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MED-1234 - Endocrino - Examen 1 > Surrénales 2 - Phéochromocytome & Paragangliome > Flashcards

Surrénales 2 - Phéochromocytome & Paragangliome Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale

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Q

Que sécrète un phéochromocytome?

A

Catécholamines

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3
Q

Vrai ou Faux
Le phéochromocytome est rare.

A

Vrai

  • 2-8/1 000 000
  • 0,2-,06% des cas d’HTa
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4
Q

Le phéochromocytome touche davantage quel sexe?

A

Aucun
H = F

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5
Q

Vrai ou Faux
La majorité des patients atteints de phéochromocytome ont une atteinte bilatérale.

A

Faux

17%

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6
Q

Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte maligne.

→ Métastases foie ou ganglions abdominaux

A

Vrai

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7
Q

Vrai ou Faux
1 patient sur 10 atteint de phéochromocytome a une atteinte génétique causale.

A

Faux

1 sur 5

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8
Q

Au niveau pédiatrique, on observe davantage de lésions :
- Intra- ou Extra-surrénaliennes
- Bénines ou Malignes
- Simples ou Multiples
- Héréditaires ou non

A
  • Extra-surrénaliennes (paragangliome)
  • Malignes
  • Multiples
  • Héréditaires
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9
Q

Qu’est-ce qu’un paragangliome?

A

Tumeur endocrine dérivée des
- Cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (extra-surrénalienne)
ou
- Cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques

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10
Q

Que sécrète un paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?

A

Métanéphrine ou normétanéphrine

36-60%

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11
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente du paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique)?

A. Thoracique
B. Intra-abdominale

%

A

B. Intra-abdominale (75%)

Thoracique = 25%

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12
Q

Vrai ou Faux
La majorité des paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) sont malins.

A

Faux

Malin = 30%

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13
Q

Vrai ou Faux
Le paragangliome provenant des cellules chromaffines (sympathique) est rarement sécrétant.

A

Faux

Paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)

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14
Q

Lorsqu’il est sécrétant, que sécrète le paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?

A
  • Dopamine (23%)
  • Cathécholamines (5%)
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15
Q

Quelle est la localisation habituelle du paragangliome provenant des cellules non chromaffines (parasympathique)?

A

Tête & cou

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16
Q

Quels sont les signes et symptômes du phéochromocytome & paragangliome?

A
  • HTA (90%)
    > Modérée à sévère
    > Paroxystique ou soutenue
  • HTO (parfois)
  • Céphalée
  • Diaphorèse
  • Palpitations (arythmies)
  • Anxiété (patient agité)
  • Hyperglycémie
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17
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Énumérez ces peptides.

A
  • Chromogranine A
  • Neuropeptide Y
  • ACTH
  • PTHrP
  • Érythropoïétine
  • Cytokine
  • IL-6
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18
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est produit par les cellules neuroendocrines, mais n’est pas spécifique aux phéochromocytome & paragangliome?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

A. Chromogranine A

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19
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide peut contribuer à l’HTA?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

B. Neuropeptide Y

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20
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé au syndrome de Cushing?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

C. ACTH

21
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’hypercalcémie?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

D. PTHrP

22
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à l’érythrocytose?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

E. Erythropoïétine

23
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une leucocytose?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

F. Cytokine

24
Q

Le phéochromocytome & paragangliome peuvent sécréter d’autres peptides. Quel peptide est associé à une hyperthermie?

A. Chromogranine A
B. Neuropeptide Y
C. ACTH
D. PTHrP
E. Érythropoïétine
F. Cytokine
G. IL-6

A

G. IL-6

25
Q

Quels tests permettent de faire le diagnostic du phéochromocytome?

A
  • Collecte urinaire 24h (catécholamines & métanéphrines)
  • Dosage plasmatique (métanéphrines)
26
Q

Quel est l’avantage et le désavantage de la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du phéochromocytome?

Catécholamines & métanéphrines

A
  • Avantage : Meilleure accessibilité
  • Désavantage : Sources d’erreur (voir ci-bas)
  • Désavantage : Moins sensible

Sources d’erreur :
- Antidépresseur/IMAO
- Décongestionnants
- Stress/Trauma
- Amphétamines
- Insuffisance rénale
- Etc.

27
Q

Quel est l’avantage et le désavantage du dosage plasmatique dans le diagnostic du phéochromocytome?

Métanéphrines

A
  • Avantage : Meilleure sensibilité
  • Désavantage : Moins accessible

À prélever après 30 min couché

28
Q

Qu’est-ce qui est considéré un résultat positif à la collecte urinaire 24h dans le diagnostic du phéochromocytome?

A

Dosage > 2x normale

Idéalement à 2 reprises

29
Q

Nommez des facteurs pouvant interférer avec le dosage des catécholamines et métanéphrines dans le diagnostic du phéochromocytome.

A
  • Amphétamines
  • Décongestionnants
  • Inhibiteur de la monoamine oxydase
  • Inhibiteur de la recapture de la sérotonine & noradrénaline
  • Antidépresseurs tricycliques
  • Caféine
  • Sevrage (alcool, narcotiques, etc.)
  • Exercice très vigoureux
  • Hypoglycémie
  • Insuffisance rénale chronique
  • Tabagisme
30
Q

Quelles imageries peuvent être utilisées dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?

A
  • TDM abdomen/pelvis (sans contraste)
  • IRM abdomen/pelvis
  • TDM tête/cou & thorax (paragangliome)
    Médecine nucléaire :
  • Scintigraphie MIBG
  • TEP Scan (FDG)
  • TEP Dotatate (Gallium-68)
31
Q

Vrai ou Faux
Le TDM abdo-pelvien a une excellente sensibilité pour le phéochromocytome & paragangliome.

A

Vrai

90-95%

32
Q

Quel résultat est utilisé avec le TDM abdo-pelvien dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?

TDM sans contraste

A

.> 10 HU (hypercaptant)

HU : Hounsfield Units

33
Q

Dans quelles situations favorisera-t-on l’utilisation de l’IRM abdo-pelvien dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome?

A
  • Pédiatrie
  • Patients avec syndrome génétique
34
Q

Décrire les caractéristiques de la scintigraphie MIBG dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Structure similaire à quelle molécule?
- Sensibilité (%)
- Spécificité (%)
- Faux-négatifs (%)
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?

A
  • Structure similaire à la NA
  • Sensibilité : 82%
  • Spécificité : 82%
  • Faux-négatifs : 15%
  • Imagerie pancorporelle

NA : Noradrénaline

35
Q

Décrire les caractéristiques du TEP Scan (FDG) dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Accessiblité
- Sensibilité (%)
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?

A
  • Accessibilité en grand centre
  • Sensibilité : 88%
  • Imagerie pancorporelle
36
Q

Décrire les caractéristiques du TEP Dotatate (Gallium-68) dans le diagnostic du phéochromocytome & paragangliome.
- Accessiblité
- Sensibilité (vs TEP Scan (FDG))
- Imagerie de quelle(s) région(s) du corps?

A
  • Accessiblité en grand centre
  • Sensibilité meilleure que FDG (> 88%)
  • Imagerie pancorporelle
37
Q

Quel est le traitement du phéochromocytome?

A

Surrénalectomie

Préparation pré-op essentielle

38
Q

Décrire la préparation pré-op essentielle à la surrénalectomie dans le traitement du phéochromocytome.

A
  • Blocage alpha-adrénergique (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op
  • Hydratation : Diète riche en sel et/ou soluté isotonique → Refaire le volume circulant efficace
  • Blocage Bêta-adrénergique 3-5jours pré-op

Autres alternatives : Bloqueurs calciques

39
Q

Pourquoi ne faut-il jamais utiliser de bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha-bloqueurs dans le traitement du phéochromocytome?

A

Risque de poussée hypertensive

Effets alpha non opposés

40
Q

Nommez des syndromes héréditaires en lien avec le phéochromocytome.

3

A
  • Syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN2A & MEN2B)
  • Von Hippel-Lindau (VHL)
  • Neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
41
Q

Quel est le syndrome héréditaire en lien avec le paragangliome?

A

Mutations succinate déshydrogénase

SDH A à F

42
Q

Le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples (MEN) est une mutation oncogène du RET. Cette mutation est-elle autosomale dominante ou récessive?

A

Dominante

43
Q

Quelles sont les 3 pathologies associées au MEN2A?

A
  • Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%)
  • Phéochromocytome (50%)
  • Hyperparathyroïdie primaire (20%)
44
Q

Quelle est la tumeur la plus fréquente dans le MEN2A?

A

Carcinome médullaire de la thyroïde

95-100%

45
Q

Quel est le traitement préventif du MEN2A si la mutation du gène RET est détectée?

A

Thyroïdectomie préventive

afin de prévenir le carcinome médullaire de la thyroïde

46
Q

Vrai ou Faux
Le carcinome médullaire de la thyroïde est parfois la manifestation la plus précoce du MEN2A.

A

Vrai

47
Q

Vrai ou Faux
L’hyperparathyroïde primaire associée au MEN2A est associée à une métaplasie uniglandulaire.

A

Faux

Hyperplasie multiglandulaire

48
Q

Quelles sont les 4 pathologies associées au MEN2B?

A

- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Neuromes muco-cutanés
- Possible aspect marfanoïde

49
Q

Fin de cette section interminable qui m’a retiré toute ma joie de vivre

A

MED-1234 - Endocrino - Examen 1 (43 decks)

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