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MED-1234 - Endocrino - Examen 1 > Surrénales 2 - Phéochromocytome & Paragangliome > Flashcards

Surrénales 2 - Phéochromocytome & Paragangliome Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale

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Q

Que sécrète un phéochromocytome?

A

Catécholamines

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3
Q

Vrai ou Faux
Le phéochromocytome est rare.

A

Vrai

  • 2-8/1 000 000
  • 0,2-,06% des cas d’HTa
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4
Q

Le phéochromocytome touche davantage quel sexe?

A

Aucun
H = F

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5
Q

Vrai ou Faux
La majorité des patients atteints de phéochromocytome ont une atteinte bilatérale.

A

Faux

17%

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6
Q

Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte maligne.

→ Métastases foie ou ganglions abdominaux

A

Vrai

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7
Q

Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte génétique causale.

A

Faux

1 sur 5

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8
Q

Au niveau pédiatrique, on observe davantage de lésions :
- Intra- ou Extra-surrénaliennes
- Bénines ou Malignes
- Simples ou Multiples
- Héréditaires ou non

A
  • Extra-surrénaliennes (paragangliome)
  • Malignes
  • Multiples
  • Héréditaires
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9
Q

Qu’est-ce qu’un paragangliome?

A

Tumeur endocrine dérivée des
- Cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (extra-surrénalienne)
ou
- Cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques

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10
Q

Que sécrète un paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?

A

Métanéphrine ou normétanéphrine

36-60%

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11
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente du paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?

A. Thoracique
B. Intra-abdominale

%

A

B. Intra-abdominale (75%)

Thoracique = 25%

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12
Q

Vrai ou Faux
La majorité des paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) sont malins.

A

Faux

Malin = 30%

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13
Q

Vrai ou Faux
Le paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) est rarement sécrétant.

A

Faux

Paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)

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14
Q

Lorsqu’il est sécrétant, que sécrète le paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?

A
  • Dopamine (23%)
  • Cathécholamines (5%)
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15
Q

Quelle est la localisation habituelle du paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?

A

Tête & cou

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16
Q

Quels sont les signes et symptômes du phéochromocytome & paragangliome?

A
  • HTA (90%)
    > Modérée à sévère
    > Paroxystique ou soutenue
  • HTO (parfois)
  • Céphalée
  • Diaphorèse
  • Palpitations (arythmies)
  • Anxiété (patient agité)
  • Hyperglycémie
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17
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Énumérez ces peptides.

A
  • Chromogranine A
  • Neuropeptide Y
  • ACTH
  • PTHrP
  • Érythropoïétine
  • Cytokine
  • IL-6
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18
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est produit par les cellules neuroendocrines, mais n’est pas spécifique aux phéochromocytome & paragangliome?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

A. Chromogranine A

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19
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide peut contribuer à l’HTA?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

B. Neuropeptide Y

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20
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé au syndrome de Cushing?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

21
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’hypercalcémie?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

22
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’érythrocytose?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

E. Erythropoïétine

23
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une leucocytose?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

F. Cytokine

24
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une hyperthermie?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

25
Quels tests permettent de faire le diagnostic du **phéochromocytome**?
- Collecte urinaire 24h (catécholamines & métanéphrines) - Dosage plasmatique (métanéphrines)
26
Quel est l'avantage et le désavantage de la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du **phéochromocytome**? | Catécholamines & métanéphrines
- Avantage : Meilleure accessibilité - Désavantage : Sources d'erreur *(voir ci-bas)* - Désavantage : Moins sensible ## Footnote Sources d'erreur : - Antidépresseur/IMAO - Décongestionnants - Stress/Trauma - Amphétamines - Insuffisance rénale - *Etc.*
27
Quel est l'avantage et le désavantage du dosage plasmatique dans le diagnostic du **phéochromocytome**? | Métanéphrines
- Avantage : Meilleure sensibilité - Désavantage : Moins accessible | À prélever après 30 min couché
28
Qu'est-ce qui est considéré un résultat positif à la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du **phéochromocytome**?
Dosage > 2x normale | Idéalement à 2 reprises
29
Nommez des facteurs pouvant interférer avec le dosage des catécholamines et métanéphrines dans le diagnostic du **phéochromocytome**.
- Amphétamines - Décongestionnants - Inhibiteur de la monoamine oxydase - Inhibiteur de la recapture de la sérotonine & noradrénaline - Antidépresseurs tricycliques - Caféine - Sevrage *(alcool, narcotiques, etc.)* - Exercice *très* vigoureux - Hypoglycémie - Insuffisance rénale chronique - Tabagisme
30
Quelles imageries peuvent être utilisées dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**?
- TDM abdomen/pelvis *(sans contraste)* - IRM abdomen/pelvis - TDM tête/cou & thorax *(paragangliome)* _Médecine nucléaire_ : - Scintigraphie MIBG - TEP Scan *(FDG)* - TEP Dotatate *(Gallium-68)*
31
Vrai ou Faux Le TDM abdo-pelvien a une excellente sensibilité pour le **phéochromocytome & paragangliome**.
Vrai | 90-95%
32
Quel résultat est utilisé avec le TDM abdo-pelvien dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**? | *TDM sans contraste*
.> 10 HU *(hypercaptant)* | *HU : Hounsfield Units*
33
Dans quelles situations favorisera-t-on l'utilisation de l'**IRM abdo-pelvien** dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**?
- Pédiatrie - Patients avec syndrome génétique
34
Décrire les caractéristiques de la scintigraphie MIBG dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**. - Structure similaire à quelle molécule? - Sensibilité *(%)* - Spécificité *(%)* - Faux-négatifs *(%)* - Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Structure similaire à la NA - Sensibilité : 82% - Spécificité : 82% - Faux-négatifs : 15% - Imagerie **pancorporelle** | *NA : Noradrénaline*
35
Décrire les caractéristiques du TEP Scan *(FDG)* dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**. - Accessiblité - Sensibilité *(%)* - Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Accessibilité en grand centre - Sensibilité : 88% - Imagerie **pancorporelle**
36
Décrire les caractéristiques du TEP Dotatate *(Gallium-68)* dans le diagnostic du **phéochromocytome & paragangliome**. - Accessiblité - Sensibilité *(vs TEP Scan (FDG))* - Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?
- Accessiblité en grand centre - Sensibilité meilleure que FDG *(> 88%)* - Imagerie **pancorporelle**
37
Quel est le traitement du **phéochromocytome**?
Surrénalectomie | Préparation pré-op **essentielle**
38
Décrire la préparation pré-op **essentielle** à la surrénalectomie dans le traitement du **phéochromocytome**.
- Blocage alpha-adrénergique (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op - Hydratation : Diète riche en sel et/ou soluté isotonique *→ Refaire le volume circulant efficace* - Blocage Bêta-adrénergique 3-5jours pré-op | Autres alternatives : Bloqueurs calciques
39
Pourquoi ne faut-il **jamais utiliser de bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs** dans le traitement du **phéochromocytome**?
Risque de poussée hypertensive | Effets alpha non opposés
40
Nommez des syndromes héréditaires en lien avec le **phéochromocytome**. | 3
- Syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN2A & MEN2B) - Von Hippel-Lindau (VHL) - Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
41
Quel est le syndrome héréditaire en lien avec le **paragangliome**?
Mutations succinate déshydrogénase | SDH A à F
42
Le **syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN)** est une mutation oncogène du RET. Cette mutation est-elle autosomale dominante ou récessive?
Dominante
43
Quelles sont les 3 pathologies associées au **MEN2A**?
- Carcinome médullaire de la thyroïde *(95-100%)* - Phéochromocytome *(50%)* - Hyperparathyroïdie primaire *(20%)*
44
Quelle est la tumeur la plus fréquente dans le **MEN2A**?
Carcinome médullaire de la thyroïde | 95-100%
45
Quel est le traitement préventif du **MEN2A** si la mutation du gène RET est détectée?
Thyroïdectomie préventive | afin de prévenir le carcinome médullaire de la thyroïde
46
Vrai ou Faux Le carcinome médullaire de la thyroïde est parfois la manifestation la plus précoce du **MEN2A**.
Vrai
47
Vrai ou Faux L'hyperparathyroïde primaire associée au **MEN2A** est associée à une métaplasie uniglandulaire.
Faux | **Hyper**plasie **multi**glandulaire
48
Quelles sont les 4 pathologies associées au **MEN2B**?
- Carcinome médullaire de la thyroïde - Phéochromocytome - Neuromes muco-cutanés - Possible aspect marfanoïde
49
*Fin de cette section interminable qui m'a retiré toute ma joie de vivre*

MED-1234 - Endocrino - Examen 1 (43 decks)

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