5. Coriorretinopatias Inflamatórias - Coroidite Punctata Interna. Coroidite Multifocal. Coroidite Serpiginosa. Retinicoroidite Birdshot Flashcards

1
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Como eram chamadas no passado? Porque deixaram de ser chamadas?

A

Foram durante muito tempo chamados S. Manchas Brancas
- Incluiam varias doenças com similaridades mas muito heterogenias
- Nem todas se apresentavam com manchas brancas

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2
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Epidemiologia - Ocorrem em que tipo de indivíduos? Sexo?

A
  • Ocorrem em indivíduos SAUDAVEIS
  • Mais comuns em MULHERES de MEIA IDADE
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3
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Fisiopatologia

A

Desconhecida
- Provavelmente Auto-Imune
- Provavelmente despoletadas por antigénios da Retina Externa ou Coroide

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4
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - O que são?

A
  • Coriorretinopatias Inflamatórias que se caracterizam por episódios recorrentes de inflamação posterior
  • Escotoma, Fotopsias e/ou alteração do campo visual
  • Envolvimento primário do EPR

Não é claro se se tratam de patologias diferentes, ou manifestações diferentes da mesma

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5
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Epidemiologia - Sexo? Idade? Em que doentes são mais comuns?

A
  • Mais frequentes em MULHERES
  • Mais frequentes em JOVENS
  • Mais frequentes em doentes com MIOPIA
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6
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Fisiopatologia - Como e onde ocorre o dano?

A
  • Doenças inflamatórias de causa pouco clara
  • Dano inflamatório directo do EPR e Retina Externa
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7
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são os mecanismos de perda de visão?

A
  • Dano inflamatório directo EPR e retina externa
  • Cicatrização
  • NV coroideia - muito frequente, > 50%
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8
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Neovascularização - Ocorre em que %? É facilmente confundida com que tipo de Neovascularização?

A
  • É fácil confundir NV neste contexto com NVCmiópica, uma vez que estas 2 patologias ocorrem mais frequentemente em doentes míopes
  • Na NVC em contexto destas doenças, faz-se na mesma anti-VEGF, mas é geralmente necessária imunossupressão
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9
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são as similaridades e as diferenças entre as 2 entidades?

A

Coroidite Multifocal
- Bilateral
- Pode estar associada a Uveite Anterior
- Pode estar associada a vitrite
- Polo posterior + Média periferia
- Lesões 500-1000 um
- Complicações mais frequentes: Edema Macular e MER

PIC
- Unilateral
- Menos associada a Uveite anterior ou vitrite
- Polo posterior (apenas)
- lesões 50-300 um (mais pequenas)
- Complicação mais frequente: NVC

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10
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Porque é que muitas vezes não é necessária a diferenciação?

A
  • Processos moleculares são comuns
  • Tratatamento é comum
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11
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Qual é o aspecto do fundo?

A
  • Lesões amareladas acinzentadas da retina profunda/coroide
  • Progridem para atrofia progressiva
  • Mais frequentes na retina nasal
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12
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - O que se vê na Fase Activa e na Fase Crónica?

A

Lesões activas
Fases Precoces
- Hipo ou isofluorescente
Fases tardias
- Hiperfluorescentes por difusão / stainning

Lesões atróficas
- Defeito janela

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13
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - Qual é o tipo de NVC mais frequente?

A
  • Geralmente Clássica, Tipo 2

Pode ser difícil diferenciar lesões activas de focos de NVC

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14
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngIGC - O que se vê? Qual é a importância?

A

Lesões activas
- HIPOfluorescentes em TODAS as fases
Importante!
- Mostra lesões NÃO evidentes na fundoscopia ou AngF

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15
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - FAF - O que se vê?

A

Lesões activas
- Hiper/hipoautofluorescentes, com bordos HIPERautofluorescente
Lesões atróficas
- HIPOautofluorescencia (perda do EPR)
Também mostra lesões que não são evidentes à fundoscopia

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16
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é a localização das lesões? Qual é o formato? Que camadas estão comprometidas? O que permite mais?

A
  • Lesões típicas sub-EPR
  • Copuliformes
  • Disrupção da Elipsoide
  • Material de reflectividade moderada-alta
  • Hipertransmisibilidade do sinal à coroide (pela atrofia EPR)

Permite ainda detectar complicações
- Edema Macular
- MER
- NVC (geralmente tipo 2)

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17
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é o sinal típico de NV inflamatória? Em que consiste?

A

Pitchfork Sign
- Projeções hiperreflectivas em direção à retina neurossensorial

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18
Q

Coroidite Punctata Interna - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?

A
  • Lesões multifocais da coroide de aparência punctata e dimensões predominantemente < 250 um
    +
  • Envolvimento do polo posterior com/sem média periferia
    +
  • Inflamação mínima da camara anterior ou vítreo

(Na ausência de resultados positivos ou achados de outras patologias)

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19
Q

Coroidite Multifocal - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?

A
  • Lesões ovais/redondas multifocais com tamanho predominante > 125 um
    +
    Aparencia característica - Atrofia Punched-out / Lesões activas associadas a inflamação vítrea
    + Envolvimento da média periferia ou extrema periferia com/sem envolvimento do polo posterior
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20
Q

Coroidite Serpiginosa - Definição

A

Uveite posterior crónica recorrente que se caracteriza pela presença de lesões inflamatórias serpitiformes, que geralmente (mas nem sempre) se estendem a partir da área peripapilar até à retina subjacente

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21
Q

Coroidite Serpiginosa - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo?

A
  • Geralmente Bilateral assimétrica
  • Predominancia de sexo varia…
22
Q

Coroidite Serpiginosa - Fisiopatologia

A

Relativamente desconhecida
Auto-Imune / Auto-inflamatórias contra antigénios retinianos

  • Alterações vasculiticas da coriocapilar com dano inflamatório à coriocapilar, EPR e fotorreceptores
23
Q

Coroidite Serpiginosa - Quadro Clínico

A
  • Diminuição AV
  • Escotomas
  • Metamorfópsias
24
Q

Coroidite Serpiginosa - Quais são as 3 formas principais da doença? Qual é a mais comum? O que as diferencia? E as outras formas menos comuns?

A

Coroidite Serpiginosa Clássica Peripapilar
- 80%
- Geralmente lesão UNIFOCAL
- Surge peripapilar, progride de forma centrifuga

Coroidite Serpiginosa Clássica Macular
- Envolvimento precoce da mácula
- Em 1/3 a mácula é afectada SEM envolvimento peripapilar
- Associada a pior AV (macula mais atingida e mais precocemente)

Coroidite Multifocal Serpiginosa-Like
- Idade de Apresentação mais JOVEM
- Relacionada com Tuberculose - áreas endémicas

Outras variantes
- Coriorretinite Placoide “Relentless”
- Coriorretinite Ampiginosa
- Maculopatia Placoide Persistente

25
Q

Coroidite Serpiginosa - Quais são as diferenças entre a Coroidite Serpiginosa e a Coroidite Serpiginosa-Like?

A

Serpiginosa-Like
- Associada a Tuberculose
- Geralmente UNILATERAL
- Lesões MULTIfocais
- Pode ter inflamação do segmento anterior e vítreo
- Pode ter acumulação de pigmento nas lesões cicatriciais

26
Q

Coroidite Serpiginosa - Aspecto Fundoscopico?

A
  • Lesões serpentiformes, branco-acinzentada ou amarelo-cremoso
  • Progressão centrifuga
  • Acometimento da retina externa e da coroide
  • Retina subjacente pode estar edematosa
27
Q

Coroidite Serpiginosa - Por onde é que as lesões progridem?

A
  • Lesões activas surgem na BORDA de lesões atróficas prévias
28
Q

Coroidite Serpiginosa - FAF - Qual é a importância? O que vê?

A

Permite detectar as recorrências precocemente

Lesões Activas
- HIPOautofluorescentes com halo HIPERautofluorescente
Lesões Atroficas
- HIPOautofluorescentes de bordos bem limitados

29
Q

Coroidite Serpiginosa - AngF - O que vê nas Lesões Activas e nas Lesões Atroficas

A

Lesões Activas
- HIPOfluorescencia precoce, seguida de Hiperfluorescência no bordo das lesões (nas fases intermédias)
Padrão “Block early, Stain late at the borders”

Lesões Atroficas
- Hiperfluorescentes por efeito de stainning ? :O

30
Q

Coroidite Serpiginosa - AngICG - O que vê?

A
  • Lesões activas são HIPOfluorescentes (desde cedo até tarde)
    (= Coroidite Multifocal e PIC)
  • Util no diagnóstico de NVC inflamatória

Permite ver lesões mais extensas do que no fundo ou AngF
(= Coroidite Multifocal e PIC)

31
Q

Coroidite Serpiginosa - OCT - O que vê? Que camadas afecta primariamente? Que camada pode estar disrupted? O que permite detectar?

A
  • Lesões activas com HIPERreflectividade da Retina EXTERNA e Coroide INTERNA
  • Perda variável da Elipsoide
  • Retina Neurossensorial geralmente preservada
  • Pode haver edema da retina na continuidade do processo inflamatória
    Complicações
  • Edema macular cistóide
  • Fluido subretiniano
  • NVC
  • Exactamente mesmo padrão que a PIC e a Coroidite Multifocal
32
Q

Coroidite Serpiginosa - OCT-A - O que vê?

A
  • Diminuição da vascularização a nível da Coriocapilar
  • Vascularização retiniana intacta
  • Correspondencia entre áreas da AngICG e áreas escuras do OCT-A
  • Permite ver CNVinflamtória
33
Q

Coroidite Serpiginosa - Complicações? Quais são? Onde pode ocorrer a NVC?

A
  • Envolvimento macular com atrofia da retina externa e fibrose
    NVC 13-35%
  • Podem ocorrer nas bordas das lesões activas ou cicatriciais
  • Descolamento seroso exsudativo
  • Edema Macular Cistóide
  • Vasculite Retiniana
  • NVC
  • Hemovítreo
34
Q

Coroidite Serpiginosa - Diagnóstico Diferencial

A
  • APMPPE
  • Coroidite Serpiginosa-Like
  • Sífilis
35
Q

Coroidite Serpiginosa - Critérios de Diagnóstico do SUN

A
  • Coroidite Paucifocal ou multifocal com padrão ameboide ou serpentino
    +
  • AngF com padrão Block early, Stain late at the borders OU FAF com lesões HIPOautofluorescentes com bordos HIPERautofluorescentes
    +
  • Inflamação anterior e vítrea ausente ou minima
36
Q

Retinocoroidite Birdshot - Porque é que se chama assim?

A

Nome devido ao facto das lesões serem semelhantes àquelas que resultam do disparo de chumbos

37
Q

Retinocoroidite Birdshot - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo? Idade? Raça?

A
  • BILATERAL
  • Mais frequente nas MULHERES
  • Idade média 53 anos
  • Quase exclusiva nos CAUCASIANOS
38
Q

Retinocoroidite Birdshot - Fisiopatologia? Que 2 mecanismos ocorrem em paralelo? Que 2 fases de desenvolvimento tem?

A

Inflamação paralela e independente com
- Coroidite Estromal
- Vasculite Retiniana

Estadio Exsudativo
- Difusao difusa de vasos grandes e pequenos
- Espessamento macular
Estadio Atrófico
- Lesões coroideias tipicas
- Vasos estreitados
- Atrofia e adelgaçamento da retina

39
Q

Retinocoroidite Birdshot - Qual é a associação HLA praticamente patognomónica?

A

Associação muito forte a HLA-A29 - presente em 98-100% dos doentes !!

40
Q

Retinocoroidite Birdshot - Quadro Clínico?

A
  • Vasculite Retiniana - Sobretudo Periflebite
  • Coroidite estromal
  • Inflamação vítrea e anterior mínima
41
Q

Retinocoroidite Birdshot - Aspecto do Fundo?

A
  • Lesões ovaladas, despigmentadadas, amarelo-creme, discretas e espalhadas pelo fundo
  • Dano ao nível do EPR e retina externa
  • Podem só surgir mais tarde
  • Representam a Coroidite Estromal
42
Q

Retinocoroidite Birdshot - Complicações?

A
  • Edema macular Cistoide
  • MER
  • Edema do Disco
  • Adelgaçamento progressivo da coroide
43
Q

Retinocoroidite Birdshot - AngF - O que se vê?

A
  • Vasculite Retiniana - + Periflebite
  • Espessamento Difuso da Retina
  • Edema Macular Cistoide
44
Q

Retinocoroidite Birdshot - AngIGC - Qual é a importancia? O que se vê?

A
  • Mais sensível que fundoscopia e AngF
  • Detecta lesões coroideias ocultas
  • Permite medir actividade da doença

Lesões
- Pontos ESCUROS HIPOfluorescentes em fase precoce e ISOfluorescentes em fase tardia (porque não ocupam toda a espessura da coroide)
- Apagamento dos bordos dos vasos da coróide
NÃO há correspondencia dos achados com os da AngF ou Fundoscopia :O

45
Q

Retinocoroidite Birdshot - OCT - Qual é a importancia?

A

Detetar as complicações
- Edema macular Cistoide
- MER
- Adelgaçamento da Retina e Coroide

46
Q

Retinocoroidite Birdshot - ERG e Campos Visuais - Qual é o papel? Qual é o output do ERG mais correlacionado?

A
  • Importantes na monitorização da doença e eficácia do tratamento
    ERG Flicker 30Hz
  • Parece ser o mais correlacionado com a actividade da doença
47
Q

Retinocoroidite Birdshot - Critérios SUN?

A
  • Lesões características em Birdshot
    +
  • Ausencia ou inflamação muito discreta anterior / intermédia

OU

Coroidite Multifocal com
- HLA-A29
+Spots Birdshot OU Padrão IGC característicos

48
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual deve ser a preocupação antes de inicar o tratamento?

A

Descartar possível etiologia Infecciosa - Tuberculose e Sifilis

49
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Como é a terapia em fase aguda e a longo prazo?

A

Corticoides orais
- Resolução em fase aguda

Imunossupressores
- 1ª Linha a longo prazo

50
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual é o papel dos CCE IIV?

A
  • Cada vez mais tem sido usados
  • Sobretudo em doentes Pseudofáquicos
51
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Lateralidades?

A

Coroidite Multifocal - Bilateral
Coroidite Punctata Interna - Unilateral
Coroidite Serpiginosa - Bilateral (assimétrica), Serpiginosa-Like Unilateral
Retinocoroidite Birdshot - Bilateral

52
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Predominancia de sexo?

A

Coroidite Multifocal - Mulheres
Coroidite Punctata Interna - Mulheres
Coroidite Serpiginosa - ? Varia
Retinocoroidite Birdshot - Mulheres