6. Coriorretinopatias Inflamatórias - MEWDS, APMPPE, AZOOR, AMN Flashcards
Coriorretinopatias Inflamatórias - De forma geral - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Mais frequentes em MULHERES
- Mais frequentes em JOVENS
- Bilaterais
Excepções
APMPPE - Igual em homens e mulheres
MEWDS - Frequentemente Unilateral
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Igual em Homens e Mulheres (excepção nestas doenças)
- Idades 20-50 anos
- Bilateral, mas frequentemente assimétrica
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Fisiopatologia
- Doença inflamatória - Auto-imune? Trigger infeccioso?
- Atingimento primário da CORIOCAPILAR que induz isquémia do EPR e camadas externas
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Em que % dos casos é precedido por Síndrome Gripal? Quais foram as associações propostas?
- Em 50% dos casos é precedido por Síndrome Gripal
- Streptotoccus Grupo A
- Adenovirus 5
- Vacinação
- Tuberculose
- Eritema Nodoso
- Granulomatose de Wegener
- Colite Ulcerosa
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Quadro Clínico?
Diminuição AV - Variável, depende da localização das lesões
Fotópsias
Escotomas
Inflamação CA e vítreo ausente ou muito discreta
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Aparência do fundo na Fase Aguda e fase Cronica?
- Multiplas lesões placóides branco-amareladas
- Predominantes no Polo Posterior - estendem-se do centro para a periferia
- 1-2 DD
- Podem associar se a DR Exsudativo
- Papilite é RARA
Fase Convalescencia - Lesões tornam-se progressivamente MENOS densas
Fase Cicatricial - Alterações pigmentares mosqueadas do EPR e cicatrizes CR
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - OCT - O que vê?
- Disrupção do EPR e EPR
- Lesões em placa
- Descolamentos exsudativos localizados
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - OCT-A - O que vê?
Isquémia coriocapilar
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - AngF - O que se vê na Fase Aguda e Fase Atrofica?
Fase Aguda
- HIPOfluorescencia PRECOCE - hipoperfusão da coroide
- HIPERfluorescencia tardia
Fase Atrofica
- HIPERfluorescencia por efeito de janela
*Padrão é quase sempre este em todas
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - AngIGC - O que se vê?
Fase Aguda
- HIPOflurescencia
Fase Atrofica
- HIPOfluorescencia nas zonas de atrofia
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - FAF - O que se vê?
Fase Aguda
- HIPOautofluorescencia no centro com HIPERautofluorescencia nos bordos
Fase Cronica
- HIPOautofluorescencia
*Padrão é quase sempre este …
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Que alteração sistémica pode ocorrer? O que se deve pedir para descartar?
RM
- Por estar associada a Vasculite Cerebral :O
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Diagnóstico Diferencial
- Sífilis
- Tuberculose
- Sarcoidose
- Linfoma
- Histoplasmose Ocular
- VKH - sobretudo se descolamentos exsudativos multiplos
- Oftalmia Simpática
- Neurorretinite Subaguda Difusa Unilateral
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Diagnóstico Diferencial - Diferenças para VKH?
- Sem queixas neurológicas e auditivas
- Sem panuveite Granulomatosa
- Mais circunstritas ao polo posterior
- AngF na Fase precoce NÃO tem “pin-points”
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Tratamento - Qual é a evidencia?
- Não há tratamento conhecido
CCE Sistémica e Imunossupressores
- NÃO há evidencia
Alguns autores dizem para usar se houver
- Envolvimento foveal
- Descolamento exsudativo extenso
- Vasculite SNC
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Prognóstico
- Auto-limitada com resolução em 2-6 semanas
- Atrofia EPR e mobilização de pigmento
- Geralmente há recuperação de visão, mas podem ficar Escotomas
Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Quais são os factores de MAU prognóstico?
- Envolvimento Foveal
- Idade avançada
- Doença UNIlateral :O
- Intervalo GRANDE de aparecimento da doença no olho adelfo (wtf)
- Recorrencia
(NV é RARA)
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade? Mais frequente em que doentes?
- Mais frequente nas MULHERES
- Mais nos jovens 10-50
- Unilateral
- Mais frequentes na Miopia (= Coroidite multifocal e PIC)
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Fisiopatologia?
- Doença inflamatória - Auto-imune? Trigger infeccioso?
- Atingimento da Coriocapilar com hipoperfusão do EPR (= APMPPE)
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Que % é precedida por Sintomas Gripais? Associações?
- 50% precedido por flu-like symptoms (= APMPPE)
- Vacinação para Hepatite A e B
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Quadro Clínico?
- Habitualmente UNILATERAL (uma das excepções)
Diminuição AV - Desde Ligeira a grave
Fotópsias
Escotomas
(= APMPPE, mas UNILATERAL)
Reação CA e Vítreo se houver é muito discreta (= APMPPE) - DPAR pode estar presente
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Aspecto do Fundo?
- Lesões subtis, alaranjadas, PEQUENAS (100-200 μm)
- Polo posterior com extensão à media periferia
- Geralmente poupam fóvea (mas estão parafoveais)
- Transitórias, e muitas vezes NÃO afectadas
- Pode haver edema do disco
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - OCT - o que vê?
- Disrupção das camadas externas
- Hiperreflectividade no EPR
(= APMPPE)
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - AngF - O que vê?
Achados variáveis
- Desde ausentes a visíveis
- HIPERfluorescencia punctata precoce
- HIPERfluorescencia tardia (por impregnação)
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - AngIGC - O que vê?
- HIPOfluorescencia em todas as fases
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - FAF - O que vê?
- Lesões HIPERautofluorescentes
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Campo visual - como podem ser as perdas?
- Alargamento da mancha cega
- Escotoma central / Paracentral
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Diagnóstico Diferencial
- Sífilis
- Tuberculose
- Sarcoidose
- Linfoma
- Histoplasmose Ocular
- VKH - sobretudo se descolamentos exsudativos multiplos
- Oftalmia Simpática
- Neurorretinite Subaguda Difusa Unilateral
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Tratamento
Tratamento
- Não há qualquer tratamento
Corticoides
- Sem beneficio
Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Prognóstico
- Auto-Limitada em 6-10 semanas
- Prognostico EXCELENTE
- Ficam alterações EPR discretas
- Recorrencia RARA (< 10%)
- É a que tem melhor prognóstico
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Mais frequente em MULHERES
- Mais frequente em JOVENS na 3ª década
- Bilateral, mas frequentemente assimétrica
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Fisiopatologia
- Doença Inflamatória - Auto-imune? Trigger Infeccioso?
- Disfunção da RETINA externa (complexo EPR-Fotorreceptor)
- Não se sabe se começa na coriocapilar ou não (ao contrário da APMPPE e MEWDS, onde isso é claro)
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Associações?
- Alguns doentes com Coroidite Multifocal, PIC ou MEWDS podem desenvolver AZOOR :O (não se sabe porque)
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Quadro Clínico?
Acuidade Visual
- Pode ir desde normal a francamente reduzida
Escotoma
- Progressivo ao longo de semanas-meses
Fotópsia
- Progressiva
Alterações CA e vítreo se existirem são muito discretas
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Aspecto do Fundo? Inicialmente? A médio prazo?
- NORMAL :O (daí chamar-se Occult !!)
- Nesta fase há grande DISCREPANCIA entre queixas visuais e alterações do fundo
Semanas - Meses depois
- Estreitamento vascular
- Áreas de Despigmentação do EPR e mobilização pigmento - pode MIMETIZAR Retinite Pigmentar :O
- Demarcação nítida entre retina anormal e normal
(daí chamar-se Zonal)
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - OCT - O que vê?
- Disrupção das camadas externas
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - FAF - O que vê?
Padrão Trizonal
- Hipo central, hiper a delimitar e Normal fora
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - AngF - O que vê na Fase precoce e na fase mais tardia?
Quando Fundo normal - Normal
Quando há alterações do fundo
- HIPERfluorescencia por efeito janela
AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - AngIGC - O que vê na Fase precoce e na fase mais tardia?
Quando Fundo normal - Normal
Quando há alterações do fundo
- HIPOfluorescencia
AZOOR - Electrofisiologia - Qual é a importancia? Que alterações dá ao ERG Fotopico e Escotópico? ERG Flicker? EOG?
Neste caso pode ser importante por dar alterações na presença de um fundo normal, na fase aguda
- ERG fotopico e escotópico - Redução da amplitude da Onda-B
- ERG Flicker com redução da resposta
- EOG - redução do Arden Ratio
AZOOR - Diagnóstico Diferencial
- CAR
- Retinopatia Auto-imune
- Muitas vezes doentes são diagnosticados com Nevrite Retrobulbar no início (por fundo normal)
- Lembrar de AZOOR se houver FOTOPSIAS em mulheres JOVENS com Electrofisiologia alterada
AZOOR - Tratamento
- NÃO existe
Corticoides, Antivirais, Imunossupressores - NENHUM tem evidencia
Procede-se apenas à vigilancia
AZOOR - Prognóstico?
Ao fim de 4-5 meses podem
- Estabilizar 75%
- Melhorar 25%
Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Doença RARA
- Mais frequente em MULHERES
- Idade JOVEM
- BILATERAL em 55%
- Unilateral em 45%
Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Fisiopatologia?
- Desconhecido
- Isquémia da coriocapilar VS isquémia do plexo vascular profundo da retina
- Não é claro qual ocorre primeiro / qual é o predominante
Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Há algum trigger identificado? Factores de risco?
Trigger poderá ser
- Inflamação sistémica no contexto de D. Auto-imunes com microtrombose que desencadeia este processo
- Infeção sistémica (houve vários casos subsequentes a COVID :O)
Factores de Risco
- Infeção
- Vacinação (COVID)
- Contracepção oral
- Pré-eclampsia
- Cafeina
- Adrenalina
- S. Antifosfolipideo
* Tudo coisas PRO-tromboticas / Vasoconstitoras
Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Quadro Clínico
Diminuição AV
- Geralmente é relativamente discreta
Escotomas
- SÚBITOS
- 1 ou vários centrais/paracentrais
Fotopsias
Metamorfópsias
Geralmente SEM inflamação anterior / vítrea
Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Aspecto do Fundo? Inicial? A médio prazo?
- Inicialmente é NORMAL
Lesões tornam-se visiveis em 3 dias - 2 meses após o inicio dos sintomas
- Uma ou várias lesões PETALOIDES avermelhadas/acastanhadas
- Em redor da FOVEA
- Podem ser DIFICEIS de ver (usar luz red-free)
Neurorretinopatia Macular Aguda - OCT - O que mostra? Fase Aguda? Fase Cronica?
- Placa HIPERREFLECTIVA na camada Nuclear Externa e Plexiforme externa (corresponde a disrupção do corpo celular e axónio dos fotorreceptores
- Disrupção focal da elipsóide e zona de interdigitação
Neurorretinopatia Macular Aguda - OCT-A - O que mostra?
Disrupção do Plexo Capilar Profundo e Coriocapilar no local da lesão
Neurorretinopatia Macular Aguda - AngF e AngICF - O que mostram?
- Geralmente SEM alterações :O
Neurorretinopatia Macular Aguda - Diagnóstico Diferencial
- PAMM - Maculopatia Média Aguda Paracentral
- MEWDS
- APMPPE
- CRSC
- Nevrite Optica
Neurorretinopatia Macular Aguda - Diagnóstico Diferencial - PAMM vs AMN
- Mais em HOMENS mais VELHOS com factores de risco CV
- Envolve Plexo INTERMEDIO e PROFUNDO da Retina (e não coriocapilar) - é ligeiramente mais interno
OCT
- Hiperreflectividade ACIMA da Plexiforme Externa (é abaixo da Plexiforme Externa na AMN)
- Nuclear INTERNA envolvida (é a EXTERNA na AMN)
Neurorretinopatia Macular Aguda - Tratamento
- NÃO existe
Neurorretinopatia Macular Aguda - Prognóstico
- NUNCA vai haver resolução completa dos escotomas :(
- Podem reduzir em área ou intensidade
- Alguns doentes ficam sem qualquer melhoria
- Alguns doentes ficam com BOA AV
