5. Coriorretinopatias Inflamatórias - Coroidite Punctata Interna. Coroidite Multifocal. Coroidite Serpiginosa. Retinicoroidite Birdshot Flashcards
Coriorretinopatias Inflamatórias - Como eram chamadas no passado? Porque deixaram de ser chamadas?
Foram durante muito tempo chamados S. Manchas Brancas
- Incluiam varias doenças com similaridades mas muito heterogenias
- Nem todas se apresentavam com manchas brancas
Coriorretinopatias Inflamatórias - Epidemiologia - Ocorrem em que tipo de indivíduos? Sexo?
- Ocorrem em indivíduos SAUDAVEIS
- Mais comuns em MULHERES de MEIA IDADE
Coriorretinopatias Inflamatórias - Fisiopatologia
Desconhecida
- Provavelmente Auto-Imune
- Provavelmente despoletadas por antigénios da Retina Externa ou Coroide
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - O que são?
- Coriorretinopatias Inflamatórias que se caracterizam por episódios recorrentes de inflamação posterior
- Escotoma, Fotopsias e/ou alteração do campo visual
- Envolvimento primário do EPR
Não é claro se se tratam de patologias diferentes, ou manifestações diferentes da mesma
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Epidemiologia - Sexo? Idade? Em que doentes são mais comuns?
- Mais frequentes em MULHERES
- Mais frequentes em JOVENS
- Mais frequentes em doentes com MIOPIA
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Fisiopatologia - Como e onde ocorre o dano?
- Doenças inflamatórias de causa pouco clara
- Dano inflamatório directo do EPR e Retina Externa
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são os mecanismos de perda de visão?
- Dano inflamatório directo EPR e retina externa
- Cicatrização
- NV coroideia - muito frequente, > 50%
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Neovascularização - Ocorre em que %? É facilmente confundida com que tipo de Neovascularização?
- É fácil confundir NV neste contexto com NVCmiópica, uma vez que estas 2 patologias ocorrem mais frequentemente em doentes míopes
- Na NVC em contexto destas doenças, faz-se na mesma anti-VEGF, mas é geralmente necessária imunossupressão
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são as similaridades e as diferenças entre as 2 entidades?
Coroidite Multifocal
- Bilateral
- Pode estar associada a Uveite Anterior
- Pode estar associada a vitrite
- Polo posterior + Média periferia
- Lesões 500-1000 um
- Complicações mais frequentes: Edema Macular e MER
PIC
- Unilateral
- Menos associada a Uveite anterior ou vitrite
- Polo posterior (apenas)
- lesões 50-300 um (mais pequenas)
- Complicação mais frequente: NVC
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Porque é que muitas vezes não é necessária a diferenciação?
- Processos moleculares são comuns
- Tratatamento é comum
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Qual é o aspecto do fundo?
- Lesões amareladas acinzentadas da retina profunda/coroide
- Progridem para atrofia progressiva
- Mais frequentes na retina nasal
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - O que se vê na Fase Activa e na Fase Crónica?
Lesões activas
Fases Precoces
- Hipo ou isofluorescente
Fases tardias
- Hiperfluorescentes por difusão / stainning
Lesões atróficas
- Defeito janela
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - Qual é o tipo de NVC mais frequente?
- Geralmente Clássica, Tipo 2
Pode ser difícil diferenciar lesões activas de focos de NVC
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngIGC - O que se vê? Qual é a importância?
Lesões activas
- HIPOfluorescentes em TODAS as fases
Importante!
- Mostra lesões NÃO evidentes na fundoscopia ou AngF
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - FAF - O que se vê?
Lesões activas
- Hiper/hipoautofluorescentes, com bordos HIPERautofluorescente
Lesões atróficas
- HIPOautofluorescencia (perda do EPR)
Também mostra lesões que não são evidentes à fundoscopia
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é a localização das lesões? Qual é o formato? Que camadas estão comprometidas? O que permite mais?
- Lesões típicas sub-EPR
- Copuliformes
- Disrupção da Elipsoide
- Material de reflectividade moderada-alta
- Hipertransmisibilidade do sinal à coroide (pela atrofia EPR)
Permite ainda detectar complicações
- Edema Macular
- MER
- NVC (geralmente tipo 2)
Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é o sinal típico de NV inflamatória? Em que consiste?
Pitchfork Sign
- Projeções hiperreflectivas em direção à retina neurossensorial
Coroidite Punctata Interna - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?
- Lesões multifocais da coroide de aparência punctata e dimensões predominantemente < 250 um
+ - Envolvimento do polo posterior com/sem média periferia
+ - Inflamação mínima da camara anterior ou vítreo
(Na ausência de resultados positivos ou achados de outras patologias)
Coroidite Multifocal - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?
- Lesões ovais/redondas multifocais com tamanho predominante > 125 um
+
Aparencia característica - Atrofia Punched-out / Lesões activas associadas a inflamação vítrea
+ Envolvimento da média periferia ou extrema periferia com/sem envolvimento do polo posterior
Coroidite Serpiginosa - Definição
Uveite posterior crónica recorrente que se caracteriza pela presença de lesões inflamatórias serpitiformes, que geralmente (mas nem sempre) se estendem a partir da área peripapilar até à retina subjacente
Coroidite Serpiginosa - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo?
- Geralmente Bilateral assimétrica
- Predominancia de sexo varia…
Coroidite Serpiginosa - Fisiopatologia
Relativamente desconhecida
Auto-Imune / Auto-inflamatórias contra antigénios retinianos
- Alterações vasculiticas da coriocapilar com dano inflamatório à coriocapilar, EPR e fotorreceptores
Coroidite Serpiginosa - Quadro Clínico
- Diminuição AV
- Escotomas
- Metamorfópsias
Coroidite Serpiginosa - Quais são as 3 formas principais da doença? Qual é a mais comum? O que as diferencia? E as outras formas menos comuns?
Coroidite Serpiginosa Clássica Peripapilar
- 80%
- Geralmente lesão UNIFOCAL
- Surge peripapilar, progride de forma centrifuga
Coroidite Serpiginosa Clássica Macular
- Envolvimento precoce da mácula
- Em 1/3 a mácula é afectada SEM envolvimento peripapilar
- Associada a pior AV (macula mais atingida e mais precocemente)
Coroidite Multifocal Serpiginosa-Like
- Idade de Apresentação mais JOVEM
- Relacionada com Tuberculose - áreas endémicas
Outras variantes
- Coriorretinite Placoide “Relentless”
- Coriorretinite Ampiginosa
- Maculopatia Placoide Persistente
Coroidite Serpiginosa - Quais são as diferenças entre a Coroidite Serpiginosa e a Coroidite Serpiginosa-Like?
Serpiginosa-Like
- Associada a Tuberculose
- Geralmente UNILATERAL
- Lesões MULTIfocais
- Pode ter inflamação do segmento anterior e vítreo
- Pode ter acumulação de pigmento nas lesões cicatriciais
Coroidite Serpiginosa - Aspecto Fundoscopico?
- Lesões serpentiformes, branco-acinzentada ou amarelo-cremoso
- Progressão centrifuga
- Acometimento da retina externa e da coroide
- Retina subjacente pode estar edematosa
Coroidite Serpiginosa - Por onde é que as lesões progridem?
- Lesões activas surgem na BORDA de lesões atróficas prévias
Coroidite Serpiginosa - FAF - Qual é a importância? O que vê?
Permite detectar as recorrências precocemente
Lesões Activas
- HIPOautofluorescentes com halo HIPERautofluorescente
Lesões Atroficas
- HIPOautofluorescentes de bordos bem limitados
Coroidite Serpiginosa - AngF - O que vê nas Lesões Activas e nas Lesões Atroficas
Lesões Activas
- HIPOfluorescencia precoce, seguida de Hiperfluorescência no bordo das lesões (nas fases intermédias)
Padrão “Block early, Stain late at the borders”
Lesões Atroficas
- Hiperfluorescentes por efeito de stainning ? :O
Coroidite Serpiginosa - AngICG - O que vê?
- Lesões activas são HIPOfluorescentes (desde cedo até tarde)
(= Coroidite Multifocal e PIC) - Util no diagnóstico de NVC inflamatória
Permite ver lesões mais extensas do que no fundo ou AngF
(= Coroidite Multifocal e PIC)
Coroidite Serpiginosa - OCT - O que vê? Que camadas afecta primariamente? Que camada pode estar disrupted? O que permite detectar?
- Lesões activas com HIPERreflectividade da Retina EXTERNA e Coroide INTERNA
- Perda variável da Elipsoide
- Retina Neurossensorial geralmente preservada
- Pode haver edema da retina na continuidade do processo inflamatória
Complicações - Edema macular cistóide
- Fluido subretiniano
- NVC
- Exactamente mesmo padrão que a PIC e a Coroidite Multifocal
Coroidite Serpiginosa - OCT-A - O que vê?
- Diminuição da vascularização a nível da Coriocapilar
- Vascularização retiniana intacta
- Correspondencia entre áreas da AngICG e áreas escuras do OCT-A
- Permite ver CNVinflamtória
Coroidite Serpiginosa - Complicações? Quais são? Onde pode ocorrer a NVC?
- Envolvimento macular com atrofia da retina externa e fibrose
NVC 13-35% - Podem ocorrer nas bordas das lesões activas ou cicatriciais
- Descolamento seroso exsudativo
- Edema Macular Cistóide
- Vasculite Retiniana
- NVC
- Hemovítreo
Coroidite Serpiginosa - Diagnóstico Diferencial
- APMPPE
- Coroidite Serpiginosa-Like
- Sífilis
Coroidite Serpiginosa - Critérios de Diagnóstico do SUN
- Coroidite Paucifocal ou multifocal com padrão ameboide ou serpentino
+ - AngF com padrão Block early, Stain late at the borders OU FAF com lesões HIPOautofluorescentes com bordos HIPERautofluorescentes
+ - Inflamação anterior e vítrea ausente ou minima
Retinocoroidite Birdshot - Porque é que se chama assim?
Nome devido ao facto das lesões serem semelhantes àquelas que resultam do disparo de chumbos
Retinocoroidite Birdshot - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo? Idade? Raça?
- BILATERAL
- Mais frequente nas MULHERES
- Idade média 53 anos
- Quase exclusiva nos CAUCASIANOS
Retinocoroidite Birdshot - Fisiopatologia? Que 2 mecanismos ocorrem em paralelo? Que 2 fases de desenvolvimento tem?
Inflamação paralela e independente com
- Coroidite Estromal
- Vasculite Retiniana
Estadio Exsudativo
- Difusao difusa de vasos grandes e pequenos
- Espessamento macular
Estadio Atrófico
- Lesões coroideias tipicas
- Vasos estreitados
- Atrofia e adelgaçamento da retina
Retinocoroidite Birdshot - Qual é a associação HLA praticamente patognomónica?
Associação muito forte a HLA-A29 - presente em 98-100% dos doentes !!
Retinocoroidite Birdshot - Quadro Clínico?
- Vasculite Retiniana - Sobretudo Periflebite
- Coroidite estromal
- Inflamação vítrea e anterior mínima
Retinocoroidite Birdshot - Aspecto do Fundo?
- Lesões ovaladas, despigmentadadas, amarelo-creme, discretas e espalhadas pelo fundo
- Dano ao nível do EPR e retina externa
- Podem só surgir mais tarde
- Representam a Coroidite Estromal
Retinocoroidite Birdshot - Complicações?
- Edema macular Cistoide
- MER
- Edema do Disco
- Adelgaçamento progressivo da coroide
Retinocoroidite Birdshot - AngF - O que se vê?
- Vasculite Retiniana - + Periflebite
- Espessamento Difuso da Retina
- Edema Macular Cistoide
Retinocoroidite Birdshot - AngIGC - Qual é a importancia? O que se vê?
- Mais sensível que fundoscopia e AngF
- Detecta lesões coroideias ocultas
- Permite medir actividade da doença
Lesões
- Pontos ESCUROS HIPOfluorescentes em fase precoce e ISOfluorescentes em fase tardia (porque não ocupam toda a espessura da coroide)
- Apagamento dos bordos dos vasos da coróide
NÃO há correspondencia dos achados com os da AngF ou Fundoscopia :O
Retinocoroidite Birdshot - OCT - Qual é a importancia?
Detetar as complicações
- Edema macular Cistoide
- MER
- Adelgaçamento da Retina e Coroide
Retinocoroidite Birdshot - ERG e Campos Visuais - Qual é o papel? Qual é o output do ERG mais correlacionado?
- Importantes na monitorização da doença e eficácia do tratamento
ERG Flicker 30Hz - Parece ser o mais correlacionado com a actividade da doença
Retinocoroidite Birdshot - Critérios SUN?
- Lesões características em Birdshot
+ - Ausencia ou inflamação muito discreta anterior / intermédia
OU
Coroidite Multifocal com
- HLA-A29
+Spots Birdshot OU Padrão IGC característicos
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual deve ser a preocupação antes de inicar o tratamento?
Descartar possível etiologia Infecciosa - Tuberculose e Sifilis
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Como é a terapia em fase aguda e a longo prazo?
Corticoides orais
- Resolução em fase aguda
Imunossupressores
- 1ª Linha a longo prazo
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual é o papel dos CCE IIV?
- Cada vez mais tem sido usados
- Sobretudo em doentes Pseudofáquicos
Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Lateralidades?
Coroidite Multifocal - Bilateral
Coroidite Punctata Interna - Unilateral
Coroidite Serpiginosa - Bilateral (assimétrica), Serpiginosa-Like Unilateral
Retinocoroidite Birdshot - Bilateral
Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Predominancia de sexo?
Coroidite Multifocal - Mulheres
Coroidite Punctata Interna - Mulheres
Coroidite Serpiginosa - ? Varia
Retinocoroidite Birdshot - Mulheres
