7. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Flashcards
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Definição?
- Síndrome Auto-imune de Patogénesese não totalmente conhecida, com agressão dos tecidos que contém Melanócitos
- Dá origem a alterações oculares, dermatológicas, auditivas e meníngeas
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo? Idade? Raça? Distribuição geográfica? Sazonalidade?
- Doença BILATERAL
- Mais comum em MULHERES 2:1
- Mais comum em ADULTOS JOVENS
- Muito mais frequente em ASIATICOS
- Representa 8% das uveítes no Japao :O
- Doença tem tendência para surgir na Primavera e Outono :O
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Epidemiologia - Qual é a diferença de padrão nos doentes japoneses?
- Sinais cutâneos são muito mais raros nos Japoneses :O
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Fisiopatologia - Que tipo de células causam o dano? Qual é o tipo de imunidade? Qual é o target antigénio? Qual é o trigger?
- Não é totalmente conhecida
Mecanismo conjugado de Imunidade Celular e posteriormente Humoral
- Doença auto-imune mediada por Células T citotóxicas contra antigénios de células que contêm Melanina, incluindo as células da Coroide
- Circulação de auto-anticorpos anti-Retinianos
Target antigénico exacto ainda está por esclarecer
- Sugerem-se TRP1 e TRP2
Trigger ainda está por esclarecer
- Sugeriu-se trigger vírico no passado, mas não foram isolados vírus em culturas
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Associação HLA?
Associação possível a HLA-DR4/HLA-DR53
- HLA-DR4 predominante em Europeus Caucasianos (+ Italianos)
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Qual é a influencia de factores genéticos?
- Maioria dos casos são ESPORADICOS
- Certos haplótipos podem predispor para forma crónica/recidivante da doença
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Histopatologia?
- Infiltrado de Linfocitos T e B
- Reação inflamatória com perda de melanócitos
- Inflamação inicial granulomatosa
- Inflamação tardia não-granulomatosa
- Atrofia do EPR
- Disrupção das camadas externas
- Neovascularização
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - A que patologia é muito semelhante do ponto de vista Histopatológico?
Oftalmia Simpática
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Quais são as 4 fases principais da doença?
- Fase de Prodromos
- Fase Ocular
- Fase Cronica
- Fase de Recorrencia
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase de Pródromos? quanto tempo dura?
Dias
- Sintomas Sistémicos Flu-Like + Sintomas Neurológicos
- Febre
- Cefaleia
- Meningismo
- Nauseas / Vomitos / Vertigens
- Sinais Neurologicos focais - Acufenos, Hipersensibilidade, Hemiparesia, Hemiplegia, Disartria, Afasia, Fotofobia, Nevrite óptica, Paresia de Pares cranianos :O
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase Ocular? Quanto tempo dura? Como é o padrão da uveíte?
Dura semanas
Diminuição AV
- AGUDA
- BILATERAL (simultâneo em 70%)
- Quando se apresentam com quadro UNILATERAL, a maioria tem envolvimento do 2º olho dentro de 2 semanas
Catacteristicas da Uveite Anterior + Uveite Posterior
Anterior
- PKs em gordura de carneiro
- Nódulos da íris
- Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
- Nódulos de Bussaca - Estroma
(Atingimento anterior parecido com o da Sarcoidose)
Posterior
- Edema da retina
- Edema da papila
- Descolamentos da retina exsudativos multifocais
- ESPESSAMENTO da Coroide (temporário !!)
- HTO
Atingimento Extra-ocular
- Disacúsia e Acufenos Bilaterais - 50%
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase Crónica? Quanto tempo dura? Quais os sinais oftalmológicos específicos desta fase?
Dura meses - anos
Resolução da Inflamação ocular
Despigmentação
Despigmentação da Coroide (primeiros 3 meses)
- Fundo fica avermelhado
- Sinal de Sunset-glow
Nódulos de Dalen-Fuchs
-Nódulos esbranquiçados acompanhados por despigmentação focal do EPR
Despigmentação cutânea
Geralmente surge após fase uveítica
- Vitiligo
- Pliose
- Alopécia
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Em que consiste a Fase de Recorrência?
- Apresenta-se como PANUVEITE cronica com Uveite Anterior GRANULOMATOSA Recorrente
Associada a complicações oculares - Catarata
- Glaucoma
- Neovascularização da coróide
- Fibrose subretiniana
- A uveíte posterior recorrente com Descolamento exsudativo é RARA mas pode acontecer
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - De que forma a patologia pode ser dividida na S. Vogt-Koyanagi e na S. Harada?
Alguns autores dividem atingimento em 2 síndromes
S. Vogt-Koyanagi
- Envolvimento predominantemente anterior
- Mais relacionado com alterações cutâneas
D. de Harada
- Envolvimento predominantemente posterior
- Mais relacionado com alterações neurológicas
Uma das componentes poderá estar mais controlada / evidente que a outra
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - O que é o sinal de Sugiura? Em que doentes é mais frequente?
Vitiligo Perilimbico (aparece na fase cronica, antes da despigmentação coroideia)
- Raro nos caucasianos
- Comum nos orientais - 85%
- Pode ser primeiro sinal de despigmentação a aparecer
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - De que forma pode variar o curso da doença? Qual é a evolução dos descolamentos exsudativos?
É muito variável
- Episódio limitado de inflamação com rápida despigmentação e sem crises posteriores
- Doença cronica, prolongada e recorrente, com necessidade de imunossupressão prolongada e prognostico reservado
Descolamentos Exsudativos
- Desaparecem com terapêutica agressiva com recuperação da visão
- Fibrose subretiniana, membranas neovasculares e atrofia CR associadas a perda irreversível da visão
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Quão variável é a apresentação da doença?
No geral, os casos típicos são muito pouco frequentes
- Doença tem um grande espectro através do qual se pode apresentar
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Diagnóstico - Quais são os critérios de diagnóstico da Sociedade American e do Comité Internacional?
Inexistencia de trauma ou cirurgia ocular prévia (para excluir Oftalmia Simpatica)
+ 3 dos seguintes 4
Iridociclite Cronica Bilateral
Uveite Posterior
- Descolamento Exsudativo da Retina
- Hiperémia ou Edema do Disco Optico
- Fundo em Sunset Glow
Manifestações Neurológicas ou Auditivas
- Pleocitose do LCR
- Acufenos / Disacúsia / Cefaleias / Meningismo
- Envolvimento dos Nervos Cranianos
Manifestações Cutaneas
- Vitiligo
- Alopécia
- Poliose
Critérios do Comité de Nomenclatura Internacional
1 - Não existência de trauma ou cirurgia ocular
2 - Sem evidencia sugestiva de outra doença ocular
3 - Envolvimento ocular bilateral
4 - Manifestações Neurológicas Auditivas
5 - Manifestações Cutaneas
Completa - os 5 critérios presentes
Incompleta - 1-3 + 4 ou 5
Provável - 1-3
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - AngF - O que mostra? Fases iniciais e Fases crónicas?
Fases Iniciais
- Áreas hiperfluorescentes de defeitos pin-points multifocais
Fase Cronica
- Defeitos em janela por atrofia EPR
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - OCT - O que mostra?
- LSR
- Descolamentos Exsudativos
- Edema do Disco
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Ecografia e OCT-EDI - O que mostram em relação à coroide?
- Coroide Espessada
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Punção Lombar - O que mostra?
- Pleocitose
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - RM - Qual é o papel?
- Exclusão de causas centrais (na fase aguda que tem defeitos neurológicos focais)
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Diagnóstico Diferencial na Fase Aguda e na Fase Cronica?
Fases Iniciais
Causas de Descolamento Exsudativo da Retina
- CRSC
- Infiltração Leucémica
- Síndrome de efusão uveal
- Oftalmia simpática
Fases Avançadas
Causas de Inflamação Crónica do Segmento Anterior
- Sarcoidose
- D. de Behçet
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Tratamento - Quais são as doses? Qual deve ser a duração e como deve ser o desmame?
Prognóstico está associado a tratamento precoce
CCE em ALTAS DOSES na fase aguda
- Metilprednisolona IV 500-1000mg
- Metilprednisolona oral 1mg/kg/dia
Resultado parece semelhante entre iniciar oral/endovenoso
Desmame deve ser MUITO LENTO
Duração MINIMA do tratamento
- 6 meses
- Casos graves - 1 ano
Imunomoduladores
- Ciclosporina / Azatioprina / Ciclofosfamida
- Biológicos - Adalimumab
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Qual é a probabilidade de recorrência? O que deve levar a suspeitar de recorrência?
- Doentes devem ser monitorizados FREQUENTEMENTE por probabilidade de recorrência alta
Suspeita de recorrência
- Novas células inflamatórias CA ou vítreo
- Cefaleias
- Zumbidos
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Qual é o prognóstico Vital?
- Doença NÃO está associada a aumento de mortalidade
Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada - Prognóstico - Como são as AVs finais? E os défices auditivos?
AVs finais variam muito
- Podem ser relativamente boas
Audição
- Geralmente regressam ao normal
