Surrénales 1 - Insuffisance surrénalienne Flashcards

1
Q

Insuffisance surrénalienne

Quel(s) sont les symptôme(s) de l’insuffisance surrénalienne relié(s) à des causes mixtes?

A
  • Fatigue, faiblesse
  • No/Vo
  • Douleurs abdominales
  • Inappétence
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2
Q

Insuffisance surrénalienne

Quel(s) sont les symptôme(s) de l’insuffisance surrénalienne relié(s) à un déficit en glucocorticoïdes?

A

Hypoglycémies

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3
Q

Insuffisance surrénalienne

Quel(s) sont les symptôme(s) de l’insuffisance surrénalienne relié(s) à un déficit en minéralocorticoïdes?

A
  • Hypotension
  • Orthostatisme
  • “Salt craving”
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4
Q

Insuffisance surrénalienne

Quel(s) sont les symptôme(s) de l’insuffisance surrénalienne relié(s) à un déficit en androgènes chez la femme?

A
  • ↓ pilosité pubienne / axillaire
  • ↓ libido
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5
Q

Insuffisance surrénalienne

Nommez des signes d’insuffisance surrénalienne.

A
  • Perte de poids
  • Tachycardie
  • Hypotension
  • HTO
  • Hyperpigementation cutanée (Insuff. surrénalienne primaire)
    > Plis cutanés
    > Ongles
    > Gencives
    > Genoux
    > Cicatrices
    > Zones exposées au soleil

↑ POMC

HTO : Hypotension orthostatique

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6
Q

Choc surrénalienne

Vrai ou Faux
Le choc surrénalien est une urgence médicale.

A

Vrai

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7
Q

Insuffisance surrénalienne

Quels sont les principes de traitement du choc surrénalien?

A
  • Remplacement en glucocorticoïde (solucortef IV)
  • Réplétion volémique (NaCl 0,9% IV)
  • Correction de l’hypoglycémie (dextrose IV PRN)
  • Identifier & traiter le facteur précipitant

Traitement chronique lorsque la situation est stabilisée

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8
Q

Insuffisance surrénalienne

Quels sont les principes de traitement de l’insuffisance surrénalienne?

A
  • Remplacement en glucocorticoïdes (davantage en AM, moins en PM)
  • Remplacement en minéralocorticoïdes (Florinef au matin)
  • Bracelet médic-alert
  • Enseignement
    > ↑ doses 2-3x si fièvre ou maladie grave x48-72h
    > Consulter à l’urgence si Vo qui empêchent la prise de médication (donner IV)
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9
Q

Insuffisance surrénalienne

Vrai ou Faux
L’hydroxycortisone (cortef) permet de couvrir autant l’axe glucocorticoïde que l’axe minéralocorticoïde.

à dose supra-physiologique

A

Vrai

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10
Q

Insuffisance surrénalienne

Vrai ou Faux
L’hydroxycortisone (cortef) a une demi-vie courte.

A

Vrai

8-12h

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11
Q

Insuffisance surrénalienne

La prednisone est-elle davantage glucocorticoïde ou minéralocorticoïde?

A

Glucocorticoïde

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12
Q

Insuffisance surrénalienne

Vrai ou Faux
La prednisone a une demi-vie courte.

A

Faux

Longue (12-36h)

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13
Q

Insuffisance surrénalienne

La dexaméthasone est-elle davantage glucocorticoïde ou minéralocorticoïde?

A

Glucocorticoïde

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14
Q

Insuffisance surrénalienne

Vrai ou Faux
La dexaméthasone a une demi-vie courte.

A

Faux

Longue (> 48h)

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15
Q

Insuffisance surrénalienne

La fludrocortisone (Florinef) est-elle davantage glucocorticoïde ou minéralocorticoïde?

A

Minéralocorticoïde

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16
Q

Insuffisance surrénalienne

Vrai ou Faux
La fludrocortisone (Florinef) a une demi-vie courte.

A

Faux

Longue (24h)

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17
Q

Insuffisance surrénalienne

Quels tests permettent l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne?

A
  • Cortisol sérique
  • Ions
  • Gaz veineux
  • Glycémie
  • ACTH (sur glace)
  • Anticorps
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18
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne, quel résultat est attendu :
1. Chez une personne normale à 8h AM?
2. En situation de stress?

A
  1. N > 170-200 (8h AM)
  2. > 500
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19
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne, quels sont les résultats attendus au niveau des ions?

Na & K

A
  • Hyponatrémie
  • Hyperkaliémie
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20
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation initiale de l’insuffisance surrénalienne, que recherche-t-on au niveau de la glycémie?

A

Hypoglycémie

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21
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne, quels sont les résultats attendus au niveau du gaz veineux?

pH

A

Acidose métabolique

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22
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne, quelle est l’utilité de l’ACTH sur glace?

A

Distinguer les causes primaires de centrales

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23
Q

Insuffisance surrénalienne

Concernant l’investigation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne, quel anticorps souhaite-t-on mesurer?

Si on doute d’une atteinte auto-immune

A

Anti-21-hydroxylase

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24
Q

Insuffisance surrénalienne

Quels sont les 2 tests dynamiques de l’insuffisance surrénalienne?

A
  • Cortrosyn IV
  • Hypoglycémie induite à l’insuline
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25
# Insuffisance surrénalienne Quel test dynamique de l'**insuffisance surrénalienne** est le plus utile? A. Cortrosyn IV B. Hypoglycémie induite à l'insuline
A. Cortrosyn IV
26
# Insuffisance surrénalienne Quel test dynamique de l'**insuffisance surrénalienne** est le gold standard? A. Cortrosyn IV B. Hypoglycémie induite à l'insuline
B. Hypoglycémie induite à l'insuline
27
# Insuffisance surrénalienne Lors du test dynamique au **cortrosyn IV**, quelle valeur indique une atteinte surrénalienne primaire?
Cortisol < 500 nmol/L ## Footnote ***Une cause secondaire/tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes, ou déficit partiel en ACTH).***
28
# Insuffisance surrénalienne Lors du test dynamique au **cortrosyn IV**, on mesure le cortisol sérique à quels 3 moments?
- Début *(0 min)* - 30 min - 60 min
29
# Insuffisance surrénalienne Vrai ou Faux Le test dynamique d'**hypoglycémie induite à l'insuline** vérifie l'intégrité de l'axe surrénalien au complet.
Vrai
30
# Insuffisance surrénalienne Lors du test dynamique d'**hypoglycémie induite à l'insuline**, quelle valeur indique une atteinte de l'axe?
Cortisol N < 500 nmol/L
31
# Insuffisance surrénalienne Lors du test dynamique d'**hypoglycémie induite à l'insuline**, on souhaite atteindre quelle glycémie via l'injection d'insuline IV?
Glycémie < 2,2 mmol/L
32
# Insuffisance surrénalienne Quelles sont les risques reliés au test dynamique d'**hypoglycémie induite à l'insuline**?
- Convulsions - MCAS - MVAS - *Etc.*
33
# Insuffisance surrénalienne Quelles sont les 2 grands groupes d'étiologies de l'**insuffisance surrénalienne primaire**?
- Destructive - Trouble de synthèse
34
# Insuffisance surrénalienne **Adrénoleucodystrophie** À quel groupe appartient cette pathologie? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
A. Étiologie destructive
35
# Insuffisance surrénalienne **Résistance au cortisol, déficience familiale en glucocorticoïdes, hypoplasie congénitale** À quel groupe appartiennet ces pathologies? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
B. Étiologie du trouble de synthèse
36
# Insuffisance surrénalienne **Médicaments** À quel groupe appartient cette pathologie? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
B. Étiologie du trouble de synthèse
37
# Insuffisance surrénalienne **Maladie d'Addison** À quel groupe appartient cette pathologie? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
A. Étiologie destructive
38
# Insuffisance surrénalienne **Hyperplasie congénitale des surrénales** À quel groupe appartient cette pathologie? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
B. Étiologie du trouble de synthèse
39
# Insuffisance surrénalienne **Syndromes polyglandulaires auto-immuns (APS)** À quel groupe appartient cette pathologie? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
A. Étiologie destructive
40
# Insuffisance surrénalienne **Thromboembolie, hémorragie, infection, néoplasie, infiltrative** À quel groupe appartiennent ces pathologies? A. Étiologie destructive B. Étiologie du trouble de synthèse
A. Étiologie destructive
41
Quelle est la cause la plus fréquente d'**insuffisance surrénalienne primaire**?
Maladie d'Addison | 80%; 35-60/1 000 000
42
# Maladie d'Addison Vrai ou Faux La **maladie d'Addison** est une maladie auto-immune.
Vrai
43
# Maladie d'Addison Décrire la physiopathologie de la **maladie d'Addison**.
Destruction du cortex surrénalien par des anticorps | **Anti-21-hydroxylase**
44
# Maladie d'Addison Vrai ou Faux La **maladie d'Addison** attaque le cortex **et** la médulla.
Faux | Médulla est préservée
45
# Maladie d'Addison Les symptômes de la **maladie d'Addison** apparaissent lorsque quel % des surrénales sont détruites?
> 90%
46
# Maladie d'Addison Dans la **maladie d'Addison**, quel déficit apparaît souvent en premier? A. Glucocorticoïdes B. Minéralocorticoïdes
A. Glucocorticoïdes
47
# SPA Vrai ou Faux Dans les **syndromes polyglandulaires auto-immuns**, les différentes atteintes surviennent habituellement au cours de la même année.
Faux | Peuvent survenir sur **plusieurs années**
48
# SPA Quel est le type de **SPA** le plus fréquent? ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
SPA-2 (syndrome de Schmidt)
49
# SPA type 1 (APECED) Décrire la pathophysiologie du **SPA type 1 (APECED)**. ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
Mutation dans le gène AIRE | *(auto-immune regulatory element)*
50
# SPA type 1 (APECED) La mutation à l'origine du **SPA type 1 (APECED)** est-elle autosomale : A. Récessive B. Dominante ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
A. Récessive
51
# SPA type 1 (APECED) Le **SPA type 1 (APECED)** débute vers quel âge? ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
< 10 ans
52
# SPA type 1 (APECED) Quelle est la triade classique du **SPA type 1 (APECED)**? | *(> 75% des cas)* ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Candidase mucocutanée chronique - Hypoparathyroïdie - Maladie d'Addison
53
# SPA type 1 (APECED) Quelles sont les autres atteintes endocriniennes en lien avec le **SPA type 1 (APECED)**? | 4 ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Insuffisance ovarienne *(50%)* - Hypothyroïdie *(< 10%)* - Diabète type 1 *(< 5%)* - Hypophysite *(< 1%)*
54
# SPA type 1 (APECED) Quelles sont les autres atteintes auto-immunes en lien avec le **SPA type 1 (APECED)** ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Alopécie - Vitiligo - Anémie pernicieuse - Dysplasie des ongles - Kératoconjonctivites
55
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Décrire la pathophysiologie du **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)**. ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
Étiologie polygénique (HLA)
56
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Le **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)** touche davantage quel sexe? ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
Femmes
57
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Vrai ou Faux Le diagnostic du **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)** est habituellement fait à l'enfance. ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
Faux | **Adolescence / Adulte**
58
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Quelle est la triade classique du **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)**? ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Diabète type 1 - Hypothyroïdie - Maladie d’Addison
59
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Quelles sont les autres atteintes endocriniennes en lien avec le **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)**? ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Insuffisance ovarienne *(< 50%)* - Hypoparathyroïdie *(rare)*
60
# SPA type 2 (Syndrome de Schmidt) Quelles sont les autres atteintes auto-immunes en lien avec le **SPA type 2 (syndrome de Schmidt)** ## Footnote *SPA : Syndrome polyglandulaire auto-immun*
- Vitiligo *(4%)* - Anémie pernicieuse *(< 1%)* - Alopécie *(< 1%)* - Intolérance au gluten *(< 1%)* - Myasténie grave *(< 1%)* - PTI *(< 1%)* - Sjögren *(< 1%)* - Arthrite rhumatoïde *(< 1%)*
61
# Adrénoleucodystrophie Décrire la pathophysiologie de l'**adrénoleucodystrophie**.
Maladie dégénérative de la substance blanche *(démyélinisation)* via une mutation liée à l'X
62
# Adrénoleucodystrophie Quelle est l'incidence de l'**adrénoleucodystrophie**?
1/25 000 hommes
63
# Adrénoleucodystrophie Vrai ou Faux L'**adrénoleucodystrophie** est la cause la plus fréquente d'**insuffisance surrénalienne primaire** chez l'homme.
Faux | **2e** cause
64
# Adrénoleucodystrophie Décrire le mécanisme menant à l'**adrénoleucodystrophie**.
- B-oxydation déficiente - Accumulation de longues chaînes d’acides gras (VLCFAs) *(SNC, surrénales, testicules, foie)*
65
# Adrénoleucodystrophie Dans l'**adrénoleucodystrophie**, 30% des patients présentent une atteinte neurologique avant les symptômes surrénaliens.
Faux | Atteinte surrénalienne avant les symptômes neurologiques
66
Quelle pathologie souhaite-t-on dépister chez tout jeune homme présentant une insuffisance surrénalienne primaire?
Adrénoleucodystrophie | Accumulation de chaînes C26:0 a/n des surrénales
67
# Adrénoleucodystrophie Décrire les symptômes possibles lors d'une **adrénoleucodystrophie**?
- Asymptomatique - Addison seul - Adrénomyéloneuropathie *(20-30 ans)* > Trouble d'équilibre > Déficit cognitif progressif - Forme infantile sévère > Paraplégie > Cécité > Surdité
68
# Autres causes destructives Nommez des causes destructives _infectieuses_ d'**insuffisance surrénalienne primaire**.
- Tuberculose - CMV - VIH - Histoplasmose - Coccidioidomycose
69
# Autres causes destructives Nommez des origines néoplasiques destructives d'**insuffisance surrénalienne primaire**. | 4
- Sein - Poumon - G-I - Rein
70
# Autres causes destructives Nommez des causes destructives _infiltratives_ d'**insuffisance surrénalienne primaire**. | 3
- Amyloïdose - Hémochromatose - Sarcoïdose
71
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) L'**hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)** est une maladie génétique autosomale : A. Récessive B. Dominante
A. Récessive
72
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Que signifie l'acronyme **CAH**?
**C**ongenital **a**drenal **h**yperplasia
73
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) L'**hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)** est une pathologie : A. Destructive B. Défaut de synthèse
B. Défaut de synthèse
74
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Décrire la physiopathologie de l'**hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)**.
Mutation inactivant la 21-Hydroxylase *(>90% cas)* - ↓ synthèse cortisol et aldostérone - Accumulation du précurseur 17-OH-Progestérone - ↑ synthèse des androgènes *(DHEA-s, Androstenedione)*
75
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Dans l'**hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)**, on observe une ____ de l'**ACTH**. | Diminution ou Augmentation
Augmentation
76
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Nommez les 3 formes d'**hyperplasie congénitale des surrénales**. | En ordre d'importance (%)
- Classique - Salt wasting *(80%)* - Classique - Simple virilisante *(20%)* - Non classique (tardive)
77
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quelles sont les caractéristiques de la forme classique - salt wasting d'**hyperplasie congénitale des surrénales**? - Moment du diagnostic - Crise surrénalienne? *(oui ou non)* - Ions & pH - Ambiguité sexuelle (F)? *(oui ou non)*
- Naissance - Crise surrénalienne : Oui - HypoNa+, HyperK+, acidose, déshydratation - Ambiguité sexuelle (F) : Oui
78
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quelles sont les caractéristiques de la forme classique - virilisante simple d'**hyperplasie congénitale des surrénales**? - Moment du diagnostic - Crise surrénalienne? *(oui ou non)* - Virilisation *(oui ou non)* - Croissance - Ambiguité sexuelle (F)? *(oui ou non)*
- Enfance - Crise surrénalienne : Non - Virilisation : Oui - Croissance _rapide_ - Ambiguité sexuelle (F) : Possible
79
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quelles sont les caractéristiques de la forme non classique (tardive) d'**hyperplasie congénitale des surrénales**? - Moment du diagnostic - Symptômes gynécologiques - Pilosité
- Adolescence/adulte - Oligoaménorhée - Infertilité - Hirsutisme ## Footnote - *Oligoaménorhée : Menstruations peu fréquentes* - *Hirsutisme : Apparition d'une pilosité dans des zones dites masculines, normalement glabres (dépourvues de poils) chez la femme*
80
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quels sont les signes cliniques de **CAH**? | 4
- Ambiguïté sexuelle - Crise surrénalienne - Virilisation - Hirsutisme
81
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quels sont les résultats de laboratoires liés au **CAH**?
- 17-OH-Progestérone élevée - Cortisol bas ou cortrosyn sous optimal - DHEA-S et androstènedione élevés - Rénine, aldostérone - Recherche mutations génétiques *(dépistage)*
82
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quels sont les signes de **CAH** à l'imagerie?
Surrénales de taille augmentée | _Hyperplasie_
83
# Hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) Quels sont les principes de traitement de la **CAH**?
Remplacement selon la sévérité du blocage : - Glucocorticoïdes *→ diminue ACTH (androgènes)* - Minéralocorticoïdes
84
# Médicaments Nommez des **médicaments** inhibant la synthèse de corticostéroïdes. | 4
- Antifungique -azole (kétoconazole) - Etomidate - Metyrapone - Mitotane
85
# Déficit familial en glucocorticoïdes Le **déficit familial en glucocorticoïdes** est une maladie autosomale ____ rare. A. Récessive B. Dominante
A. Récessive
86
# Déficit familial en glucocorticoïdes Quelle est la cause du **déficit familial en glucocorticoïdes**?
Résistance au niveau du récepteur ACTH
87
# Déficit familial en glucocorticoïdes Vrai ou Faux Le **déficit familial en glucocorticoïdes** entraîne un hypocorticisme secondaire.
Faux | Hypocorticisme **primaire**
88
# Déficit familial en glucocorticoïdes Vrai ou Faux Dans le **déficit familial en glucocorticoïdes**, le déficit en minéralocorticoïdes est fréquent.
Faux | **Rare**
89
# Résistance au cortisol Quel est l'effet d'une **résistance au cortisol** sur : - CRH - ACTH - Cortisol circulant | ↑, ↓ ou Normal
- CRH ↑ - ACTH ↑ - Cortisol circulant ↑
90
# Résistance au cortisol Vrai ou Faux La **résistance au cortisol** est habituellement **a**symptomatique.
Vrai
91
# Résumé Quels 2 phénomènes permettent de différencier les causes primaires de centrales?
- Hyperpigmentation (POMC) - Déficit minéralocorticoïde
92
# Résumé Quelle est la cause la plus fréquente d'**insuffisance surrénalienne primaire**?
Auto-immune | Maladie d'Addison
93
# Résumé Quelles sont les 2 hormones à mesurer initialement en présence d'**insuffisance surrénalienne primaire**? | 2
- Cortisol matin bas - ACTH haut
94
# Résumé Pourquoi est-il important de diagnostiquer précocément l'**insuffisance surrénalienne primaire**?
Prévenir le choc surrénalien
95
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Nommez des étiologies d'**insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire**.
- Corticothérapie - Tumeurs SNC - Radiothérapie - Infiltration hypophysaire - Inflammatoire *(hypophysite lymphocytaire)* - Vasculaire / Hémorragique - Trauma *(fracture plancher sphénoïde)* - Infection *(tuberculose)* - Congénitale | *Liste plus exhaustive cours 1 p. 84*
96
# Corticothérapie chronique Quels sont les effets de la **corticothérapie chronique**? | 3
- Rétroaction négative au niveau central - Perte de la sensibilité au CRH et à l’ACTH - Atrophie surrénalienne ## Footnote Autres effets secondaires à surveiller : - Ostéoporose - Dyspepsie, ulcus - Gain de poids - Dysglycémie
97
# Corticothérapie chronique Après combien de temps peut-on généralement observer les effets de la **corticothérapie chronique**?
> 3 mois | *mais possible si > 3 semaines*
98
# Corticothérapie chronique Vrai ou Faux Un sevrage de la **corticothérapie chronique** est nécessaire.
Vrai
99
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Est-ce qu'une **insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire** présente : - Déficit en glucocorticoïdes - Déficit en minéralocorticoïdes - Hyperpigmentation | Oui ou Non *pour chaque énoncé*
- Déficit en glucocorticoïdes : Oui (isolé) - Déficit en minéralocorticoïdes : Non *(SRAA fonctionnel)* - Hyperpigmentation : Non
100
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Que peut-on observer sur les bilans de l'**insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire**? - Cortisol - ACTH - Réponse à l'hypoglycémie induite à l'insuline *(oui ou non)* - Réponse au Cortrosyn *(normale ou anormale)*
- Cortisol : Bas à normal - ACTH : Bas - Réponse à l'hypoglycémie induite à l'insuline : Non - Réponse au Cortrosyn : > Normal *(si récent)* > Anormal *(si chronique → Atrophie)*
101
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Dans l'**insuffisance surrénalienne secondaire ou tertiaire**, il faut rechercher la prise de ____ toutes formes confondues.
Corticostéroïdes
102
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Quelle imagerie est recommandée en présence d'une **insuffisance surrénalienne centrale** *(secondaire ou tertiaire)*?
IRM de l'hypophyse | *TDM si IRM contre-indiquée*
103
# Insuffisance surrénalienne 2e-3e Quelle imagerie est recommandée en présence d'une **insuffisance surrénalienne centrale** si l'IRM est contre-indiquée chez ce patient?
TDM