Surrénales 2 - Hypercorticisme (Cushing) Flashcards
Syndrome de Cushing
Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, le cycle circadien du cortisol est préservé.
Faux
Perte du cycle circadien du cortisol
Syndrome de Cushing
Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, la rétroaction négative de l’axe H-H-surrénalien est perdue.
Vrai
Suppression inadéquate de l’axe
Syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing est lié à un ____corticisme clinique.
Hyper- ou Hypo-
Hypercorticisme
Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximale
- Oligoaménorhée (GnRH)
- ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
- ↓ vélocité de croissance avec obésité1 (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
1 : Symptômes discriminants pour le Cushing
Quels sont les signes de l’hypercorticisme?
- Faciès lunaire, pléthorique1
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Faiblesses musculaires proximales1
- Obésité tronculaire
- Peau mince
- Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
- Vergetures poupres1 (car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)
Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc
1 : Symptômes discriminants pour le Cushing
Quels sont les 5 signes et symptômes discriminants pour le syndrome de Chushing?
- ↓ vélocité de croissance avec obésité (GH, GnRH)
- Fasciès lunaire, pléthorique
- Faiblesses musculaires proximales
- Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
- Vergetures poupres1
Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc
Nommez des complications cardio-vasculaires de l’hypercorticisme.
- HTA
- Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
Nommez des complications musculo-squelettiques de l’hypercorticisme.
- Ostéoporose → Fractures pathologiques
- Nécrose avasculaire
car ↓ absorption de Ca
Nommez des complications métaboliques & rénales / urologiques de l’hypercorticisme.
- Hyperlipidémie (Triglycérides)
- Diabète ou intolérance glucose
- Lithiase rénales
Nommez des complications psychologiques de l’hypercorticisme.
Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)
Nommez des complications tégumentaires de l’hypercorticisme.
Système tégumentaire = Peau, ongles, cheveux, etc.
- Infections fongiques
- Plaies chroniques
Le syndrome de Cushing regroupe en fait 3 diagnostics. Nommez ces diagnostics.
- Hypercorticisme ACTH dépendant
- Hypercorticisme ACTH indépendant
- Hypercorticisme physiologique (ou pseudo-Cushing)
Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH dépendant.
- Production accrue d’ACTH au niveau de l’hypophyse
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau des surrénales
- Hypercorticisme
ex : Tumeur hypophysaire ou hyperplasie hypophysaire
Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH indépendant.
- Augmentation de la synthèse de cortisol → Hypercorticisme
- ACTH sera bas car rétrofeedback conservé
ex : Tumeur surrénalienne
Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique ACTH.
Rare
- Cancer pulmonaire sécrète ACTH
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
- Hypercorticisme
Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique CRH.
Très rare
- Cancer pulmonaire sécrète CRH
- Stimulation de la synthèse d’ACTH au niveau de l’hypophyse
- Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
- Hypercorticisme
Le syndrome de Cushing ectopique CRH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH dépendant
Le syndrome de Cushing ectopique d’ACTH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH dépendant
L’adénome hypophysaire est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH dépendant
La prise de corticostéroïdes exogènes (iatrogénique) est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH indépendant
L’adénome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH indépendant
Le carcinome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH indépendant
L’hyperplasie des surrénales micronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH indépendant
L’hyperplasie des surrénales macronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?
ACTH indépendant
Nommez des causes physiologiques d’hypercorticisme.
- Stress → Activation normale de l’axe
> Anorexie
> Malnutrition - Modifications du transport de cortisol (CGB)
> Grossesse
> Prise de CO (cortisol urinaire - N) - Pseudo-Cushing
> Éthylisme (> 20 conso/j)
> Obésité (IMC > 40-45)
> Dépression profonde
L’hypercorticisme engendré par un stress sera généralement :
A. Transitoire
B. Permanent
A. Transitoire
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Prise exogène de corticostéroïdes
D. Adénome surrénalien
Toutes étiologies confondues
C. Prise exogène de corticostéroïdes
Quelle est la cause endogène la plus fréquente d’hypercorticisme?
A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Adénome surrénalien
B. Maladie de Cushing
La maladie de Cushing a été découverte en 1932 par Harvey ____.
Harvey Cushing
👏👏
Vrai ou Faux
La maladie de Cushing représente la majorité des causes d’hypercorticisme endogène.
Vrai
60-70%
La maladie de Cushing touche davantage quel sexe?
Femmes
8F:1H
Dans quelle tranche d’âge observe-t-on le pic d’incidence de la maladie de Cushing?
20-40 ans
Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes de la maladie de Cushing?
En excluant les causes ectopiques
- Adénome hypophysaire
- Hyperplasie hypophysaire
Quels sont les symptômes de la maladie de Cushing?
Symptômes classiques d’hypercorticisme
- Fatigue
- Prise de poids
- Faiblesse musculaire proximale
- Oligoaménorhée (GnRH)
- ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
- ↓ vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Quels sont les signes de la maladie de Cushing?
Signes classiques d’hypercorticisme
- Faciès lunaire, pléthorique
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Faiblesses musculaires proximales
- Obésité tronculaire
- Peau mince
- Ecchymoses (sur des surfaces inhabituelles)
- Vergetures poupres (car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)
Quels sont les 2 symptômes d’une maladie de Cushing sévère?
- Hyperpigmentation possible
- Effet minéralocorticoïde
Vrai ou Faux
Le Cushing ectopique représente moins du quart des Cushing ACTH dépendant.
Vrai
10-20%
Dans quelle tranche d’âge observe-t-on le pic d’incidence du Cushing ectopique?
40-60 ans
Le Cushing ectopique touche davantage quel sexe?
Hommes
H > F
Vrai ou Faux
Le Cushing ectopique présente toujours les signes et symptômes classiques du Cushing.
Faux
Pas toujours présents car peut progresser rapidement
- Perte de poids
- Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
Nommez des tumeurs fréquemment impliquées dans le Cushing ectopique.
- Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes (poumon, intestin, ovaire)
- Carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromocytome
Quelle est la tumeur la plus fréquemment impliquée dans le Cushing ectopique?
Carcinome pulmonaire à petites cellules
(50%)
Nommez des diagnostics différentiels de Cushing surrénalien (ACTH indépendant) unilatéral.
- Adénome
- Carcinome
Nommez des diagnostics différentiels de Cushing surrénalien (ACTH indépendant) bilatéral.
- Hyperplasie macronodulaire
- Hyperplasie micronodulaire
Dans le Cushing surrénalien (ACTH indépendant), la masse impliquée est généralement visible à quelle imagerie?
TDM
Vrai ou Faux
Le traitement d’un Cushing surrénalien (ACTH indépendant) unilatéral est toujours chirurgical (surrénalectomie).
Vrai
Surrénale contralatérale est préservée et compensera
Vrai ou Faux
Le traitement d’un Cushing surrénalien (ACTH indépendant) bilatéral est toujours chirurgical (surrénalectomie).
Faux
Chirurgie n’est pas toujours le 1er choix
Car enlèverait les 2 surrénales et le patient deviendrait dépendant à vie de glucocorticoïdes & minéralocorticoïdes.
Le carcinome surrénalien peut sécréter quelles hormones surrénaliennes?
Tous les corticoïdes
- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
- Combinées (30%)
- Androgènes (20%) = Virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, HypoK+
Dans quelle situation suspecterons-nous un carcinome surrénalien?
Si progression rapide à l’imagerie
En pédiatrie (< 7 ans), en présence d’une masse, qu’est-ce qui est le plus fréquent?
A. Adénome
B. Carcinome
B. Carcinome
70%
Carcinome surrénalien
Vrai ou Faux
Une masse surrénalienne chez l’adulte est fréquemment maligne.
Faux
Rarement maligne
Quelles sont les étapes du diagnostic du Cushing?
Dans l’ordre!
- Dépistage
- Dosage de l’ACTH (dépendant ou indépendant)
- Confirmation & imagerie
Vrai ou Faux
Il faut toujours imager un Cushing selon la clinique.
Faux
Ne jamais imager selon la clinique
Car fortes chances de trouver une incidentalome
Pourquoi le diagnostic du Cushing peut être un défi clinique?
- Maladie sub-clinique avec tests parfois discordants
- Toujours éliminer des causes physiologiques d’hypercorticisme
De quelles manières peut-on dépister un Cushing?
Étape 1
- Suppresion dexaméthasone (mino-dex) : cortisol AM > 50 nmol/L
- ↑ cortisolurie 24h
- ↑ cortisol salivaire à minuit
Pourquoi doit-on prendre 2 échantillons de cortisolurie ou du cortisol saliviare lors du dépistage du Cushing?
Note personnelle
Beaucoup de variabilité intra-individu
Comment se fait le transport du dosage de l’ACTH?
2e étape
Prélèvement sur glace
Quel résultat permet de conclure à un Cushing ACTH dépendant?
Cushing central ou ectopique
ACTH haut au prélèvement sur glace
> 4,4
Quel résultat permet de conclure à un Cushing ACTH indépendant?
Cushing surrénalien
ACTH bas au prélèvement sur glace
< 2,2
Qu’utilise-t-on comme test de confirmation pour un Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
A. Imagerie
Quelles imageries permettent d’imager les surrénales dans le cas d’un Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?
3e étape
- TDM
ou - IRM
Quelle est l’utilité de l’imagerie dans le Cushing Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?
Différencier adénome vs carcinome
Qu’utilise-t-on comme test de confirmation pour un Cushing ACTH dépendant?
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
Les 2!
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose
Vrai ou Faux
Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose, la dexaméthasone peut être donnée PO ou IV.
Vrai
- 8mg PO HS
ou - 0,5mg q.6h x 2jours
ou - 4mg IV sur 4h
Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD), quel résultat permet de conclure à une source hypophysaire d’un Cushing ACTH dépendant?
↓ > 50% du cortisol
Différence pré-post
Tumeur hypophysaire conserve une certaine régulation de l’axe, donc diminution accrue du cortisol
Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD), quel résultat permet de conclure à une source ectopique d’un Cushing ACTH dépendant?
↓ < 50% du cortisol
Différence pré-post
Si on suspecte un Cushing ACTH dépendant d’origine hypophysaire, quel autre test peut-on faire et quel est le résultat attendu?
Test autre que suppression à la dexaméthasone haute dose
- Test au CRH
- Hypophysaire = Augmentation d’ACTH
- Ectopique = Pas d’augmentation d’ACTH
Quelles imageries peut-on faire pour un Cushing ACTH dépendant hypophysaire?
- IRM selle turcique
- Cathétérisme du sinus pétreux
Certains lésions sont trop petites pour être vues à l’IRM
Quelles imageries peut-on faire pour un Cushing ACTH dépendant ectopique?
- TDM thorax/abdo
- TEP scan
Recherche de la néoplasie
Quelle est l’objectif du cathétérisme du sinus pétreux?
Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie
Le cathétérisme du sinus pétreux est utile dans quelles 2 situations liées à la maladie de Cushing?
- Si la masse est non visible à l’IRM
- Différencier adénome à ACTH vs incidentalome (10% de la population)
Décrire le test de cathétérisme du sinus pétreux.
- Injection de CRH ou de DDAVP
- Dosage de l’ACTH G et D
- Ratio pétreux (central)/périphérie >2
Latéralisation peu fiable
Quel est le traitement d’un adénome surrénalien?
Surrénalectomie
Quel est le traitement d’un carcinome surrénalien?
Surrénalectomie ± chimiothérapie
Quel est le traitement d’un adénome hypophysaire?
Chirurgie transphénoïdale
Quel est le traitement d’un Cushing ectopique?
Traitement maladie primaire
(Chx, radio, chimio)
Quels sont les traitements adjuvants possibles dans le Cushing?
- Kétoconazole
- Cabergoline (tumeur hypophysaire)
- Médication adrénolytique (carcinome surrénalien) : Mitotane
- Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
Pourquoi doit-on fournir un remplacement en corticostéroïdes (Cortef) dans les premiers temps suivant une chirurgie pour un syndrome de Cushing?
Risque d’insuffisance surrénalienne
