Insuffisance rénale
- Etc.
Quel est l’avantage et le désavantage du dosage plasmatique dans le diagnostic du phéochromocytome?
Métanéphrines
- Avantage : Meilleure sensibilité
- Désavantage : Moins accessible
À prélever après 30 min couché
Qu’est-ce qui est considéré un résultat positif à la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du phéochromocytome?
Dosage > 2x normale
Idéalement à 2 reprises
Nommez des facteurs pouvant interférer avec le dosage des catécholamines et métanéphrines dans le diagnostic du phéochromocytome.
- Amphétamines
- Décongestionnants
- Inhibiteur de la monoamine oxydase
- Inhibiteur de la recapture de la sérotonine & noradrénaline
- Antidépresseurs tricycliques
- Caféine
- Sevrage (alcool, narcotiques, etc.)
- Exercice très vigoureux
- Hypoglycémie
- Insuffisance rénale chronique
- Tabagisme
Quelles imageries peuvent être utilisées dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?
- TDM abdomen/pelvis (sans contraste)
- IRM abdomen/pelvis
- TDM tête/cou & thorax (paragangliome)
Médecine nucléaire : - Scintigraphie MIBG
- TEP Scan (FDG)
- TEP Dotatate (Gallium-68)
Vrai ou Faux
Le TDM abdo-pelvien a une excellente sensibilité pour le phéochromocytome & paragangliome.
Vrai
90-95%
Quel résultat est utilisé avec le TDM abdo-pelvien dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?
TDM sans contraste
.> 10 HU (hypercaptant)
HU : Hounsfield Units
Dans quelles situations favorisera-t-on l’utilisation de l’IRM abdo-pelvien dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?
- Pédiatrie
- Patients avec syndrome génétique
Décrire les caractéristiques de la scintigraphie MIBG dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Structure similaire à quelle molécule?
- Sensibilité (%)
- Spécificité (%)
- Faux-négatifs (%)
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Structure similaire à la NA
- Sensibilité : 82%
- Spécificité : 82%
- Faux-négatifs : 15%
- Imagerie pancorporelle
NA : Noradrénaline
Décrire les caractéristiques du TEP Scan (FDG) dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Accessiblité
- Sensibilité (%)
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Accessibilité en grand centre
- Sensibilité : 88%
- Imagerie pancorporelle
Décrire les caractéristiques du TEP Dotatate (Gallium-68) dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Accessiblité
- Sensibilité (vs TEP Scan (FDG))
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Accessiblité en grand centre
- Sensibilité meilleure que FDG (> 88%)
- Imagerie pancorporelle
Quel est le traitement du phéochromocytome?
Surrénalectomie
Préparation pré-op essentielle
Décrire la préparation pré-op essentielle à la surrénalectomie dans le traitement du phéochromocytome.
- Blocage alpha-adrénergique (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op
- Hydratation : Diète riche en sel et/ou soluté isotonique → Refaire le volume circulant efficace
- Blocage Bêta-adrénergique 3-5jours pré-op
Autres alternatives : Bloqueurs calciques
Pourquoi ne faut-il jamais utiliser de bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs dans le traitement du phéochromocytome?
Risque de poussée hypertensive
Effets alpha non opposés
Nommez des syndromes héréditaires en lien avec le phéochromocytome.
3
- Syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN2A & MEN2B)
- Von Hippel-Lindau (VHL)
- Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
Quel est le syndrome héréditaire en lien avec le paragangliome?
Mutations succinate déshydrogénase
SDH A à F
Le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN) est une mutation oncogène du RET. Cette mutation est-elle autosomale dominante ou récessive?
Dominante
Quelles sont les 3 pathologies associées au MEN2A?
- Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
- Phéochromocytome (50%)
- Hyperparathyroïdie primaire (20%)
Quelle est la tumeur la plus fréquente dans le MEN2A?
Carcinome médullaire de la thyroïde
95-100%
Quel est le traitement préventif du MEN2A si la mutation du gène RET est détectée?
Thyroïdectomie préventive
afin de prévenir le carcinome médullaire de la thyroïde
Vrai ou Faux
Le carcinome médullaire de la thyroïde est parfois la manifestation la plus précoce du MEN2A.
Vrai
Vrai ou Faux
L’hyperparathyroïde primaire associée au MEN2A est associée à une métaplasie uniglandulaire.
Faux
Hyperplasie multiglandulaire
Quelles sont les 4 pathologies associées au MEN2B?
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Neuromes muco-cutanés
- Possible aspect marfanoïde
Fin de cette section interminable qui m’a retiré toute ma joie de vivre
