Hypophyse - Gigantisme & acromégalie (OP)

Question 1

Gigantisme et acromégalie

Comment différencie-t-on le gigantisme et l’acromégalie?

Answer 1

Selon le moment d’apparition:
- Avant la fermeture des plaques de croissance = Gigantisme
- Après la fermeture des plaques de croissance = Acromégalie

Question 2

Gigantisme et acromégalie

Quels sont les symptômes de gigantisme (avec apparition chez l’enfant)?

Answer 2

• Augmentation de la vélocité de croissance
• Augmentation du poids généralement en 2^e lieu
• Symptômes variés:
  > Voix plus rauque
  > Élargissement des extrémités
  > Prognatisme (mâchoires projetées en antérieur)

Question 3

Gigantisme et acromégalie

Quels sont les symptômes d’acromégalie (présentation classique chez l’adulte)?

Answer 3

• Peau épaisse et huileuse, acrochordons
• Mains et pieds larges et/ou oedématiés
• Front proéminent, nez large
• Prognatisme, macrognatisme, malocclusion
• Incisives centrales distancées, macroglossie
• Goitre, nodules thyroïdiens
• Insuffisance aortique
• Hépatosplénomégalie
• Hirsutisme

Question 4

Gigantisme et acromégalie

Vrai ou faux: Les symptômes classiques d’acromégalie sont toujours présents?

Answer 4

Faux

Question 5

Gigantisme et acromégalie

Dans quelle situation le dépistage de l’acromégalie est-il indiqué?

Answer 5

Si constellation de symptômes compatibles

Question 6

Gigantisme et acromégalie

La durée des symptômes d’acromégalie avant le Dx tend à diminuer ou augmenter?

Answer 6

Elle diminue, elle est passée de plus de 10 ans à 6 ans

Question 7

Gigantisme et acromégalie

Quelles sont les complications de l’acromégalie (9)?

Answer 7

• Céphalées (ajouté par la prof durant le cours)
• Diabète
• Maladies cardiaques (valvulaire, insuffisance cardiaque, arythmie)
• Maladies vasculaires (ACV)
• Cancers plus fréquents (colon)
• Apnée du sommeil mixte (centrale et obstructive)
• Arthrose sévère précoce, fractures
• Problèmes parodontiques et malnutrition
• Troubles psychologiques et sociaux

En résumé, augmentation de mortalité cardiovasculaire et + de cancers

Question 8

Gigantisme et acromégalie

Comment fait-on le diagnostic de l’acromégalie (3 éléments)?

Answer 8

• Dépistage: dosage de l’hormone terminale IGF-1
  > IGF-1 > normale pour l’âge et le sexe
• Test dynamique de confirmation
  > SURPLUS de GH suspecté, qu’on on va tenter de SUPPRIMER
  > Stimulus = glucose: inhibe normalement la sécrétion de GH
  > Mesures sériées de GH durant hyperglycémie orale provoquée (Si supprime bien: exclut l’acromégalie, Si ne supprime pas: confirme l’acromégalie)
• IRM selle turcique (98% adénome à GH)

Question 9

Gigantisme et acromégalie

Quels sont les traitements disponibles pour l’acromégalie?

Answer 9

• Chirurgical: 1er choix = seule chance de guérison
• Traitement médical
  > S’il y a refus/contre-indication à la chirurgie
  > Si la tumeur est non-résécable totalement
  > Si maladie persistante en post-op
• Radiothérapie / radiochirurgie

Dans les faits: la majorité requiert plusieurs modalités de tx

Question 10

Gigantisme et acromégalie

Quels sont les traitements médicaux pour l’acromégalie?

3

Answer 10

• Agoniste dopaminergique
• Analogue de la somatostatine
• Antagoniste Rp à la GH (hépatique ou périphérique)