Surrénales 2 - Hypercorticisme (Cushing) Flashcards

1
Q

Syndrome de Cushing

Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, le cycle circadien du cortisol est préservé.

A

Faux

Perte du cycle circadien du cortisol

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2
Q

Syndrome de Cushing

Vrai ou Faux
Dans le syndrome de Cushing, la rétroaction négative de l’axe H-H-surrénalien est perdue.

A

Vrai

Suppression inadéquate de l’axe

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Q

Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing est lié à un ____corticisme clinique.

Hyper- ou Hypo-

A

Hypercorticisme

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4
Q

Quels sont les symptômes de l’hypercorticisme?

A
  • Fatigue
  • Prise de poids
  • Faiblesse musculaire proximale
  • Oligoaménorhée (GnRH)
  • ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
  • ↓ vélocité de croissance avec obésité1 (GH, GnRH)
  • Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  • Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété

1 : Symptômes discriminants pour le Cushing

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5
Q

Quels sont les signes de l’hypercorticisme?

A
  • Faciès lunaire, pléthorique1
  • Bosse de bison
  • Comblement des creux sus-claviculaires
  • Acanthosis nigricans
  • Hyperpigmentation
  • Hirsutisme, Acné (F)
  • Faiblesses musculaires proximales1
  • Obésité tronculaire
  • Peau mince
  • Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
  • Vergetures poupres1 (car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)

Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc

1 : Symptômes discriminants pour le Cushing

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6
Q

Quels sont les 5 signes et symptômes discriminants pour le syndrome de Chushing?

A
  • ↓ vélocité de croissance avec obésité (GH, GnRH)
  • Fasciès lunaire, pléthorique
  • Faiblesses musculaires proximales
  • Ecchymoses1 (sur des surfaces inhabituelles)
  • Vergetures poupres1

Pléthorique : Aspect violacé des joues et du haut du tronc

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7
Q

Nommez des complications cardio-vasculaires de l’hypercorticisme.

A
  • HTA
  • Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
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8
Q

Nommez des complications musculo-squelettiques de l’hypercorticisme.

A
  • Ostéoporose → Fractures pathologiques
  • Nécrose avasculaire

car ↓ absorption de Ca

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9
Q

Nommez des complications métaboliques & rénales / urologiques de l’hypercorticisme.

A
  • Hyperlipidémie (Triglycérides)
  • Diabète ou intolérance glucose
  • Lithiase rénales
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10
Q

Nommez des complications psychologiques de l’hypercorticisme.

A

Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)

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11
Q

Nommez des complications tégumentaires de l’hypercorticisme.

Système tégumentaire = Peau, ongles, cheveux, etc.

A
  • Infections fongiques
  • Plaies chroniques
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12
Q

Le syndrome de Cushing regroupe en fait 3 diagnostics. Nommez ces diagnostics.

A
  • Hypercorticisme ACTH dépendant
  • Hypercorticisme ACTH indépendant
  • Hypercorticisme physiologique (ou pseudo-Cushing)
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13
Q

Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH dépendant.

A
  1. Production accrue d’ACTH au niveau de l’hypophyse
  2. Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau des surrénales
  3. Hypercorticisme

ex : Tumeur hypophysaire ou hyperplasie hypophysaire

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14
Q

Expliquez la pathophysiologie de l’hypercorticisme ACTH indépendant.

A
  • Augmentation de la synthèse de cortisol → Hypercorticisme
  • ACTH sera bas car rétrofeedback conservé

ex : Tumeur surrénalienne

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15
Q

Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique ACTH.

Rare

A
  1. Cancer pulmonaire sécrète ACTH
  2. Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
  3. Hypercorticisme
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16
Q

Expliquez la pathophysiologie du syndrome de Cushing ectopique CRH.

Très rare

A
  1. Cancer pulmonaire sécrète CRH
  2. Stimulation de la synthèse d’ACTH au niveau de l’hypophyse
  3. Stimulation de la synthèse de cortisol au niveau de la surrénale
  4. Hypercorticisme
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17
Q

Le syndrome de Cushing ectopique CRH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH dépendant

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18
Q

Le syndrome de Cushing ectopique d’ACTH est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH dépendant

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19
Q

L’adénome hypophysaire est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH dépendant

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20
Q

La prise de corticostéroïdes exogènes (iatrogénique) est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH indépendant

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21
Q

L’adénome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH indépendant

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22
Q

Le carcinome surrénalien est-il considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH indépendant

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23
Q

L’hyperplasie des surrénales micronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH indépendant

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24
Q

L’hyperplasie des surrénales macronodulaire bilatérale est-elle considéré comme ACTH dépendant ou indépendant?

A

ACTH indépendant

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25
Q

Nommez des causes physiologiques d’hypercorticisme.

A
  • Stress → Activation normale de l’axe
    > Anorexie
    > Malnutrition
  • Modifications du transport de cortisol (CGB)
    > Grossesse
    > Prise de CO (cortisol urinaire - N)
  • Pseudo-Cushing
    > Éthylisme (> 20 conso/j)
    > Obésité (IMC > 40-45)
    > Dépression profonde
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26
Q

L’hypercorticisme engendré par un stress sera généralement :
A. Transitoire
B. Permanent

A

A. Transitoire

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27
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?

A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Prise exogène de corticostéroïdes
D. Adénome surrénalien

Toutes étiologies confondues

A

C. Prise exogène de corticostéroïdes

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28
Q

Quelle est la cause endogène la plus fréquente d’hypercorticisme?

A. Carcinome surrénalien
B. Maladie de Cushing
C. Adénome surrénalien

A

B. Maladie de Cushing

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29
Q

La maladie de Cushing a été découverte en 1932 par Harvey ____.

A

Harvey Cushing

👏👏

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30
Q

Vrai ou Faux
La maladie de Cushing représente la majorité des causes d’hypercorticisme endogène.

A

Vrai

60-70%

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31
Q

La maladie de Cushing touche davantage quel sexe?

A

Femmes

8F:1H

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32
Q

Dans quelle tranche d’âge observe-t-on le pic d’incidence de la maladie de Cushing?

A

20-40 ans

33
Q

Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes de la maladie de Cushing?

En excluant les causes ectopiques

A
  • Adénome hypophysaire
  • Hyperplasie hypophysaire
34
Q

Quels sont les symptômes de la maladie de Cushing?

A

Symptômes classiques d’hypercorticisme

  • Fatigue
  • Prise de poids
  • Faiblesse musculaire proximale
  • Oligoaménorhée (GnRH)
  • ↓ libido, dysfonction érectile (GnRH)
  • ↓ vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
  • Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  • Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
35
Q

Quels sont les signes de la maladie de Cushing?

A

Signes classiques d’hypercorticisme

  • Faciès lunaire, pléthorique
  • Bosse de bison
  • Comblement des creux sus-claviculaires
  • Acanthosis nigricans
  • Hyperpigmentation
  • Hirsutisme, Acné (F)
  • Faiblesses musculaires proximales
  • Obésité tronculaire
  • Peau mince
  • Ecchymoses (sur des surfaces inhabituelles)
  • Vergetures poupres (car prise de poids rapide + peau mince + fragilité capillaire)
36
Q

Quels sont les 2 symptômes d’une maladie de Cushing sévère?

A
  • Hyperpigmentation possible
  • Effet minéralocorticoïde
37
Q

Vrai ou Faux
Le Cushing ectopique représente moins du quart des Cushing ACTH dépendant.

A

Vrai

10-20%

38
Q

Dans quelle tranche d’âge observe-t-on le pic d’incidence du Cushing ectopique?

A

40-60 ans

39
Q

Le Cushing ectopique touche davantage quel sexe?

A

Hommes

H > F

40
Q

Vrai ou Faux
Le Cushing ectopique présente toujours les signes et symptômes classiques du Cushing.

A

Faux

Pas toujours présents car peut progresser rapidement

  • Perte de poids
  • Asthénie
  • Faiblesse générale et musculaire importante
41
Q

Nommez des tumeurs fréquemment impliquées dans le Cushing ectopique.

A
  • Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
  • Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • Tumeurs carcinoïdes (poumon, intestin, ovaire)
  • Carcinome médullaire thyroïdien
  • Phéochromocytome
42
Q

Quelle est la tumeur la plus fréquemment impliquée dans le Cushing ectopique?

A

Carcinome pulmonaire à petites cellules

(50%)

43
Q

Nommez des diagnostics différentiels de Cushing surrénalien (ACTH indépendant) unilatéral.

A
  • Adénome
  • Carcinome
44
Q

Nommez des diagnostics différentiels de Cushing surrénalien (ACTH indépendant) bilatéral.

A
  • Hyperplasie macronodulaire
  • Hyperplasie micronodulaire
45
Q

Dans le Cushing surrénalien (ACTH indépendant), la masse impliquée est généralement visible à quelle imagerie?

A

TDM

46
Q

Vrai ou Faux
Le traitement d’un Cushing surrénalien (ACTH indépendant) unilatéral est toujours chirurgical (surrénalectomie).

A

Vrai

Surrénale contralatérale est préservée et compensera

47
Q

Vrai ou Faux
Le traitement d’un Cushing surrénalien (ACTH indépendant) bilatéral est toujours chirurgical (surrénalectomie).

A

Faux

Chirurgie n’est pas toujours le 1er choix

Car enlèverait les 2 surrénales et le patient deviendrait dépendant à vie de glucocorticoïdes & minéralocorticoïdes.

48
Q

Le carcinome surrénalien peut sécréter quelles hormones surrénaliennes?

A

Tous les corticoïdes
- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
- Combinées (30%)
- Androgènes (20%) = Virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, HypoK+

49
Q

Dans quelle situation suspecterons-nous un carcinome surrénalien?

A

Si progression rapide à l’imagerie

50
Q

En pédiatrie (< 7 ans), en présence d’une masse, qu’est-ce qui est le plus fréquent?
A. Adénome
B. Carcinome

A

B. Carcinome

70%

51
Q

Carcinome surrénalien

Vrai ou Faux
Une masse surrénalienne chez l’adulte est fréquemment maligne.

A

Faux

Rarement maligne

52
Q

Quelles sont les étapes du diagnostic du Cushing?

Dans l’ordre!

A
  1. Dépistage
  2. Dosage de l’ACTH (dépendant ou indépendant)
  3. Confirmation & imagerie
53
Q

Vrai ou Faux
Il faut toujours imager un Cushing selon la clinique.

A

Faux

Ne jamais imager selon la clinique

Car fortes chances de trouver une incidentalome

54
Q

Pourquoi le diagnostic du Cushing peut être un défi clinique?

A
  • Maladie sub-clinique avec tests parfois discordants
  • Toujours éliminer des causes physiologiques d’hypercorticisme
55
Q

De quelles manières peut-on dépister un Cushing?

Étape 1

A
  • Suppresion dexaméthasone (mino-dex) : cortisol AM > 50 nmol/L
  • ↑ cortisolurie 24h
  • ↑ cortisol salivaire à minuit
56
Q

Pourquoi doit-on prendre 2 échantillons de cortisolurie ou du cortisol saliviare lors du dépistage du Cushing?

Note personnelle

A

Beaucoup de variabilité intra-individu

57
Q

Comment se fait le transport du dosage de l’ACTH?

2e étape

A

Prélèvement sur glace

58
Q

Quel résultat permet de conclure à un Cushing ACTH dépendant?

Cushing central ou ectopique

A

ACTH haut au prélèvement sur glace

> 4,4

59
Q

Quel résultat permet de conclure à un Cushing ACTH indépendant?

Cushing surrénalien

A

ACTH bas au prélèvement sur glace

< 2,2

60
Q

Qu’utilise-t-on comme test de confirmation pour un Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?

A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose

A

A. Imagerie

61
Q

Quelles imageries permettent d’imager les surrénales dans le cas d’un Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?

3e étape

A
  • TDM
    ou
  • IRM
62
Q

Quelle est l’utilité de l’imagerie dans le Cushing Cushing ACTH indépendant (surrénalien)?

A

Différencier adénome vs carcinome

63
Q

Qu’utilise-t-on comme test de confirmation pour un Cushing ACTH dépendant?

A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose

A

Les 2!
A. Imagerie
B. Tests de suppression à la dexaméthasone haute dose

64
Q

Vrai ou Faux
Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose, la dexaméthasone peut être donnée PO ou IV.

A

Vrai

  • 8mg PO HS
    ou
  • 0,5mg q.6h x 2jours
    ou
  • 4mg IV sur 4h
65
Q

Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD), quel résultat permet de conclure à une source hypophysaire d’un Cushing ACTH dépendant?

A

↓ > 50% du cortisol

Différence pré-post

Tumeur hypophysaire conserve une certaine régulation de l’axe, donc diminution accrue du cortisol

66
Q

Lors du test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD), quel résultat permet de conclure à une source ectopique d’un Cushing ACTH dépendant?

A

↓ < 50% du cortisol

Différence pré-post

67
Q

Si on suspecte un Cushing ACTH dépendant d’origine hypophysaire, quel autre test peut-on faire et quel est le résultat attendu?

Test autre que suppression à la dexaméthasone haute dose

A
  • Test au CRH
  • Hypophysaire = Augmentation d’ACTH
  • Ectopique = Pas d’augmentation d’ACTH
68
Q

Quelles imageries peut-on faire pour un Cushing ACTH dépendant hypophysaire?

A
  • IRM selle turcique
  • Cathétérisme du sinus pétreux

Certains lésions sont trop petites pour être vues à l’IRM

69
Q

Quelles imageries peut-on faire pour un Cushing ACTH dépendant ectopique?

A
  • TDM thorax/abdo
  • TEP scan

Recherche de la néoplasie

70
Q

Quelle est l’objectif du cathétérisme du sinus pétreux?

A

Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie

71
Q

Le cathétérisme du sinus pétreux est utile dans quelles 2 situations liées à la maladie de Cushing?

A
  • Si la masse est non visible à l’IRM
  • Différencier adénome à ACTH vs incidentalome (10% de la population)
72
Q

Décrire le test de cathétérisme du sinus pétreux.

A
  1. Injection de CRH ou de DDAVP
  2. Dosage de l’ACTH G et D
  3. Ratio pétreux (central)/périphérie >2

Latéralisation peu fiable

73
Q

Quel est le traitement d’un adénome surrénalien?

A

Surrénalectomie

74
Q

Quel est le traitement d’un carcinome surrénalien?

A

Surrénalectomie ± chimiothérapie

75
Q

Quel est le traitement d’un adénome hypophysaire?

A

Chirurgie transphénoïdale

76
Q

Quel est le traitement d’un Cushing ectopique?

A

Traitement maladie primaire

(Chx, radio, chimio)

77
Q

Quels sont les traitements adjuvants possibles dans le Cushing?

A
  • Kétoconazole
  • Cabergoline (tumeur hypophysaire)
  • Médication adrénolytique (carcinome surrénalien) : Mitotane
  • Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
78
Q

Pourquoi doit-on fournir un remplacement en corticostéroïdes (Cortef) dans les premiers temps suivant une chirurgie pour un syndrome de Cushing?

A

Risque d’insuffisance surrénalienne