Sarcoidose Flashcards
Sarcoidose - Definição?
Doença Granulomatosa Multissistémica crónica, caracterizada pela formação de Granulomas Não Caseosos
Sarcoidose - Que órgãos envolve?
- Pulmão
- Ganglios Linfáticos
- Pele
- Coração
- Figado
- Muscular
- Olho
Sarcoidose - Epidemiologia - Incidência - Idade? Sexo? Raça?
- Incidencia 10 em 100.000
- Idade 20-40 anos
- Mais frequente no sexo Feminino
- Mais frequente nas populações Nordicas e Afroamericanas
- Clusters familiares identificados
Sarcoidose - Epidemiologia - Em que % há envolvimento ocular? Em que % é que envolvimento ocular é o sintoma inaugural?
- Envolvimento ocular ocorre em 12-75%
- Apresentação ocular INAUGURAL ocorre em 30-40%
Sarcoidose - Fisiopatologia - A que leva a activação de um Trigger? Em que consistem os granulomas? Que triggers foram apontados?
- Activada por um Trigger Antigénio, que vai levar a uma cascata imunológica em indivíduos geneticamente predispostos
- Libertação de citocinas pro-inflamatórias: TNF-alpha, IL-12
- Estimulação de Células T CD4+
Formação de Granulomas
- Macrófagos / Células epiteliais modificadas circunscritas por Linfócitos e Fibroblastos
- Sem necrose ou Caseficação - AO CONTRARIO de Tuberculose e Infeções Fúngicas
- Acumulação de Células T leva a Rácio CD4+/CD8+ aumentado
Triggers ambientais
- Agentes infecciosos - Micobactérias, HCV
- Fumo, tabaco e poluição
Sarcoidose - Que factores levam a doença mais precoce e mais grave? (4)
- Raça negra
- Inicio TARDIO :O
- Envolvimento > 3 órgãos
- D. Pulmonar Estadio 3
Sarcoidose - Quadro Clínico Sistémico e Ocular?
Pulmão
- Dispneira
- Tosse seca
- Granulomas não caseados
Ganglios Linfáticos
- Tipicamente Hilares Bilaterais
Pele
- Eritema Nodoso
- Lupus pernio com placas na fase
Olho
- Uveite Anterior
Articulações - 25% casos
Envolvimento neurológico - 5-25% casos
- Parésia de Pares Cranianos ! :O
Sarcoidose - Qual é a diferença no atingimento das crianças mais pequenas?
Triade clássica com
- Artralgia
- Uveite
- Rash cutâneo
Sarcoidose - Quais são os 2 Síndromes específicos que ocorrem no contexto da Sarcoidose? O que dão?
- Eritema nodoso
- Linfadenopatia bilateral
- Dispneia/tosse
- Artrite simétrica
S. Heerfordt
- Uveite
- Parotidite
- Paresia Facial
Sarcoidose - Atingimento Ocular - Lateralidade?
É geralmente BIlateral
Sarcoidose - Quais podem ser os tipos da Uveite? Qual é a mais frequente?
- Pode ser Anterior, Intermédia, Posterior ou Panuveite !!
- A mais frequente é Anterior Bilateral Granulomatosa
Sarcoidose - Como é o atingimento ocular anterior?
Frequentemente Granulomatosa, com precipitados em gordura de Carneiro
(faz sentido, Sarcoidose é doença granulomatosa)
- Associada à formação de Nódulos na íris e Sinequias
Nódulos da íris
Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
Nódulos de Bussaca - Estroma - Atingimento Anterior parecido com a VKH
Sarcoidose - Como é o atingimento ocular intermédio?
- Snowballs
- Opacidades em colar de pérolas
Sarcoidose - Como é o atingimento ocular Posterior? 2 achados principais?
- Geralmente BILATERAL, mas pode ser ASSIMETRICO
- PERIFLEBITE segmentar nodular com “Candle Wax Drippings” - placas brancas-amareladas perivasculares de exsudados à volta das veias da retina
- Granulomas da Coroide que podem variar em tamanho e podem complicar em Descolamento da Retina :O
Sarcoidose - Complicações da uveíte?
- Edema Macular Cistóide 76%
- Glaucoma 36% - HTO por obstrução da malha trabecular
- Catarata 49%
Sarcoidose - Que alterações da superfície ocular pode dar?
- Olho seco grave
- Conjuntivite Folicular
- Nódulos conjuntivais (correspondem a granulomas)
- Conjuntivite cicatricial crónica
Sarcoidose - Pode dar Esclerite?
Sim, mas é raro
Sarcoidose - Que alterações dos anexos e órbita pode dar? Costuma atingir as pálpebras? Que doenças da órbita pode mimetizar?
Glandula Lacrimal
- É o tecido extraocular MAIS afectado !!
- Pode ir desde Assintomática a Olho seco grave com queratoconjuntivite secundária
Pálpebras
- Alterações dermatológicas na Sarcoidose são frequentes mas geralmente NÃO envolvem PALPEBRAS
Orbita
- Pode envolver Músculos extraoculares, Gordura orbitária e a bainha do Nervo Optico
- Leva a Edema, Ptose, Proptose e dor :O
- Pode mimetizar Orbitopatia Tiroideia, Pseudotumor da órbita
Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são os 2 marcadores característicos?
- ECA
- Lisosima
Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o marcador recentemente introduzido que está elevado?
Serum Soluble IL-2 Receptor (sIL-2R)
Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são as particularidades da avaliação da ECA?
- Só está aumentada em 50% dos doentes
- Naturalmente aumentada em crianças
- IECAs vão diminui-la
- Correlação com sarcoidose é o seu aumento perante actividade granulomatosa
Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é a alteração analítica característica dos leucócitos?
Linfopenia
Sarcoidose - Diagnóstico - O que se encontra no lavado bronco-alveolar?
- Linfocitose
- Aumento do rácio CD4+/CD8+
(Diferente da sanguínea, que pode estar associada a linfopenia)
Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o padrão encontrado na biópsia? Que estrutura não deve ser biopsada?
- Granulomas Não-caseosos
Não tem interesse biopsiar Eritema Nodoso
Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o interesse da Radiografia do Tórax?
- Adenopatia hilar bilateral
Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são os Critérios de Diagnóstico da Sociedade Internacional?
1º - Exclusão de outras causas de Uveite Granulomatosa
2º - Sinais oculares sugestivos de Sarcoidose
BILATERALIDADE
- PKs em gordura de Carneiro
Nódulos da íris
Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
Nódulos de Bussaca - Estroma
- Snowballs / opacidades vítreas
- Lesões coriorretinianas periféricas múltiplas
- Periflebite nodular ou segmentar - Candle wax dripping
- Macroaneurisma associado a inflamação :O
- Granuloma do Disco Optico
3º - Sinais Sistémicos Compatíveis
- Linfadenopatia Hilar Bilateral à Radiografia/TC
- Teste negativo de tuberculina/IGRA
- ECA aumentada
- Lisosima aumentada
- Rácio CD4+/CD8+ aumentado no lavado brônquico
- Acumulação anormal na PET
- Linfopenia :O
- Alterações parenquimatosas pulmonares consistentes
Níveis de Diagnóstico
Definitiva - Achados compatíveis + Biopsia compatível
Presumida - Achados compatíveis (incluindo Adenopatia Hilar Bilateral e 2 achados oculares) SEM biópsia
Provável - Achados compatíveis (SEM adenopatia hilar bilateral, mas com 3 características oculares e 2 sistémicas)
Sarcoidose - Diagnóstico Diferencial
Causas de Uveite Granulomatosa
- Tuberculose
- Sífilis
- VKH
- Toxoplasmose
- Uveite Herpética
- Esclerose Múltipla
Causas de Granulomas Coriorretinianos
- Tuberculose
- Sífilis
- VKH
- Coriorretinopatia Birdshot
- Linfoma Intraocular Primário
Sarcoidose - Diagnóstico Diferencial em crianças
- Artrite Idiopática Juvenil
- Síndrome de Blau
Sarcoidose - Tratamento - Qual é a escalada terapêutica?
CCE
Tópicos - Eficazes nas anteriores, pouco nas intermédias / posteriores
Perioculares - Doença posterior ou ausência de resposta a tópicos
- Dose usada é geralmente Triamcinolona 20-40 mg subtenoniana- eficaz durante 2-4 meses
Orais - Iniciar com 1-1,5 mg/kg/dia com desmame para menor dose possível
Imunossupressores
Clássicos - Metotrexato, Azatioprina, Ciclosporina
Biológicos - anti-TNFalpha - Infliximab, Adalimumab
Sarcoidose - Prognóstico Visual - É pior em que formas de uveíte?
Depende da ocorrência das complicações
- Catarata / Glaucoma
Pior nos casos de Uveite Posterior
- Pior nos casos de Uveite Cronica
