18. Síndromes Mascarados de Uveites Flashcards
Síndromes Mascarados - Definição?
Termo usado para patologias que MIMETIZAM uveítes por induzirem inflamação intraocular ou manifestarem-se por invasão celular intraocular
Síndromes Mascarados - 2 Grupos principais?
- Neoplásicas
- Não Neoplásicas
- 48% dos S. Mascarados correspondiam a Neoplasias
Síndromes Mascarados - Epidemiologia - Qual é a dificuldade em avaliar? % dos casos de uveítes? Que % dos doentes com uveítes tinham neoplasias?
- É DIFICIL de avaliar, tendo em conta o carácter de diagnóstico confundente
Estudo de 2001
- 5% dos doentes com uveíte tinham na verdade S. Mascarado
- 48% dos S. Mascarados correspondiam a Neoplasias
Estudo de 2012
- 2,5% dos doentes com uveítes tinham Neoplasia
Síndromes Mascarados - Causas
Neoplásicas
- Linfoma Primário Vitreorretiniano
- Linfoma Primário da Uvea
- Leucemia
- Tumores Metastáticos Sólidos
Não-Neoplásicas
- Corpo Estranho Intraocular
- S. Dispersão Pigmentar
- Retinite Pigmentosa
- Amiloidose Ocular
- S. Ocular Isquémico
- Descolamento da Retina
Síndromes Mascarados - Causas em doentes pediátricos
- Retinoblastoma
- D. Coats
- Xantogranuloma Juvenil
- Meduloepitelioma
Síndromes Mascarados - Linfoma Primário Vitreorretiniano - Qual é a importância epidemiológica no geral e no contexto dos S. Mascarados? Qual é o tipo de células envolvido?
- É o Linfoma mais comum a afectar o olho
- Representa 75% dos casos de S. Mascarados :O !!
- 98% são Linfomas NÃO-Hodgkin de Células B
Síndromes Mascarados - Linfoma Primário da Uvea - Frequencia? Tipo de células? Comportamento face ao Linfoma Primário Vitreo-retiniano?
- Excepcionalmente RARO
- Origem geralmente em Células B
- Muito MENOS agressivo do que o Linfoma Primário Vitreorretiniano
Síndromes Mascarados - Leucemia - Em que % apresenta manifestações oculares? Em que tecidos oculares podem ocorrer? Como se diagnostica?
- Apresentam manifestações oculares em 90% dos casos
- Infiltrados leucémicos podem ocorrer em qualquer tecido ocular
Diagnóstico - Citologia do Humor aquoso
Síndromes Mascarados - Metastases de tumores sólidos - Frequencia dentro dos tumores oculares? Que região do olho afectam mais? Que patologias podem mimetizar? Como se diagnosticam?
- São o tipo de Tumor ocular MAIS comum
- Tendem a afectar regiões MAIS VASCULARIZADAS do olho - sobretudo Uvea
- Podem mimetizar diversas doenças como Esclerite Posterior, D. Granulomatosas
Diagnóstico
Ecografia
- Massa coroide elevada com/sem fluido subretiniano
Biopsia
Síndromes Mascarados - Corpo estranho intraocular - porque pode mimetizar uveíte? Como se diagnostica?
Corpo estranho retido pode causar quadro de inflamação anterior e posterior
- Pode levar a perda de visão grave
- TC
(RM contraindicada se puder ser metálico)
Síndromes Mascarados - S. Dispersão pigmentar - De que forma pode mimetizar uveíte?
- Células em suspensão podem mimetizar Células inflamatórias ou PKs
Síndromes Mascarados - Retinite Pigmentar - Porque é que pode mimetizar quadro inflamatório? Como se diagnostica?
Pode levar a Edema Macular Cistóide, células no vítreo e atrofia do EPR, apesar de AUSENCIA de inflamação
Diagnóstico
ERG com redução Onda-a e Onda-b
Síndromes Mascarados - Amiloidose - de que forma pode mimetizar uveíte?
Proteinas insolúveis presentes no vítreo podem mimetizar vitrite
Síndromes Mascarados - S. Ocular Isquémico - de que forma pode mimetizar uveíte?
- 2/3 desenvolvem Rubeosis
- 20% mostram células inflamatórias na CM, mimetizando Uveite
Síndromes Mascarados - Descolamento da Retina - De que forma é que pode mimetizar uma uveíte na fase aguda?
Pode levar a células partículas em suspensão, a Hipotonmia e a Descolamento da Coroide
Síndromes Mascarados - O que é o S. Swartz-Matsuo? Com o que é que cursa?
A que correspondem as células em suspensão?
- HTO + Células na camara anterior
- segmentos externos dos fotorreceptores + células inflamatórias
Síndromes Mascarados - Retinoblastoma - Que tipo mimetiza mais frequentemente? Que % dos casos é inicialmente diagnosticada como Uveite?
- Forma DIFUSA INFILTRANTE pode-se manifestar como Uveite por presença de células tumorais na CA
- 9% dos casos são diagnosticados inicialmente como Uveite
Síndromes Mascarados - D. Coats - Porque é que mimetiza uveíte?
Processo telangiectásico pode dar origem a inflamação e mimetizar Vasculite
Síndromes Mascarados - Xantogronuloma Juvenil - O que é? Em que % dos casos dá atingimento ocular? De que forma é que mimetiza inflamação?
- É uma Histiocitose de células NÃO-Langerhans
- Lesões oculares podem ocorrer em 10%
Dá origem a
- Lesões granulomatosas na íris
- Heterocromia
- Hifema
- Glaucoma
Síndromes Mascarados - Meduloepitelioma - O que é? Onde costuma originar? Porque é que pode mimetizar uveíte? Como se diagnostica?
- Neoplasia de células primitivas
- Costuma começar no corpo ciliar, no epitélio NÃO pigmentado
Pode dar
- Hiperémia ciliar
- Perda de visão
- Dor
- Catarata
- Glaucoma
Diagnóstico
- Ecografia / Ressonância
- Biopsia