Sindrome Icterico Neonatal Flashcards
Hasta cuando aparece la Ictericia fisiologica y se resuelve
Aparece hasta las 48 hrs de vida e.u y desparece en 1 semana (descartar hipotiroidismo)
A expensas de que bilirrubina es la I. Fisiologica
Bilirrubina indirecta
Es la causa mas comun de ictericia
I. Fisiologica
Cifras maximas de I. Fisiologica
12.9 en niños y hasta 18en alimentados por leche materna
Iniciar fototerapia si los niveles de Bilirrubina son los siguientes
12 hrs - >8.77 mg
24 hrs- >12 mg
48 hrs - >15 mg
72 hrs- >18mg
Cuando iniciar la exanguinotransfusion
Cuando sea una hiperbilirrubinemia grave y muestre datos de encefalopatia
Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia
Edad gestacional mayor 38 sdg
Ictericia dentro de las primeras 24 hrs de vida
Historia familiar de ictericia que requirio fototerapia
Alimentación exclusiva con leche materna
Inicio de la Ictericia asociada a leche materna y resolución
Inicia Entre el 4to y 7to dia
Resuelve 3 y 12 semanas
Tratamiento ictericia por seno materno
Incrementar numero de tomas
Enzima afectada en la ictericia por leche materna
B glucoronidasa ( por el aumento de la circulación enterohepatica)
Gen afectado en la ictericia por leche materna
Gen UGT1A1
Clasificación de kramer
1 cabeza y cuello = 5.8
2 parte superior del tronco hasta ombligo = 8.8
3parte inferior de tronco, desde el ombligo hasta rodillas= 11.7
4 brazos y piernas = 14.7
5 palmas y plantas > 14.7 mg
Inicio de Incompatibilidad Gpo ABO
Al segundo dia
Causa mas frectuente ictericia por inc al ABO
Hemolisis autoinmune
Causas de sobreproducción de bilirrubina
Trastornos hemoliticos( esferocitosis hereditaria, incomp al abo, defecto en la G6P) y talasemias
Degradación de sangre extravascular ( hematomas, sangre deglutida en el parto )
Policitemia idiopatica( hipoxia fetal cronica, transfusiones materno fetal)
Causa de sx crigler Najjar
Deficit congenito de la bilirrubina uridinodifosfato glucoronoroniltranferasa (B-UGT)
Factor de riesgo de Sx de crigler Najjaar
Familiares se trasmite por herencia autosomica recesiva
Sx benigno provocado por la mutacion promotora de la enzima que predispme hiperbilirrubinemia
Sx de gilbert
Inhibidores de glucoroniltranferasa
Fármacos y hormonas ( novobiocina, pregnandiol)
Galatosemia
Sx de lucey driscoll
Leche humana anormal
Diagnostico
Bilirrubinometria transcutanea Btotal arriba del percentil 95
Niveles de hiperlirrubinemia severa
20-24 mg/dl
Niveles de hiperbilirrubinemia critica o extrema
25-30
Incompatibilidad mas frecuente gpo ABO
Madre “O” y RN “A” o “B”
Incompatibilidad al Rh
madre Rh (-)
Padre Rh (+)
Anticuerpos contra la incompatibilidad del ABO
IgG
Diagnostico por incompatibilidad al Rh
Prueba de antiglobulina directa en RN ( coombs directo ) en sangre umbilical
Tx en encefalopatia aguda
Exanguineotransfusion ( tambien se utiliza si falla la fototerapia)
Espectro de la luz azul
460-490 nm
Cuanto disminuirá la fototerapia los niveles de bilis
0.5 mg por hora en las primeras 4-8 hrs
Complicaciones de fototerapia y exanguineotransfusion
Ft; daño en retina, deshidratación, sx bebe bronceado, quemaduras, nevo melanocitico, diarrea
Exg; acidosis, tx electroliticos, arritmias, sobrecarga, infecciones
Causa de encefelapatia
Acumulacion de bilis I. en globo palido y nucleos basales.Inhibe enzimas mitocondriales , captacion de tirosina y sintesis proteica
Causas de hiperbilirrubinemia conjugada
Sx de Rotor, sx de dubin johnson, daño hepatocelular, deficit de alfa antitripsina, tirosinemia, y la mas comun en ucin NPT
Recomendacion si la ictericia dura mas de dos semanas
Cuantificar la bilis conjugada
Causas de hiperbilirrubinemia mixta
Infx intrauterinas toxoplasmosis, rubeola, cmv, herpes sifilis, infx posnatales sepsis y transtornos multisistemicos( fetopatia diabetica, eritroblastosis, prematurez)
Para el Tratamiento es necesario conocer
Edad gestacional
Edad posnatal horas
Presencia de factores de riesgo( enf hemolitica, hipoalbuminemia, sepsis, acidosis)
Como se hace la exanguineotransfusion
Con alicuotas se sustituir el volumen de la sangre dos veces
Tiempo de respuesta maxima a la fototerapia
2 hrs a. 6 hrs , se detiene hasta los 2.92 mg/dl, medir la bilis a las 12/ 18 hrs por efecto rebote
Es la forma mas grave de isoinmunizacion a factor Rh
Hidrops fetalis
Acumulacion de volumen excesivo de liquido en piel, pleura, pericardio, peritoneo, produce muerte despues del nacimiento
Hidrops fetalis
A quien se le realiza el coombs directo y a quien el indirecto
Directo eritrocitos del RN e indirecto plasma de la madre ( anticuerpos)
Incremento producción de bilirrubina
Enfermedad hemolitica
Policitemia
Extravasacion sanguinea
Sepsis con CID
Dismimucion de aclaramiento
Prematurez
Incremento de circulacion enteroepatica
(Inctericia por leche materna, estenosis pilorica, obstrucción intestinal)
Errores del metabolismo (gilbert y crigler najar)
Tx metabolicos hipotiroidismo
Transtornos colestàsicos
Intrahepàticos:defiicencia de alf antitripsina, medicamentos, mucoviscocidosis, espesamiento biliar por hemòlisis, hepatitis neonaatal, colestasis asociada a leinfedema, Sx de Alagill, colestasis intrahepatica familiar progresiva ( enfermedad Byler)
Extrahepàticos:Hipomotilidad ( nutriciòn prenteral) obstruccion ( atresia biliar, quiste coledociano, mucoviscoscidosis, obstrucciòn extrinsicea ( tumor, bridas, pancreas anular, pinzas basculares.
Cuantificar la bilirrubina conjugada cuando la ictericia o hiperbilirrubinemia persista >2 emanas o >20% de la concentraciòn de bilirrubina total p/ descartar( isoinmunizacion Rh, hepatitis y colestasis)
La ictericia que se detecta el RN generalmente ocurre cuando la biirruina serica total excedo los
5 mg/dl
El maximo nivel de respuesta esperada al tratamiento con ototerapia
2-6 hrs