8. Doença de Behçet

Question 1

Doença de Behçet - Definição

Answer 1

Vasculite Inflamatória Sistémica de causa desconhecida com atingimento multiorgânico

Question 2

Doença de Behçet - Epidemiologia - Raça? Idade?

Answer 2

• Mais frequente na Asia
• Sobretudo entre 20-40 anos

Question 3

Doença de Behçet - Fisiopatologia

Answer 3

• Desconhecida (não se tem a certeza se se trata de doença auto-imune)
• Actividade imunológica anormal contra patogénicos e factores não infecciosos em doentes com predisposição genética

Question 4

Doença de Behçet - Histologia - Como é o tipo de inflamação? Que tipo de Vasculite ocorre?

Answer 4

• Resulta da Panuveite NÃO-granulomatosa
• Infiltração de Leucócitos e Neutrofilos
• Vasculite Retiniana vasoclusiva

Question 5

Doença de Behçet - Quadro clínico Sistémico? Ocular?

Answer 5

Sistémico
- Ulceras genitais 80-85%
- Lesões Cutaneas 70-90% (Eritema Nodoso e Patergia Cutanea)
- Poliartrite assimétrica de GRANDES articulações 45-60%
- Vasculite Sistémica 25%
- Envolvimento Neurológico 10%
- Miosite
- Envolvimento Renal

Ocular
- Panuveite vasculitica NÃO granulomatosa (grave)
- Episclerite / Esclerite
- Ulceras da Conjuntiva

Question 6

Doença de Behçet - Ulceras Orais e Genitais - Como se comportam?

Answer 6

• Recorrentes, ocorrem espontaneamente semanalmente/mensalmente
• Geralmente NÃO deixam cicatriz
• Genitais demoram mais tempo a cicatrizar do que orais

Question 7

Doença de Behçet - Lesões Cutaneas - Ocorrem em que %? Qual é o padrão? Que lesão permite ferramenta diagnóstica?

Answer 7

• Eritema Nodoso (= Sarcoidose) - nódulos vermelhos/roxos dolorosos nas superfícies extensoras das extremidades inferiores, face, pescoço e gluteos
• Patergia Cutanea - pustula estéril no sitio de uma punção / injeção / vacina (é muito típica, mas não patognomónica)

Question 8

Doença de Behçet - Vasculite Sistémica - Em que % ocorre? Que tipo de vasos atinge? Qual é o padrão da vasculite?

Answer 8

25%
- Causa significativa de mortalidade e morbilidade
- Pode afectar artérias e veias de QUALQUER tamanho
- Associada a Oclusão arterial e venosa, Aneurismas e Varizes

Question 9

Doença de Behçet - Envolvimento Neurológico - Em que % ocorre? Ocorre mais em que doentes? Qual é a gravidade? Quais são os sintomas?

Answer 9

• Manifestação mais GRAVE
• É mais frequente na D. Behçet com envolvimento ocular !! :O
• Behçet ocular tem manifestações neurológicas em 30%
• Behçet neurológico tem manifestações oftalmológicas em 10% :O
• Afecta sobretudo áreas de controlo motor
• Parésias de pares cranianos
• Pode levar a trombose dos seios venosos cerebrais

Question 10

Doença de Behçet - Envolvimento Ocular - Como é a uveíte característica? Como é a afeção anterior, intermédia e posterior? Em que % pode atingir o nervo óptico?

Answer 10

Panuveite Vasculitica Não Granulomatosa

Grave e explosiva
Recorrencias comuns e frequentes

Anterior
- Hipopion não infeccioso em 25%
- PKs não granulomatosos
- Sinequias posteriores frequentes

Intermédia
- Pode haver Haze Vitreo e miodesopsias

Posterior
- Vasculite Necrotizante Oclusiva
- Afecta Artérias e Veias
- Isquémia com NVC
- Edema macular cistóide

Nervo Optico - 25%
- Edema em fase aguda ou atrofia subsequente
- Secundário à vasculite

Question 11

Doença de Behçet - Envolvimento Ocular - A que levam os episódios recorrentes de inflamação? Que doença pode simular?

Answer 11

• Esclerose dos vasos
• Atrofia retiniana
• Atrofia do EPR
• Pode simular ARN herpética

Question 12

Doença de Behçet - Envolvimento Ocular - Qual é o motivo principal para a perda de visão?

Answer 12

• A atrofia óptica secundária à vasculite isquémica

Question 13

Doença de Behçet - Diagnóstico - Qual é o HLA Classicamente relacionado?

Answer 13

• HLA-B51

(HLA-A29 - Coriorretinopatia Birdshot)

Question 14

Doença de Behçet - Diagnóstico - Qual é o teste típico qu se faz nesta doença? É patognomónico?

Answer 14

• Típico, mas não patognomónico

Question 15

Doença de Behçet - Diagnóstico - Outras alterações analíticas importantes?

Answer 15

Marcadores Inflamatórios
- Aumentados, mas muito inespecíficos (naturalmente)

Question 16

Doença de Behçet - AngF - O que mostra?

Answer 16

• Vasculite com dilatação e oclusão vascular
• Isquémia com zonas de não perfusão
• Neovascularização
• Edema macular petalóide (se presente)

Question 17

Doença de Behçet - Que exames de imagem sistémicos devem ser pedidos?

Answer 17

Radiografia / TC / RM
- No contexto do atingimento da doença

Question 18

Doença de Behçet - Diagnóstico - Quais são os Critérios de Diagnóstico da Sociedade Internacional?

Answer 18

• Ulceras orais recorrentes (pelo menos 3x por dia)
  + 2 dos seguintes
• Ulceras genitais recorrentes
• Inflamação ocular
• Lesões cutâneas
• Teste de patergia cutâneo

Question 19

Doença de Behçet - Diagnóstico - Diagnóstico Diferencial?

Answer 19

• Uveite associada a HLA-B27
• Uveites associadas a Espondilartropatias - Espondilite Anquilosante, Artrite Reactiva, Artite Psoriática
• Sarcoidose
• Vasculites sistémicas - LES, Poliarterite Nodosa, Granulomatose com Poliangeite
• ARN (herpes)

Question 20

Doença de Behçet - Tratamento? Fase Aguda? Fase Crónica? Dose dos CCE?

Answer 20

CCE
- Corticoides SISTEMICOS usados na fase aguda (geralmente inflamação muito marcada)
- Dose 1,5 mg/kg/dia
- Desmame lento

Imunomoduladores
- Clássicos - Azatioprina é o mais usado
- Biológicos

Question 21

Doença de Behçet - Prognóstico? O que varia? Qual é a principal morbilidade da doença? Como é o resultado visual final?

Answer 21

• Curso caracterizado por exacerbações e remissões repetidas, que variam muito entre doentes
• Prognóstico é pior quando exacerbações são frequentes em doentes jovens
• Perda visual é a principal causa de Morbilidade da doença
• 25% dos doentes vão ter AV < 1/10